Cisticercosis

Tabla II.

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Criterios clínicos	Criterios de TAC
El paciente debe presentar convulsiones	la lesión debe ser solitaria y realzar con medio de contraste
El paciente no debe tener características de déficit neurológico progresivo	La lesión debe medir < 20 mm
El paciente no debe tener características de elevación persistente de la PIC	Edema, si está presente, no debe producir un desplazamiento de las estructuras de la línea media
No debe haber evidencia de una enfermedad sistémica (malignidad primaria, tuberculosis sistémica)

Si se puede confirmar que el paciente tiene cisticercosis, ¿qué tratamiento debe iniciarse?

Tratamiento agudo

Convulsiones: Las convulsiones deben controlarse con fármacos antiepilépticos (FAE). Los FAE más utilizados son la fenitoína sódica, el ácido valproico, la carbamazepina y los nuevos FAE como el levetiracetam. No hay pruebas de que ninguno de ellos sea superior a los demás en términos de eficacia o incidencia de efectos secundarios. En algunos pacientes con convulsiones que se producen a intervalos frecuentes de unas pocas horas, o en el caso del estado epiléptico, puede ser necesaria la administración intravenosa de una dosis de carga de fenitoína sódica o de ácido valproico y lorazepam.

PIC elevada: La dexametasona o la prednisolona, el manitol y la furosamida se utilizan en el tratamiento agudo de la PIC elevada.

Tratamiento a largo plazo

Convulsiones: Los FAE deben continuarse durante varios meses, y en algunos pacientes serán necesarios durante varios años. La duración del tratamiento con FAE en pacientes con GEC se guía por el seguimiento de imágenes realizado aproximadamente cada 6 meses. Los FAE pueden retirarse poco después de que se demuestre la resolución del granuloma en la TC/RM. (Véase la figura 5.)

Figura 5.n

PIC elevado: La fursomida y el glicerol oral pueden utilizarse durante períodos superiores a una semana. Ocasionalmente, el tratamiento con esteroides con prednisolona o dexametasona puede ser necesario durante varias semanas en pacientes con encefalitis cisticercotica.

Hay dos fármacos cisticidas; praziquantel y albendazol. Estos fármacos se administran a pacientes con quistes o granulomas vivos y no se recomiendan para aquellos con lesiones calcificadas o con un gran número de granulomas (>100; encefalitis cisticercotica).

En pacientes con lesiones calcificadas, el fármaco es innecesario, mientras que en aquellos con encefalitis cisticercotica, la destrucción de los quistes por el fármaco podría llevar a una elevación aguda de la PIC y a la muerte del paciente. Los pacientes con quistes subaracnoideos también son tratados con estos fármacos. Por último, aquellos con quistes intraventriculares pueden ser tratados con fármacos cisticidas si no se dispone de instalaciones para la intervención quirúrgica.

Se prefiere el albendazol al praziquantel por su perfil de seguridad, menor coste y fácil disponibilidad. Además, los niveles de albendazol en el suero no disminuyen por la administración simultánea de esteroides. Los esquemas de dosificación de estos fármacos son los siguientes:

Albendazol

Dosis: 15 mg/kg/peso corporal en dos dosis diarias divididas (máximo 400 mg/kg dos veces al día)

Vía: Oral

Duración: 8-30 días; la mayoría de las veces durante 15 días

Mannitol

Dosis: 0,5-1 g/kg/peso corporal al día en cuatro dosis divididas

Vía: Intravenosa

Duración: 48 a 72 horas

Furosemida

Dosis: 2-4 mg/kg/peso corporal como dosis única/día

Vía: Intravenosa

Duración: 7-10 días

Glicerol oral

Dosis: 1,5 mg/kg tres veces al día

Vía: Oral

Duración: Varias semanas si es necesario

La cirugía es necesaria con poca frecuencia en pacientes con NCC. Se necesita con mayor frecuencia en pacientes con quistes intraventriculares y en aquellos con hidrocefalia. Los quistes intraventriculares necesitan ser extirpados y los pacientes con hidrocefalia se benefician de una derivación ventriculoperitoneal.

