Las anomalías de las arterias coronarias pueden estar asociadas a la isquemia miocárdica y a la muerte cardíaca súbita. Sin embargo, muchos pacientes con anomalías coronarias son asintomáticos y se diagnostican incidentalmente mediante una angiografía coronaria o una angiografía coronaria por TAC.1 Las anomalías de las arterias coronarias pueden encontrarse hasta en el 1,3% de los pacientes sometidos a una angiografía coronaria, como se informó en una gran serie retrospectiva.2 El origen anómalo de la arteria coronaria derecha es una anomalía congénita poco frecuente y fue descrita por primera vez en 1948 por White y Edwards.3 La arteria coronaria única, en la que tanto la arteria coronaria derecha como la izquierda se originan a partir de un seno aórtico común, es extremadamente infrecuente, y se da entre el 0,008% y el 0,067% de las personas remitidas para realizar una angiografía.4 Una variante extremadamente rara de esta anomalía es el origen de la arteria coronaria derecha (ACD) a partir de la arteria descendente anterior izquierda (DAI). Presentamos aquí el caso de una mujer de 33 años que presentó un síncope y a la que se le descubrió una ACD anómala procedente de la porción media de la ADA.
Caso
Una mujer afroamericana de 33 años con antecedentes de depresión, migrañas crónicas y asma acudió a la consulta de cardiología para una evaluación adicional del síncope. Informó de tres episodios de síncope franco precedidos de síntomas de mareo y aturdimiento, y cada episodio duró entre cinco y treinta minutos. Hasta ese momento, su nivel de actividad era normal. Los antecedentes familiares eran notables por la enfermedad coronaria prematura (EAC) de su padre, pero por lo demás eran negativos para la muerte súbita cardíaca. Su única medicación era un inhalador de albuterol. Estaba hemodinámicamente estable en la exploración, sin evidencia de ortostatismo. La exploración física era normal. Su índice de masa corporal (IMC) era de 27,7 kg/m2. Un electrocardiograma (ECG) reveló un ritmo sinusal con arritmia sinusal sin más anomalías, incluyendo un intervalo QTc normal. Un ecocardiograma transtorácico (ETT) mostró un tamaño y una función sistólica del ventrículo izquierdo normales (fracción de eyección del 55-60%), y un tamaño y una función del ventrículo derecho normales, sin anomalías valvulares. Se le realizó una monitorización Holter de tres días, que no reveló arritmias sostenidas. También se le realizó un estudio neurológico, que incluía una angiografía por tomografía computarizada (TC) de la cabeza/cuello y un electroencefalograma, para descartar convulsiones u otra etiología neurológica de sus síntomas. Ambos estudios fueron normales.
Dado su historial de síncopes recurrentes, fue remitida para una angiografía coronaria por TC. Se le administraron betabloqueantes y nitroglicerina sublingual, y se le practicó una angiografía coronaria por TC con gatedo prospectivo (Siemens SOMATOM Definition Flash). El estudio reveló una ACR congénitamente ausente, con una única coronaria que se originaba en el seno de Valsalva izquierdo. Había una rama discreta, que nacía de la porción media de la DA y se dirigía anteriormente al ventrículo derecho, que servía de arteria coronaria derecha (figura 1). La ACD anómala discurría a lo largo de la pared libre del ventrículo derecho, en dirección anterior al tronco pulmonar. Cabe destacar la escasez de suministro vascular a la pared libre del ventrículo derecho, así como a la superficie posterior del ventrículo derecho. Es importante destacar que no había evidencia de otras anomalías congénitas concomitantes, como la tetralogía de Fallot. Posteriormente se realizó un estudio de perfusión nuclear de estrés que reveló un defecto de perfusión leve y reversible que afectaba a la pared inferior basal, correspondiente a la distribución de la ACD (figura 2, vídeo 1). La angiografía coronaria confirmó un ostium coronario único con la arteria coronaria principal izquierda que se bifurcaba en la DA y la arteria circunfleja izquierda con un sistema dominante izquierdo. Había un origen anómalo de la ACD desde la porción media de la DA. La ACD distal y el segmento lateral posterior derecho (SVD) recibían un flujo colateral de la arteria circunfleja izquierda. Múltiples inyecciones en la raíz aórtica confirmaron la ausencia de una arteria coronaria derecha convencional con origen en el seno de Valsalva derecho (figura 3, vídeo 2). Posteriormente, se realizó un estudio electrofisiológico que no mostró evidencia de arritmias inducibles. Se remitió a la paciente para que se le colocara un grabador de bucle implantable para la monitorización de arritmias a largo plazo. Dada la ausencia de arritmias y un estudio neurológico negativo, se pensó que el síncope estaba relacionado con la anomalía coronaria. Se le recomendó ejercicio moderado para ayudar a acondicionar las coronarias y desarrollar colaterales. Actualmente está asintomática con metoprolol succinato 50 mg diarios. En el seguimiento realizado seis meses después de la hospitalización, no presentaba episodios sincopales o presincopales adicionales.
