Descripción
Una niña a término nació por fórceps tras fallar la ventosa. Había antecedentes de fiebre materna y antibióticos prenatales. La niña se encontraba en buen estado tras el nacimiento, pero se le observó un «ojo derecho agrandado y nublado». La elevación de la proteína C reactiva llevó a investigar la sepsis y a administrarle antibióticos intravenosos. El hemocultivo y la microscopía y el cultivo del líquido cefalorraquídeo fueron negativos. La resonancia magnética cerebral no reveló ninguna evidencia de hemorragia, isquemia o lesión ocupante de espacio.
La revisión por parte del oftalmólogo estableció el diagnóstico de edema corneal derecho difuso y buftalmos (figura 1). El examen clínico del ojo izquierdo parecía normal (figura 2). La tonometría digital y de rebote con iCare mostró una presión intraocular superior a 25 mm Hg en el ojo derecho e inferior a 15 mm Hg en el ojo izquierdo. El diagnóstico diferencial incluía el glaucoma congénito o la disgenesia del segmento anterior, pero también se consideró la posibilidad de una distrofia corneal congénita poco frecuente u otra patología ocular subyacente. Se introdujeron colirios de pilocarpina con buena respuesta en términos de edema corneal y presión intraocular. A pesar de la naturaleza unilateral de la enfermedad, el cribado metabólico enviado para aminoácidos y ácidos orgánicos en orina, galactosemia y enfermedades neurodegenerativas y de almacenamiento lisosómico, no reveló anomalías evidentes. El tratamiento quirúrgico del lactante se inició a los 2 meses de edad.
Edema corneal derecho difuso y buftalmos.
Ojo izquierdo normal.
El buphthalmos (ojo de buey en griego) puede ser el resultado de un glaucoma congénito, y sin un tratamiento médico y quirúrgico oportuno puede conducir a una visión gravemente afectada.1 El edema corneal congénito unilateral puede ser secundario a un glaucoma congénito, a una disgenesia del segmento anterior, a enfermedades neurodegenerativas/de almacenamiento, a una neurofibromatosis o a una lesión de nacimiento por fórceps.1-3
Puntos de aprendizaje
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El buftalmos debido al glaucoma congénito puede ser unilateral.
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La afección requiere una rápida revisión y manejo por parte de pediatras y oftalmólogos de alto nivel, y en la mayoría de los casos es necesaria la derivación para tratamiento quirúrgico.
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La etiología incluye anomalías congénitas, enfermedades neurometabólicas y traumatismos.