Cualquiera de una clase de enfermedades hematológicas malignas de las células de la médula ósea en las que clones inmortales de células sanguíneas inmaduras se multiplican a expensas de las células sanguíneas normales. A medida que las células sanguíneas normales se agotan en el organismo, se produce anemia, infección, hemorragia o muerte. Las leucemias se clasifican como crónicas o agudas; por el tipo de célula del que proceden; y por la aberración genética, cromosómica o del factor de crecimiento presente en las células malignas.
Las leucemias crónicas, que tienen un curso relativamente lento, incluyen la linfocítica crónica (LLC), la mielógena crónica o granulocítica (LMC) y la leucemia de células pilosas (un subtipo de LLC). La mediana de supervivencia en estas enfermedades es de unos 4 años.
Las leucemias agudas incluyen la leucemia linfocítica aguda (LLA) y la leucemia mieloide aguda (LMA). Si no se tratan, estas enfermedades son mortales en semanas o meses. Cada uno de estos tipos de leucemia se discute en subentradas, a continuación.
Etiología
Todos los diferentes eventos moleculares que conducen al desarrollo de la reproducción celular descontrolada en las leucemias resultan de lesiones genéticas o cromosómicas en las células formadoras de sangre. Las duplicaciones de material genético (hiperdiploidía), la pérdida de información genética (hipodiploidía), la inactivación de genes que normalmente suprimen el desarrollo de tumores, las translocaciones cromosómicas y la liberación de proteínas de fusión anormales pueden causar leucemia. Estas lesiones genéticas, a su vez, pueden ser producidas por virus, radiaciones ionizantes, fármacos quimioterapéuticos y sustancias químicas tóxicas. En raras ocasiones, las leucemias están causadas por síndromes genéticos familiares (por ejemplo, como la ataxia telangiectasia, el síndrome de Bloom o el síndrome de Fanconi).
Síntomas
Pueden presentarse hallazgos clínicos como anemia, fatiga, letargo, fiebre y dolor óseo y articular. Los hallazgos físicos incluyen combinaciones de palidez, petequias o púrpura; sangrado de las membranas mucosas; aumento del tamaño del hígado, el bazo y los riñones; y sensibilidad en el esternón y otros huesos.
Diagnóstico
El examen microscópico de la sangre periférica y las muestras de médula ósea se utilizan para establecer el diagnóstico. A estos estudios les siguen los estudios citoquímicos y citogenéticos de las células anormales encontradas en la médula o la sangre periférica para confirmar el diagnóstico con tinciones especiales y análisis cromosómicos. Las células leucémicas también pueden identificarse mediante citometría de flujo e inmunocitoquímica, que se basan en anticuerpos que se unen a las células malignas y ayudan a identificarlas. La propagación de las leucemias a los órganos internos (por ejemplo, el cerebro, los riñones o los pulmones) puede evaluarse con pruebas de imagen (por ejemplo, estudios de resonancia magnética, tomografía computarizada o ecografía).
Tratamiento
Para tratar las leucemias se utiliza la quimioterapia, el trasplante de médula ósea o ambos. Los regímenes se diseñan regularmente y se adaptan a enfermedades específicas. El tratamiento suele administrarse en varias fases, con un periodo de quimioterapia de inducción para inducir la remisión mediante la eliminación completa de las células leucémicas de la médula ósea, seguido de fases de consolidación y mantenimiento. Este tratamiento multifásico está diseñado para eliminar aún más las células malignas de la médula ósea y lograr la curación completa.
Cuidados del paciente
Las medidas de cuidados del paciente se centran en la erradicación de la enfermedad; el manejo de las complicaciones; la minimización de los efectos de la quimioterapia; la preservación de las venas (a menudo se inserta un puerto permanente para administrar la quimioterapia); y la provisión de comodidad, educación y apoyo psicológico. Hay que tener en cuenta las necesidades específicas de los pacientes (muchos de los cuales son niños) y sus familias. Se dan instrucciones sobre los fármacos que recibirá el paciente, incluidas las reacciones adversas y las medidas que se tomarán para prevenir o aliviar estos efectos. La quimioterapia prescrita se administra con precauciones especiales cuando se indica la infusión y la eliminación del fármaco. Si la quimioterapia provoca pérdida de peso o anorexia, se proporciona orientación nutricional. Los cuidados orales, cutáneos y rectales deben ser meticulosos, por ejemplo, la enfermera debe limpiar a fondo la piel antes de todos los procedimientos invasivos, inspeccionar al paciente en busca de erosiones perirrectales, utilizar una técnica aséptica estricta al iniciar una vía intravenosa y cambiar los conjuntos (es decir, los tubos intravenosos y el equipo asociado) de acuerdo con los protocolos quimioterapéuticos. Los puertos se irrigan según el protocolo de la agencia. Si el paciente está recibiendo quimioterapia intratecal, el sitio de punción lumbar se revisa con frecuencia para ver si hay sangrado o supuración. Se enseña al paciente y a su familia a reconocer los signos de infección (fiebres, escalofríos, dolor de garganta, tos, dificultades urinarias) y se les insta a informar de ellos al oncólogo/hematólogo con prontitud. Para prevenir la infección en pacientes neutropénicos, se instituyen protocolos estrictos de higiene de manos, dietas especiales y (en pacientes hospitalizados) flujo de aire laminar u otras medidas de aislamiento inverso. Se vigila al paciente para detectar hemorragias. Si se produce una hemorragia, se aplican compresas y se eleva el lugar de la hemorragia. A menudo son necesarias las transfusiones de plaquetas y otras células sanguíneas. Se explican al paciente las complicaciones asociadas a regímenes quimioterapéuticos específicos (por ejemplo, pérdida de cabello, náuseas y vómitos, anemia, neutropenia y niveles bajos de plaquetas), junto con las estrategias de gestión que se emplearán. Se administran los analgésicos prescritos según sea necesario, y se pueden utilizar técnicas no invasivas de alivio del dolor y medidas de confort (por ejemplo, cambios de posición, estimulación cutánea, distracción, respiración de relajación e imágenes). Se explican las medidas suaves de higiene oral y los cuidados protectores de la piel. Se debe aumentar la ingesta de líquidos para eliminar los metabolitos de la quimioterapia y se aconseja al paciente que orine con más frecuencia para prevenir la cistitis. La fibra en la dieta es importante, y se pueden utilizar ablandadores de heces para asegurar una evacuación normal. Los antidiarreicos suelen controlar la diarrea, pero el paciente debe ser vigilado para detectar signos de deshidratación. La fatiga es un efecto adverso previsto del tratamiento; por lo tanto, se anima al paciente a que alterne la actividad con los períodos de descanso y a que obtenga ayuda para las actividades diarias si es necesario. Deben discutirse con el paciente las cuestiones reproductivas. Las rutinas de atención al paciente y los horarios de visita deben ser flexibles cuando se requiera hospitalización. Se anima al paciente y a su familia a participar en los cuidados en la medida de lo posible. Se hacen remisiones a agencias de servicios sociales, agencias de atención médica a domicilio y grupos de apoyo. Si el paciente no responde al tratamiento y ha llegado a la fase terminal de la enfermedad, la enfermería de apoyo, los cuidados paliativos o los cuidados paliativos deben discutirse con sensibilidad con los pacientes y sus cuidadores.