Discusión
Describimos un caso de una mujer joven que presentó un síncope y se descubrió que tenía una variante extremadamente rara de una ACR anómala que surgía de la parte media de la DAI. En un estudio retrospectivo de Yamanaka y Hobbs que incluyó a 126.595 pacientes sometidos a angiografía coronaria, la incidencia de anomalías de las arterias coronarias fue del 1,3%, con una ACR anómala originada en el seno de Valsalva izquierdo en el 0,1%.2 En esta revisión no se identificaron casos de una ACR anómala originada en la arteria descendente anterior media.2 Lipton et al describieron un útil esquema de clasificación angiográfica para identificar las arterias coronarias anómalas en función de su lugar de origen y su distribución anatómica.5 La arteria anómala se clasifica además en los subtipos «R» o «L» dependiendo de si el ostium se origina en el seno de Valsalva derecho o izquierdo. Cada tipo se designa en tres grupos (I, II, III) en función del curso anatómico de la arteria (tabla 1). Por último, se estableció una designación entre la arteria anómala y su relación con la aorta y la arteria pulmonar (patrones anterior, posterior y entremedio).
La anomalía de la arteria coronaria de nuestra paciente no entra fácilmente en ninguna de estas categorías, presumiblemente porque no se identificaron variantes de este tipo, lo que confirma aún más la rareza de esta entidad anatómica. Según este esquema, la categoría más cercana que representaba la anatomía coronaria de nuestros pacientes era la de la anomalía de LIIA. En la revisión de Yamanaka y Hobbs, se observó que 11 pacientes presentaban anomalías de la LIIA (incidencia del 0,0009%).2 Sin embargo, en otras series comunicadas se ha considerado que una anomalía de la LIIA incluye una ACR que se origina como una rama de la ADA.6 En una revisión de 2012, se identificaron menos de 30 casos con esta anomalía en la literatura, siendo la mayoría varones (65%) y sólo cuatro pacientes tenían menos de 40 años en el momento del diagnóstico.7 Aunque el uso de la taxonomía puede ofuscar los casos notificados de esta entidad, la literatura sigue informando claramente de que se trata de una anomalía de las arterias coronarias extremadamente rara.
La importancia clínica de las anomalías de las arterias coronarias varía y está relacionada con su curso anatómico. Muchas de estas anomalías se encuentran como hallazgos incidentales y suelen ser asintomáticas. Sin embargo, algunas variantes pueden presentar síntomas de angina de esfuerzo, disnea, palpitaciones, síncope, fibrilación ventricular, infarto de miocardio y muerte súbita cardíaca, especialmente después del ejercicio7-9. Estos síntomas se han descrito sobre todo en el caso de una arteria coronaria originada en la arteria pulmonar y una arteria coronaria única originada en el seno de Valsalva izquierdo o derecho con un curso interarterial.9
Se desconoce la importancia clínica de una ACR anómala originada en la parte media de la DAI. Una revisión de Wilson et al sugiere un curso benigno, sin mayor incidencia de enfermedad arterial coronaria (EAC).4 Sin embargo, también hay informes contradictorios de Yamanaka y Hobbs que caracterizan una arteria coronaria única como una variante potencialmente maligna, junto con un origen ectópico desde la arteria pulmonar o desde el seno opuesto, que no viaja entre los grandes vasos, y fístulas arteriales coronarias.2 Existen informes sobre una mayor susceptibilidad a la EAC en pacientes con una ACR anómala.8,9 Sin embargo, la correlación general entre la EAC y las anomalías coronarias sigue siendo incierta.10 Se ha considerado que las arterias coronarias con un origen y un curso anómalos son más propensas a la aterosclerosis.7,11 La base fisiopatológica exacta de la angina, el infarto de miocardio y la muerte súbita no está clara. Un mecanismo propuesto implica la compresión mecánica de la arteria anómala entre la aorta y la raíz pulmonar/grandes vasos, especialmente con el ejercicio.2,5,12 Otras características de alto riesgo son la presencia de vasoespasmo coronario, un ángulo agudo de despegue, un orificio en forma de hendidura y el curso intramural.7,10 Taylor et al, en su estudio de 242 pacientes sometidos a autopsia con anomalías coronarias aisladas, identificaron muerte cardíaca en 142 casos (59%), con muerte súbita en 78 casos (32%).13 Además, observaron que entre las muertes cardíacas súbitas, el 45% se producía con el ejercicio. Entre los que tenían un origen anómalo de la ACR, el 25% murieron repentinamente y en la mayoría de los casos eran asintomáticos. También se observó que la anomalía estaba comúnmente asociada a la muerte relacionada con el ejercicio (46%). En todos los casos, el ejercicio consistió en una actividad aeróbica (carrera, marcha, calistenia, baloncesto y fútbol).
