Los condroblastomas, también denominados tumores de Codman, son raras neoplasias cartilaginosas benignas que surgen característicamente en la epífisis o apófisis de un hueso largo en pacientes jóvenes. A pesar de ser raros, son una de las neoplasias epifisarias benignas más frecuentes en pacientes esqueléticamente inmaduros.
Epidemiología
Los condroblastomas representan menos del 1% de todos los tumores óseos primarios, ocurriendo predominantemente en pacientes jóvenes (<20 años de edad) con una predilección general por el sexo masculino 7.
Presentación clínica
La presentación clínica es inespecífica y puede incluir dolor articular, desgaste muscular, sensibilidad e hinchazón/masa local. El condroblastoma produce prostaglandinas, que inducen dolor; además, debido a su localización epifisaria, puede desencadenar una reacción sinovial 16.
Patología
Se ha observado transformación maligna en una pequeña proporción de casos, con invasión local y vascular, y metástasis a distancia.
Asociaciones
Pueden observarse quistes óseos neurales de forma secundaria al condroblastoma subyacente 13.
Histología
Microscópicamente están compuestos por condroblastos, matriz condroide, cartílago con ocasionales células gigantes multinucleadas (lo que puede llevar al diagnóstico incorrecto de tumor de células gigantes).
El depósito de calcio que rodea a los condroblastos, que tienen una forma típicamente poliédrica, da lugar a la típica «calcificación en forma de alambre de pollo» (patognomónica) 7,10.
Localización
Los condroblastomas surgen con mayor frecuencia en las epífisis de los huesos largos, con un 70% en el húmero (más frecuente), el fémur y la tibia 9. Aproximadamente el 10% se encuentra en las manos y los pies 7.
Características radiográficas
Los condroblastomas son una parte destacada del diagnóstico diferencial y mnemotécnico de las lesiones óseas radiolúcidas y de las lesiones epifisarias 3.
Radiografía simple
Los condroblastomas se observan como lesiones lucentes bien definidas, con márgenes lisos o lobulados y un fino borde esclerótico, que surgen excéntricamente en la epífisis de los huesos tubulares largos (por ejemplo, fémur, húmero o tibia) o en apófisis como el trocánter mayor del fémur, la tuberosidad mayor del húmero, el acromion, el calcáneo o el astrágalo. A medida que se agrandan, tienden a extenderse hasta la metáfisis. La ruptura cortical es rara.
Las calcificaciones internas pueden verse en el 40-60% de los casos 7,9. Su tamaño oscila entre 1 y 10 cm, siendo la mayoría de 3-4 cm en el momento del diagnóstico 10.
Se observa un derrame articular en un tercio de los pacientes.
Entre las lesiones epifisarias, la presencia de una reacción perióstica sólida o estratificada distante de la lesión (que afecta a la diáfisis) es distintiva del condroblastoma 8.
TC
La TC demuestra los hallazgos de la película simple con una mejor delineación de la relación con la placa de crecimiento y la superficie articular. La reacción sólida del periostio (observada hasta en el 50% de los casos) y la calcificación interna (matriz calcificada observada en ~50% de los casos) y la brecha cortical también se aprecian más fácilmente 7,8. Puede observarse un festoneado endosteal 10.
IRM
La IRM es ideal para la evaluación de la extensión transfisaria o transcortical, y para demostrar la médula ósea circundante asociada y el edema de tejidos blandos, que se observa en una gran proporción de casos 5,7.
Estas lesiones tienen márgenes bien circunscritos y lobulados. La señal es variable 14,15:
- T1: señal intermedia
- T2: señal variable
- STIR: señal alta
- T1 C+: realce moderado heterogéneo junto con el realce del hueso circundante y el edema de los tejidos blandos
- condrosarcoma de células claras: ver condroblastoma vs condrosarcoma de células claras
- osteomielitis con absceso, por ejemplo Absceso de Brodie
- Ganglio intraóseo
- Tumor de células gigantes: grupo de mayor edad (fisis cerrada)
Ocasionalmente pueden observarse niveles de líquido (véase el nivel de líquido que contiene las lesiones óseas) presumiblemente debido a un quiste óseo aneurismático asociado 4.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento suele consistir en el legrado y el relleno de la cavidad resultante con hueso o cemento óseo (polimetilmetacrilato). También se ha utilizado la ablación por radiofrecuencia 7.
Desgraciadamente, debido a su proximidad a la superficie articular y al cartílago de crecimiento, la erradicación completa es difícil. Como resultado, las tasas de recurrencia son relativamente altas (8-20%), y la lesión del cartílago de crecimiento puede dar lugar a una detención del crecimiento y a una discrepancia en la longitud de las extremidades 7.
El tratamiento también puede complicarse por la lesión del cartílago de crecimiento, que puede dar lugar a una detención del crecimiento y a una discrepancia en la longitud de las extremidades.
Complicaciones
Las complicaciones asociadas a los condroblastomas incluyen fracturas patológicas y, en raras ocasiones, transformación maligna y metástasis pulmonares 6.
Historia y etimología
En 1931, esta lesión fue descrita por Ernest Armory Codman (1869-1940), médico estadounidense, como un tumor condromatoso epifisario de células gigantes del húmero proximal, de ahí el término tumor de Codman 11.
En 1942, Henry L Jaffe (1896-1979) y Louis Lichtenstein (1906-1977), médicos y patólogos estadounidenses, designaron este tumor como condroblastoma óseo benigno 12.
Diagnóstico diferencial
El diferencial es el de otras lesiones que tienen predilección por la epífisis o la apófisis (véase el diferencial de una lesión epifisaria). Las lesiones específicas a considerar incluyen 10:
Es útil la presencia de edema de médula ósea que se observa frecuentemente alrededor de los condroblastomas, ya que no es una característica habitual de los fibromas condromixoides, los tumores de células gigantes o los encondromas 7.