Cefalea primaria por tos
En 1956, Symonds fue el primero en describir la cefalea primaria por tos como una entidad patológica independiente. Describió 27 casos de cefalea provocada por maniobras de Valsalva como toser, estornudar, esforzarse, reír o agacharse . En 21 de estos pacientes no se pudo demostrar ninguna lesión intracraneal mediante tomografía computarizada. Posteriormente, Rooke describió en 1968 una serie de 93 pacientes con «cefalea de esfuerzo benigna». No estableció ninguna diferencia entre la cefalea por tos y la cefalea provocada por el ejercicio físico.
La cefalea primaria por tos, antes llamada también cefalea benigna por tos o cefalea por maniobra de Valsalva, es definida actualmente por la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) como una cefalea, precipitada por la tos o el esfuerzo en ausencia de cualquier trastorno intracraneal que dura hasta 30 minutos .
Criterios de diagnóstico para la cefalea primaria por tos (grupo 4.2 – Clasificación internacional de los trastornos de cefalea, 2ª edición, 2004)
- A.
Cefalea que cumple los criterios B y C
- B.
Inicio súbito, con una duración de entre un segundo y 30 minutos
- C.
Provocado por la tos, el esfuerzo y/o la maniobra de Valsalva y que sólo se produce en asociación con ellos
- D.
No atribuido a otro trastorno
La tabla 1 ofrece una visión general de las series de casos publicados de cefalea primaria por tos.
La cefalea primaria por tos suele ser bilateral, pero puede ser unilateral, y tiene una intensidad de moderada a grave en la que el tipo de dolor varía. Según Özge et al., el dolor se localiza principalmente en las regiones frontotemporales, pero se ha descrito incluso el dolor de muelas como síntoma de presentación. Afecta con mayor frecuencia a los hombres, sin embargo, Pascual et al. informaron sobre 28 pacientes con cefalea primaria por tos, de los cuales 18 eran mujeres . Suele afectar a sujetos mayores de 40 años. Según los criterios actualmente disponibles, la cefalea debe durar entre un segundo y 30 minutos, pero se han descrito cefaleas de mayor duración. Por ejemplo, Chen et al. publicaron una serie de 74 pacientes con cefalea primaria por tos, en la que la duración media de la cefalea era efectivamente de 30 segundos, pero en una minoría de pacientes la cefalea duraba hasta 2 horas . Las náuseas, los vómitos y la foto y fonofobia son poco frecuentes. Además de la tos, la cefalea también fue desencadenada por otras maniobras de Valsalva en la mayoría de los estudios, pero nunca por el ejercicio físico.
Cefalea sintomática por tos
Las etiologías subyacentes están presentes en aproximadamente el 40% de los casos y están relacionadas principalmente con la malformación de Chiari tipo I. En general, los pacientes con cefalea sintomática por tos difieren de los pacientes con cefalea primaria por tos en el hecho de que tienden a tener más síntomas asociados, dependiendo de la anomalía subyacente. Por lo general, se informa de factores desencadenantes de la cefalea adicionales, intensidades de dolor más elevadas y duraciones y localizaciones de la cefalea diversas. En la figura 1 se muestran las principales causas de cefalea sintomática por tos. Las causas más comunes son, después de la malformación de Chiari tipo I, las lesiones diversas de la fosa posterior. Otras causas son la hidrocefalia obstructiva y la baja presión espontánea del líquido cefalorraquídeo (LCR).
Etiología de la cefalea sintomática por tos.
Todos los 17 pacientes (10 hombres) con cefalea sintomática por tos reportados por Pascual et al. tenían una malformación de Chiari tipo I. A diferencia de los pacientes con cefalea por tos primaria, todos tenían cefalea occipital o suboccipital. El dolor se describió como punzante, punzante, sordo o lancinante. La duración de la cefalea oscilaba entre segundos y varias semanas. Además de la tos, la cefalea podía ser provocada por la risa, el levantamiento de peso o los cambios posturales agudos del cuerpo o la cabeza. Todos los pacientes también desarrollaron uno o más síntomas de la fosa posterior, sin embargo, no todos desde el principio.