Nuestra paciente informó de una marcada disminución de la tolerancia al ejercicio. Es posible que la disminución de su capacidad funcional y el síncope estuvieran relacionados con la disminución del suministro vascular al territorio de la ACD. Su estudio de perfusión de estrés nuclear demostró leves déficits de perfusión reversibles en la pared inferior basal, correspondiente a la distribución de la ACD. Dado que sus estudios electrofisiológicos no eran notables y su examen neurológico era anodino, no es probable que su síncope fuera atribuible a una arritmia o a una causa neurológica. A pesar del curso anterior benigno de su arteria coronaria anómala, es concebible que la escasez de suministro vascular a su distribución RCA fuera responsable de sus síntomas.
Hay una serie de modalidades de diagnóstico que son útiles para la evaluación de las arterias coronarias anómalas, incluyendo la ecocardiografía, la angiografía coronaria invasiva, la angiografía coronaria por TC y la angiografía por resonancia magnética (ARM). La angiografía coronaria ha sido tradicionalmente el estándar de oro en la detección de enfermedades como la EAC y las anomalías de los vasos coronarios, pero la detección de la anatomía tridimensional puede ser difícil. Además, puede ser difícil canular selectivamente los vasos anómalos e identificar su curso. La angiografía coronaria por TC tiene múltiples ventajas, como una alta resolución espacial, un tiempo de examen rápido y la capacidad de proporcionar información tridimensional complementaria.7,10,14 La ARM coronaria también puede ser útil, especialmente para identificar el curso proximal de las arterias coronarias anómalas.15 Sin embargo, la angiografía coronaria por TC proporciona una resolución espacial superior, con la capacidad de rastrear el curso distal de los vasos anómalos con gran precisión.
En pacientes sintomáticos con arterias coronarias anómalas y isquemia miocárdica documentada o taquiarritmias ventriculares, está indicada la intervención quirúrgica. En los pacientes asintomáticos, el manejo es menos claro. Muchos centros remiten a los pacientes con un curso intramural del vaso anómalo para que sean intervenidos quirúrgicamente.16,17 La intervención quirúrgica puede incluir el injerto de derivación de la arteria coronaria, o la «desobstrucción» o marsupialización del vaso anómalo.18 Sin embargo, está menos claro cuáles son las opciones quirúrgicas en el caso de la ACD que se origina en la parte media de la ADA. A pesar de la falta de datos, hay acuerdo en que los pacientes con arterias coronarias anómalas deben ser sometidos a un examen minucioso para detectar isquemias y taquiarritmias, y se les debe aconsejar sobre la actividad física, ya que muchos casos de muerte súbita cardíaca están relacionados con el ejercicio y la actividad aeróbica.
Conclusión
Una ACD anómala que se origina en la parte media de la DA es realmente una entidad rara, con muy pocos casos descritos en la literatura. Aquí reportamos un caso interesante de la RCA que se origina en la parte media de la LAD, lo que resulta en la escasez de suministro vascular al ventrículo derecho y la isquemia miocárdica en las imágenes de perfusión. Aunque no hay datos claros sobre el tratamiento de esta variante extremadamente rara de arteria coronaria anómala, debe realizarse un cribado cuidadoso de taquiarritmias ventriculares y un asesoramiento sobre el ejercicio. Este caso pone de relieve la utilidad de la imagen multimodal, incluyendo la angiografía coronaria invasiva, la angiografía coronaria por TC, las pruebas electrofisiológicas y las imágenes de perfusión para detectar una entidad clínica extremadamente rara.