Beschreibung
Ein weiblicher Säugling wurde nach erfolgloser Beatmung mit der Zange geboren. Die Mutter hatte Fieber und nahm vor der Geburt Antibiotika ein. Nach der Geburt war das Kind in gutem Zustand, aber es wurde ein „vergrößertes und trübes rechtes Auge“ festgestellt. Erhöhte C-reaktive Proteine führten zu Sepsisuntersuchungen und zur intravenösen Verabreichung von Antibiotika an den Säugling. Die Blutkultur und die Mikroskopie und Kultur des Liquors waren alle negativ. Die MRT-Untersuchung des Gehirns ergab keinen Hinweis auf eine Blutung, Ischämie oder raumfordernde Läsion.
Die fachärztliche Untersuchung durch den Augenarzt ergab die Diagnose eines diffusen Hornhautödems rechts und eines Buphthalmos (Abbildung 1). Die klinische Untersuchung des linken Auges erschien normal (Abbildung 2). Die digitale Tonometrie und die Rebound-Tonometrie mit iCare ergaben einen Augeninnendruck von über 25 mm Hg am rechten Auge und weniger als 15 mm Hg am linken Auge. Die Differentialdiagnose umfasste ein kongenitales Glaukom oder eine Dysgenesie des vorderen Segments, aber auch die Möglichkeit einer seltenen kongenitalen Hornhautdystrophie oder einer anderen zugrunde liegenden Augenerkrankung wurde in Betracht gezogen. Es wurden Pilocarpin-Augentropfen verabreicht, die hinsichtlich des Hornhautödems und des Augeninnendrucks gut ansprachen. Trotz des unilateralen Charakters der Erkrankung ergab das metabolische Screening auf Amino- und organische Säuren im Urin, Galaktosämie und lysosomale neurodegenerative und Speicherkrankheiten keine offensichtlichen Anomalien. Die chirurgische Behandlung des Säuglings begann im Alter von 2 Monaten.
Diffuses Hornhautödem rechts und Buphthalmos.
Normales linkes Auge.
Buphthalmos (griechisch für „Ochsenauge“) kann die Folge eines angeborenen Glaukoms sein und ohne rechtzeitige medizinische und chirurgische Behandlung zu einer schweren Beeinträchtigung des Sehvermögens führen.1 Ein einseitiges kongenitales Hornhautödem kann sekundär zu einem kongenitalen Glaukom, einer Dysgenese des vorderen Segments, neurodegenerativen/Speicherkrankheiten, Neurofibromatose oder einer Geburtsverletzung durch eine Zange auftreten.1-3
Lernpunkte
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Buphthalmos aufgrund eines angeborenen Glaukoms kann einseitig sein.
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Die Erkrankung erfordert eine rasche Überprüfung und Behandlung durch erfahrene Kinderärzte und Augenärzte, und in den meisten Fällen ist eine Überweisung zur chirurgischen Behandlung erforderlich.
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Zur Ätiologie gehören angeborene Anomalien, neurometabolische Erkrankungen und Traumata.