Más recientemente, Pascual et al. informaron sobre cuarenta pacientes (12 hombres) con cefalea sintomática por tos. Treinta y dos pacientes tenían una malformación de Chiari tipo I. Ocho pacientes tenían una lesión estructural en la fosa posterior: 3 quistes aracnoides, 2 tumores dermoides, 2 meningiomas y 1 os odontoideum. La cefalea estaba localizada en el occipito-suboccipital. La naturaleza del dolor se describió como pulsante, explosivo, eléctrico o de naturaleza mixta. La duración oscilaba entre segundos y más de un minuto. Los movimientos posturales, la risa y la defecación también podían desencadenar la cefalea. Treinta y tres pacientes presentaban sintomatología de la fosa posterior, como mareos, inestabilidad, entumecimiento facial y de las extremidades superiores, vértigo y síncope.
Chen at al. informó sobre nueve pacientes con cefalea sintomática por tos. El perfil de la cefalea era similar al de su grupo de pacientes con cefalea primaria por tos, siendo en su mayoría bilateral y rara vez con síntomas asociados. La duración de la cefalea oscilaba entre 10 segundos y 30 minutos. En este grupo, la cefalea podía desencadenarse no sólo por la tos, sino también por el esfuerzo, el esfuerzo con las heces y el levantamiento de objetos pesados. Como causas subyacentes encontraron 4 pacientes con una hidrocefalia obstructiva, dos pacientes con una malformación de Chiari tipo I, un paciente con un hematoma subdural, uno con múltiples metástasis cerebrales y uno con una sinusitis esfenoidal aguda.
Nuti et al. y Evans et al. describieron a un paciente que presentó una cefalea por tos debido a una baja presión espontánea del LCR . Mokri también describió dos pacientes con cefalea provocada por la tos y las maniobras de Valsalva causadas por una fuga espontánea de LCR . También se informó de un caso de neumocefalia y meningitis neumocócica con cefalea por tos. Eross et al. informaron de un caso de un paciente de 66 años con cefalea por tos en el que la resonancia magnética reveló una masa en la fosa posterior, asociada a una hidrocefalia obstructiva. Dos informes de casos mencionan incluso la cefalea por tos como síntoma de presentación de la enfermedad de la arteria carótida . Por último, Smith y Messing informan de un caso de cefalea por tos asociada a un aneurisma cerebral no roto.
Patofisiología
La fisiopatología de la cefalea por tos primaria no se conoce bien, pero se han formulado varias hipótesis. Parece probable que esté asociada a un aumento de la presión intracraneal causado por la tos, esto debido a un aumento de la presión intratorácica e intraabdominal que posteriormente conduce a un aumento de la presión venosa central. Un estudio reciente mostró una estenosis de la vena transversa o yugular mediante venografía por resonancia magnética en 5 de 7 pacientes con cefalea primaria por tos, aunque continúa el debate sobre si esta estenosis es un proceso primario o secundario relacionado con el aumento de la presión intracraneal . Los pacientes también podrían tener un umbral de dolor más bajo asociado al aumento de la presión intracraneal causado por la tos . Raskin formuló además una hipótesis sobre la ubicación de los receptores de presión hipersensibles en las paredes de los vasos venosos . Por otro lado, Wang propuso que la cefalea por tos estaba causada por la hipervolemia del LCR, que provocaría un aumento de la presión intracraneal durante la tos . Wolff pensó que la cefalea por tos estaba relacionada con una infección sistémica, que alteraría el tono vascular en los vasos craneales . Por último, Chen et al. descubrieron que los pacientes con cefalea por tos primaria tenían una fosa craneal posterior más poblada. Esto podría conducir a una obstrucción relativa del flujo de LCR, que puede contribuir a un aumento de la presión intracraneal durante la tos.
