Base de datos de enfermedades raras

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los de la epiteliopatía pigmentaria multifocal posterior aguda. La comparación puede ser útil para un diagnóstico diferencial:

La neurorretinitis subaguda unilateral difusa (DUSN) es una enfermedad parasitaria progresiva que afecta a la retina externa y al epitelio pigmentario de la retina (EPR). Este síndrome es principalmente unilateral, aunque se han dado casos bilaterales. El examen del ojo muestra pérdida visual, células vítreas, inflamación y fuga del disco óptico y cultivos transitorios, pero recurrentes, de lesiones retinianas externas de color gris-blanco.

Se han identificado gusanos parasitarios (nematodos) estacionarios o migratorios en la profundidad de la retina o en el espacio subretiniano. Más adelante en el curso de la enfermedad, pueden observarse cambios lentamente progresivos en el EPR y atrofia óptica, así como estrechamiento de los vasos retinianos.

Los síndromes de coroidopatía multifocal son un grupo de trastornos raros que implican un cambio patológico importante a nivel del epitelio pigmentario de la retina (EPR) o cerca de él, con o sin inflamación de los vasos sanguíneos de la capa coroidea del ojo. La causa no está clara, pero se cree que es una obstrucción de los vasos sanguíneos que alimentan la capa coroidea o, posiblemente, una respuesta inmunológica dirigida al propio EPR. Muchas de las características clínicas de estas entidades individuales se superponen, causando mucha confusión. Todavía se desconoce si estas afecciones representan entidades distintas o si algunas pueden ser partes de un espectro de la misma enfermedad básica.

La retinosis pigmentaria (RP) forma parte de un grupo de enfermedades hereditarias que provocan la degeneración de la retina. Cuando la retina se degenera, como en la retinosis pigmentaria, la visión disminuye y en ocasiones puede perderse. Uno de los primeros síntomas es la dificultad para ver por la noche o en lugares poco iluminados. A esto le sigue lentamente la visión de túnel. El ritmo y el alcance de la progresión son muy variables, pero la RP no se produce con la aparición repentina de la APMPPE. (Para obtener más información sobre este trastorno, elija «Retinitis Pigmentosa» como término de búsqueda en la Base de Datos de Enfermedades Raras.)

La coroiditis serpiginosa, también llamada coroidopatía peripapilar helicoidal geográfica, es una enfermedad rara e inflamatoria de causa desconocida (idiopática) que afecta a la coroides interna y al epitelio pigmentario de la retina. La coroiditis serpiginosa suele ser bilateral y casi siempre es progresiva. Aunque pueden lograrse remisiones duraderas mediante un tratamiento inmunosupresor agresivo, los pacientes que no reciben dicho tratamiento suelen sufrir múltiples reagudizaciones y a menudo quedan con cicatrices maculares y una pérdida visual significativa.

Los síndromes del punto blanco son un grupo de afecciones inflamatorias multifocales idiopáticas que afectan a la retina y la coroides. Se caracterizan por la aparición de puntos blancos en el fondo de ojo. Las enfermedades que constituyen los síndromes de puntos blancos incluyen la epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE), la coroiditis serpiginosa, el síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples (MEWDS), la coroiditis y panuveitis multifocal (MCP), la coroidopatía interna punteada (PIC) y la fibrosis subretiniana difusa (DSF). El síndrome de presunta histoplasmosis ocular (POHS) y la retinocoroidopatía por inyección de aves son otros síndromes de puntos blancos.

Deja un comentario