Cisticercosis medular: La escisión quirúrgica de los quistes es el tratamiento óptimo; se recomiendan fármacos cisticidas con esteroides cuando no se dispone de instalaciones quirúrgicas.

Cisticercosis ocular: La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección.

Quistes subcutáneos: No es necesaria ninguna terapia. Puede realizarse una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Quistes musculares: No se necesita terapia.

¿Cuáles son los efectos adversos asociados a cada opción de tratamiento?

Los fármacos cisticidas pueden causar una rápida elevación de la PIC como consecuencia de un aumento del edema causado por la muerte de los parásitos. Por lo tanto, los esteroides deben coadministrarse con estos fármacos.

El uso a largo plazo de albendazol (>1 mes) puede causar insuficiencia hepática.

¿Cuáles son los posibles resultados de la cisticercosis?

El pronóstico es mejor para los pacientes con SCG. Casi el 85% de los pacientes con GEC pueden esperar estar libres de convulsiones a largo plazo, tras la retirada de los FAE poco después de la resolución del granuloma en la TC/RM.

Los pacientes con quistes intraventriculares también tienen un buen pronóstico, ya que el 70% de los pacientes no necesitan más tratamiento tras la extirpación quirúrgica de los quistes.

Los pacientes con quistes múltiples y quistes calcificados necesitan tratamiento con FAE durante varios años. En la mayoría de los pacientes, las convulsiones se controlan bien con uno o dos FAE. Sin embargo, algunos pacientes pueden necesitar múltiples FAE o pueden experimentar una epilepsia intratable.

El tratamiento de las convulsiones en pacientes con NCC suele tener éxito con uno o dos FAE. Los riesgos del tratamiento son los debidos a los efectos adversos de los FAE.

¿Qué causa esta enfermedad y cuál es su frecuencia?

La cisticercosis es una enfermedad zoonótica que afecta a cerdos y humanos. Tiene una prevalencia mundial, y la transmisión se produce principalmente en las regiones en desarrollo del mundo con niveles de saneamiento deficientes. Suele observarse en niños mayores de 2 años, aunque se han registrado casos de NCC en niños de menor edad. Se calcula que, en todo el mundo, cerca de 50 millones de personas están infectadas por la cisticercosis y que unas 50.000 personas mueren cada año a causa de la enfermedad.

El ciclo vital normal implica a los humanos como huéspedes definitivos y a los cerdos como huéspedes intermedios. Los humanos que albergan la tenia adulta (portadores de Taenia) desprenden huevos de Taenia contenidos en los segmentos grávidos del gusano (proglótidos) en sus heces. Cuando las heces con los huevos son consumidas por los cerdos, causan cisticercosis. En el cerdo, la cisticercosis afecta principalmente a los músculos. El consumo de carne de cerdo infectada poco o nada cocida (measly pork) por parte de los humanos provoca teniasis.

La cisticercosis en humanos (en la que los humanos se convierten en huéspedes intermedios) es un suceso accidental y no forma parte del ciclo vital normal del parásito. Se produce por el consumo por parte de los humanos de alimentos o agua contaminados por huevos de T. solium. El consumo de carne de cerdo no es necesario para adquirir la cisticercosis. Por lo tanto, los vegetarianos, los musulmanes y los judíos que no consumen carne de cerdo también pueden contraer cisticercosis, pero sólo los que comen carne de cerdo pueden contraer teniasis.

Aunque se ha demostrado que ciertos tipos de HLA están asociados a la infección por cisticercos, esto no se ha demostrado categóricamente.

¿Cómo causan la enfermedad estos patógenos/genes/exposiciones?

Los huevos de Taenia ingeridos con la comida o el agua penetran en la pared del intestino y llegan a los órganos finales a través del suministro de sangre. Una vez incrustados en el tejido de los órganos finales, como el cerebro, el músculo o el ojo, el huevo se convierte en la forma larvaria (cysticercus cellulosae).