También se cree que un aumento de la presión intracraneal es el mecanismo subyacente de la cefalea por tos sintomática, aunque se desconoce el mecanismo exacto. En los pacientes con una malformación de Chiari tipo I, esto parece estar causado por el hundimiento de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magnum . De hecho, Williams describió dos pacientes con cefalea por tos y hernia amigdalina en los que se demostró una diferencia de presión entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo lumbar tras realizar una maniobra de Valsalva . Esta disociación de la presión craneoespinal desplaza las amígdalas más hacia el foramen magnum y, por tanto, el dolor al toser podría estar causado por la compresión o el rastreo en las estructuras sensibles al dolor en el espacio aracnoideo o en los vasos sanguíneos que rodean las amígdalas. Este mecanismo está respaldado por el hecho de que, tras la cirugía, tanto la disociación de la presión craneoespinal como la cefalea por tos desaparecen. Además, Pascual et al. encontraron que la cefalea se correlacionaba con el grado de descenso de las amígdalas , aunque esto no estaba respaldado por los hallazgos de Sansur et al. Tampoco encontraron una disociación de la presión craneoespinal y postularon que la cefalea estaba asociada a un aumento repentino de la presión intracraneal, causado por la obstrucción del flujo libre de LCR en el espacio subaracnoideo .
Tratamiento
Aunque no existen estudios a largo plazo sobre la evolución natural de la cefalea por tos, parece que la mayoría de los pacientes con cefalea primaria por tos remiten espontáneamente después de un máximo de 4 años, sin embargo, se han descrito pacientes con una duración de la enfermedad de 12 años y más . Debido a la corta duración, no suele ser necesario un tratamiento agudo. Sin embargo, dado que los síntomas pueden ser bastante debilitantes, debe considerarse una estrategia de tratamiento preventivo en la mayoría de los pacientes, si no en todos. Las opciones de tratamiento para la cefalea primaria por tos se describen en la Tabla 2. Aparte de un pequeño estudio cruzado a doble ciego y controlado con placebo con indometacina en una dosis de 50 mg tid, no se han realizado grandes ensayos aleatorios . Existe un consenso general de que el tratamiento de elección para la cefalea primaria por tos es efectivamente la indometacina, aunque con dosis diarias, duraciones de tratamiento y efectos de tratamiento variables, con una tasa de respuesta general de aproximadamente el 73% . Varios estudios encontraron que las dosis diarias que van de 25 a 150 mg suelen ser eficaces . En un estudio se requirió una dosis diaria de hasta 250 mg. En la serie publicada por Chen et al., menos de la mitad de los pacientes experimentaron un alivio completo y otro tercio tuvo una respuesta parcial. No existe consenso sobre la duración del tratamiento. En la serie de Pascual et al., el tratamiento fue necesario durante un período máximo de 5 meses y en la serie publicada por Chen et al, casi todos los pacientes con una buena respuesta inicial estaban libres de dolor en los 6 meses siguientes al inicio de la indometacina, sin embargo, se produjeron recidivas en unos pocos pacientes después de un intervalo mínimo de 6 meses .
El mecanismo por el que la indometacina es eficaz no se conoce del todo, pero la indometacina disminuye la presión intracraneal que podría ser el posible mecanismo de acción . Esto también podría explicar por qué algunos estudios encontraron beneficios en el tratamiento de la cefalea por tos con acetazolamida y punciones lumbares , ambos conocidos por disminuir la presión intracraneal. Esta última incluso tuvo una tasa de respuesta bastante buena, ya que 8 de cada 10 pacientes mejoraron en la serie publicada por Chen et al.
Además de la indometacina, se han notificado efectos beneficiosos del topiramato, la metisergida, el propranolol, el naproxeno y la metoclopramida intravenosa en series de casos más pequeñas.
