Cloroma – Tumor maligno

El cloroma es un tumor raro y maligno formado por células precursoras de granulocitos. También se denomina sarcoma granulocítico o mieloblastoma extramedular y suele estar asociado a la leucemia mieloblástica. Es un tumor sólido que contiene precursores primitivos de mieloblastos, promielocitos y mielocitos.

El cloroma suele encontrarse en los huesos, los pulmones, el SNC, la piel, los ganglios linfáticos, el intestino y los tejidos blandos de la cabeza y el cuello, y las mamas. Descritas por primera vez en 1811 por Burns, estas células inmaduras recibieron el nombre de cloroma porque parecían de color verde, probablemente debido a los altos niveles de mieloperoxidasa. Se rebautizaron como sarcoma granulocítico en el año 1966, cuando quedó claro que sólo son parcialmente verdes y que algunas de las células aparecían de color gris, marrón o blanco, dependiendo de las concentraciones de enzimas celulares o de su estado de oxidación.

Los sarcomas granulocíticos se producen en el 2,5 – 9,1% de los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA). Aunque ambos sexos se ven igualmente afectados por los cloromas, los niños parecen estar más afectados que los adultos, ya que el 60% de los pacientes con cloromas son menores de 15 años. Pueden aparecer durante la remisión o la recaída o como una complicación de la leucemia.

Los pacientes se presentan en su mayoría con antecedentes de LMA; pero ocasionalmente, hasta en un 35% de los pacientes, el diagnóstico de cloroma se produce sin un diagnóstico previo de LMA. Esto hace que sea difícil diferenciar el cloroma del linfoma por métodos radiológicos o clínicos. Sin embargo, la mayoría de este 35% de pacientes desarrollan LMA en un par de años.

Síntomas del cloroma

En muchos casos, los sarcomas granulocíticos no causan síntomas importantes y alrededor del 50% de los casos de cloroma se diagnostican sólo durante la autopsia. Los síntomas del cloroma suelen ser causados por la propia masa o por la forma en que afecta al órgano en el que se encuentra. El cloroma en el SNC se asocia con síntomas como el síndrome de cauda equina o la radiculopatía.

Características radiológicas del cloroma

Las masas de cloroma en tejidos blandos pueden ser infecciosas y pueden consistir en hemorragias, o en neoplasias secundarias. Cuanto más temprano sea el diagnóstico, mejor, ya que cada complicación necesitará una terapia específica. Estas lesiones pueden distinguirse con la ayuda de los resultados de las imágenes. La TC y la RM son útiles para identificar los cloromas e idear planes de tratamiento.

En pacientes sin diagnóstico previo de LMA, los cloromas suelen diagnosticarse erróneamente como varias masas malignas. Aunque son poco frecuentes, es importante diferenciar los cloromas y tratarlos adecuadamente, ya que responden mejor a la irradiación focal que a la quimioterapia.

Diagnóstico y pronóstico

Para diagnosticar con precisión los cloromas, es necesario realizar tinciones especiales y análisis histoquímicos. Los cloromas no afectan negativamente al pronóstico de los pacientes con LMA en comparación con los pacientes sin cloromas. Sin embargo, el cloroma en pacientes con leucemia crónica afecta negativamente al pronóstico. El cloroma suele ser sensible a la quimioterapia o a la irradiación y se resuelve por completo en un plazo de 3 meses, aunque en aproximadamente el 23% de los pacientes reaparece.

Aunque es muy raro, cualquier masa local cuya etiología no se conozca debe ser evaluada a fondo por los ortopedistas, especialmente en los pacientes con LMA. El conocimiento de esta posibilidad puede acelerar el tratamiento y evitar cirugías innecesarias.

Tratamiento del cloroma

Los cloromas pueden manejarse mediante quimioterapia para tratar la leucemia subyacente. En caso de lesiones refractarias o resistentes que no responden bien a la quimioterapia, la radioterapia o el desbridamiento quirúrgico pueden ser una opción. Los pacientes recién diagnosticados de LMA responden mejor a la quimioterapia que los que presentan una recaída.

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Citaciones