El quiste vivo no suele causar ningún síntoma. Los síntomas están relacionados con la degeneración de la pared, que se produce en un momento variable, una vez establecida la infección. La inflamación y el edema alrededor del quiste debido a la fuga del contenido del quiste causan los síntomas de convulsiones y elevación de la PIC. Algunos quistes vivos en el parénquima del cerebro absorben líquido de los tejidos circundantes y se hacen lo suficientemente grandes como para causar un efecto de masa y producir déficits focales.

Los quistes intraventriculares causan síntomas al obstruir las vías ventriculares y producir hidrocefalia, lo que da lugar a síntomas de PIC elevada.

Los quistes en los espacios subaracnoideos causan síntomas al bloquear la salida del cuarto ventrículo o al causar arteritis y producir infartos en las estructuras ganglionares profundas o en el tronco cerebral o al causar neuropatías craneales.

Otras manifestaciones clínicas que podrían ayudar al diagnóstico y al manejo

Hay tres manifestaciones clínicas inusuales que no se han discutido previamente.

Algunos pacientes con quistes intraventriculares pueden presentar características de elevación súbita de la PIC debido a la obstrucción de las vías ventriculares, como en el foramen de Monro o el acueducto.

Los pacientes con quistes en las cisternas subaracnoideas basales pueden presentar características de un accidente cerebrovascular debido a la arteritis de las pequeñas arterias de las cisternas basales.

El CCN raramente produce compresión de la médula espinal y puede causar paraparesia o cuadriparesia por un quiste intramedular.

¿Qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o del tratamiento de la misma?

Las complicaciones de la enfermedad incluyen las derivadas de las convulsiones/epilepsia no tratadas y el estado epiléptico, la epilepsia no controlada o la epilepsia difícil de controlar, y las complicaciones relacionadas con la elevación grave de la PIC, como la alteración del sensorio, el coma o la muerte.

Las complicaciones del tratamiento incluyen la exacerbación de las convulsiones debido a la inflamación por la muerte de los quistes tras el uso de los fármacos cisticidas, la exacerbación de la PIC elevada debido a la inflamación y el edema que rodea a los quistes moribundos tras el uso de los fármacos cisticidas, y los déficits focales debido al edema alrededor de los quistes destruidos por los fármacos cisticidas.

Efectos adversos de los FAE, incluyendo el síndrome de Stevens-Johnson.

¿Se dispone de estudios de laboratorio adicionales; incluso algunos que no están ampliamente disponibles?

Se ha desarrollado un ELISA para detectar antígenos cisticercales (Ag ELISA) en suero. Esta prueba detecta de forma más fiable la infección activa que la EITB, que detecta la infección/exposición actual o pasada o la infección pasada. Sin embargo, el Ag ELISA no está disponible comercialmente.

¿Cómo se puede prevenir la cisticercosis?

La mejor estrategia de prevención de la cisticercosis implicaría la mejora de los niveles de saneamiento para que los cerdos no tengan acceso a las heces humanas. Sin embargo, dado que este objetivo es difícil de alcanzar en varios países en desarrollo, se han sugerido o aplicado otras estrategias.

Estrategias dirigidas a los cerdos: acorralamiento de los cerdos, terapia masiva de los cerdos utilizando oxfendazol para destruir los quistes en los cerdos, vacunas contra la cisticercosis en los cerdos

Estrategias dirigidas a la carne de cerdo: inspección de la carne y destrucción de las canales infectadas, congelación de la carne de cerdo

Estrategias dirigidas a los humanos: educación sanitaria haciendo hincapié en el uso de retretes, el lavado de manos, el lavado y la limpieza de los alimentos que se consumen crudos; la cocción adecuada de la carne de cerdo y otros alimentos; la terapia masiva de los seres humanos utilizando praziquantel o niclosamida

¿Cuál es la evidencia?