Los pacientes con cefalea por tos sintomática suelen requerir un tratamiento quirúrgico a medida. La craniectomía suboccipital, combinada o no con una laminectomía C1-C3, alivia la cefalea por tos en la mayoría de los pacientes con una malformación de Chiari tipo I . Es interesante el hecho de que, aunque no de forma consistente, se ha descrito una tasa de respuesta a la indometacina de aproximadamente el 38% en varios pacientes con cefalea por tos sintomática.
Otros trastornos relevantes de la cefalea, potencialmente desencadenados o agravados por la tos
Además de la cefalea primaria y sintomática, existen otros trastornos de la cefalea, tanto primarios como secundarios, en los que la tos es un desencadenante conocido de la sintomatología de la cefalea o en los que la cefalea puede verse agravada por la tos (Tabla 3). Por lo tanto, deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial.
La cefalea atribuida a la hipertensión intracraneal, idiopática o secundaria
La cefalea atribuida a la hipertensión intracraneal, idiopática o secundaria, es una cefalea no pulsátil que suele ocurrir a diario y tiene una intensidad moderada. Puede empeorar con la tos o con otras maniobras de Valsalva. A menudo se acompaña de otras anomalías como el papiledema, los defectos del campo visual o una parálisis del sexto nervio.
Cefalea postictal
La cefalea postictal es una cefalea de tipo tensional o, en un paciente con migraña, una cefalea migrañosa, que aparece después de una crisis epiléptica parcial o generalizada . Un estudio de 51 pacientes con cefalea post-ictálica descubrió que en la mitad de los pacientes el dolor de cabeza podía agravarse al toser, agacharse y realizar movimientos bruscos de la cabeza.
Cefalea de altura
La cefalea de altura puede aparecer después de un ascenso a una altitud superior a los 2500 m. Las características típicas son la aparición en las 24 horas siguientes a alcanzar cierta altura con la aparición de un dolor de cabeza generalmente bilateral y sordo con una duración inferior a un día . La cefalea puede agravarse con el esfuerzo, el movimiento, el esfuerzo, la tos o la inclinación.
Migraña
La migraña es sobre todo una cefalea unilateral de carácter pulsátil. Suele asociarse a náuseas y/o fotofobia y fonofobia. La actividad física es un conocido factor agravante . Spierings et al. investigaron a 38 pacientes con migraña e informaron de que los pacientes identificaron como factores agravantes o desencadenantes las maniobras de Valsalva, como el esfuerzo (87%), agacharse (84%) y toser/estornudar (53%). Otros factores desencadenantes o agravantes señalados fueron la actividad física, el estrés, la fatiga, la lectura, la conducción, la falta de sueño, determinados alimentos/bebidas, el alcohol, no comer a tiempo, el humo, el olor, la luz, el ruido, la menstruación y los cambios de tiempo. Sin embargo, no se ha hecho una distinción clara entre los factores que son desencadenantes o agravantes.
Cefalea de tipo tensional
La cefalea de tipo tensional se considera una cefalea de presión bilateral. Por regla general, no se agrava con la actividad física . Spierings et al. descubrieron que la cefalea de tipo tensional podía agravarse con las maniobras de Valsalva, ya que el 41% de los pacientes experimentaban un empeoramiento al hacer esfuerzos, el 35% al agacharse y el 29% al toser o estornudar .
Cefalea en racimos
La cefalea en racimos se caracteriza por ataques de un dolor intenso, unilateral, orbital, supraorbital o temporal, que dura de 15 a 180 minutos. Estos ataques se asocian a inyección conjuntival ipsilateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, miosis, ptosis o edema de párpados . Los factores precipitantes de la cefalea en racimos son el alcohol, la histamina y la nitroglicerina sublingual. Se han descrito casos de cefalea en racimos inducida por Valsalva en los que los ataques en racimos sólo se desencadenaron por las maniobras de Valsalva, incluyendo la tos, los estornudos o el esfuerzo, y no por el ejercicio físico.