La ascitis quilosa es una forma rara de ascitis y generalmente asociada a un mal pronóstico ya que suele ser secundaria a neoplasias. Su verdadera incidencia no está bien establecida en la población médico-quirúrgica general. Cualquier fuente de obstrucción o fuga de los vasos linfáticos puede causar potencialmente derrames quilosos en las cavidades peritoneales o retroperitoneales. Cualquier tipo de cáncer y la afectación de los ganglios linfáticos pueden asociarse a este tipo infrecuente de ascitis. La fuga de vasos traumática, y principalmente quirúrgica, es la segunda fuente más común de derrames quilosos. Se han descrito otras afecciones subyacentes aún más raras que conducen al quiloperitoneo. Las grandes pérdidas de volumen de líquido junto con las proteínas y los linfocitos pueden inducir una morbilidad adicional en una población previamente debilitada o en pacientes gravemente enfermos. Esto incluye la disfunción de órganos relacionada con las pérdidas de volumen y electrolitos, pero sobre todo las infecciones secundarias debidas al deterioro de la inmunidad por los anticuerpos y la depleción de linfocitos. Aunque la gran mayoría de los derrames quilosos se curan espontáneamente, hay que iniciar un tratamiento temprano y completo para reducir la morbilidad y la mortalidad asociadas a esta enfermedad. Hay que introducir una dieta oral adaptada para reducir el flujo linfático. La alimentación baja en lípidos y alta en triglicéridos de cadena media es la primera medida a aplicar. La nutrición parenteral total debe reservarse a los fracasos de la dieta oral. Además, la paracentesis está indicada para mejorar el confort del paciente, reducir la presión intrabdominal y la disfunción renal secundaria. Los análogos de la somatostatina han demostrado ser eficaces para reducir la linforragia y pueden proponerse antes de considerar el enfoque quirúrgico. La ligadura directa de los vasos linfáticos puede estar indicada en caso de fuga de grandes vasos linfáticos demostrada por técnicas radiológicas y cuando el tratamiento médico ha fracasado. La derivación peritoneo-venosa se convierte en una técnica menos habitual en el derrame quiloso refractario debido a su elevada morbilidad. Aquí se revisan las otras causas de los derrames quilosos como los procedimientos diagnósticos. Se propone un algoritmo de tratamiento.