Criterios de diagnóstico para la NCC: Nivel III

Criterios diagnósticos para SCG: Nivel II

Prueba diagnóstica para NCC, EITB: Nivel II

Tratamiento para NCC: Nivel III

Del Brutto, OH, Rajshekhar, V, White, AC. «Propuesta de criterios diagnósticos para la neurocisticercosis». Neurology. vol. 57. 2001. pp. 177-83. (Los criterios de diagnóstico para la neurocisticercosis fueron elaborados por un grupo de expertos internacionales en la enfermedad.)

Del Brutto, OH, Roos, KL, Coffey, CS. «Meta-análisis: Fármacos cisticidas para la neurocisticercosis: albendazol y praziquantel». Ann Intern Med. vol. 145. 2006. pp. 43-51. (El meta-análisis proporcionó algunas pruebas de beneficio para el uso de albendazol en ciertas categorías de pacientes con neurocisticercosis.)

García, HH, Evans, CAW, Nash, TE. «Directrices de consenso actuales para el tratamiento de la neurocisticercosis». Rev Med Microbiolo. vol. 15. 2002. pp. 747-56. (Este artículo proporciona directrices prácticas para el tratamiento de las diferentes formas de neurocisticercosis, aunque la mayoría de las directrices tuvieron que basarse en la «opinión de expertos» ante la ausencia de pruebas de buena calidad en la mayoría de los casos.)

García, HH, González, AE, Evans, CA. «Cisticercosis por Taenia solium». Lancet. vol. 362. 2003. pp. 547-56. (Este es un buen resumen de la cisticercosis, incluida la neurocisticercosis.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. «Validación de los criterios de diagnóstico del granuloma cerebral solitario de cisticercos en pacientes que presentan convulsiones». Acta Neurol Scand. vol. 96. 1997. pp. 76-81. (Los autores presentan un estudio prospectivo que valida los criterios de diagnóstico reproducidos anteriormente.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. «Solitary Cysticercus Granuloma». 2000. (Una monografía sobre el tema del granuloma cisticerco solitario que ofrece una cobertura completa del tema hasta el año 2000.)

Rajshekhar, V, Jeyaseelan, L. «Seizure outcome in patients with a solitary cerebral cysticercus granuloma». Neurology. vol. 62. 2004. pp. 2236-40. (Un estudio prospectivo en 185 pacientes con cisticercos cerebrales que muestra que el 85% de los pacientes no tuvieron recurrencia de las convulsiones tras la retirada de los fármacos antiepilépticos después de la resolución del granuloma. Se discuten los factores de riesgo de recurrencia de las convulsiones.)

Rajshekhar, V. «Incidence and significance of adverse effects of albendazole therapy in patients with a persistent solitary cerebral cysticercus granuloma». Acta Neurol Scand. vol. 98. 1998. pp. 121-3. (Los efectos adversos de la terapia con albendazol en pacientes con cisticercos cerebrales se discuten en este artículo.)

Rajshekhar, V, Joshi, DD, Doanh, NQ. «Taenia solium taeniasis/cysticercosis in Asia: epidemiology, impact and issues». Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 53-60. (Esta es una visión general de la epidemiología de la cisticercosis y la teniasis en Asia.)

Rajshekhar, V. «Surgery for neurocysticercosis». A review. Int J Surg. vol. 8. 2010. pp. 100-4. (Se trata de una revisión exhaustiva del tratamiento quirúrgico en pacientes con neurocisticercosis.)

Sarti, E, Rajshekhar, V. «Measures for the prevention and control of Taenia solium taeniosis and cysticercosis». Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 137-44. (En este artículo se discuten las posibles estrategias de control de la cisticercosis y la teniasis, así como sus ventajas e inconvenientes.)

Controversias actuales sobre la etiología, el diagnóstico y el tratamiento

La principal controversia en el tratamiento de la NCC gira en torno al uso de fármacos cisticidas. Aunque no hay controversia respecto al hecho de que los fármacos destruyen las larvas vivas en el cerebro, algunos trabajadores cuestionan si la destrucción de las larvas mejora el resultado de las convulsiones en los pacientes.