Crepitantes de velcro: ¿la clave para el diagnóstico precoz de la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que afecta principalmente a personas de entre 60 y 70 años, es la más común y la más grave de las neumonías intersticiales idiopáticas, con una supervivencia media de sólo 3 años. La incidencia y la mortalidad de la FPI han aumentado drásticamente en la última década. Además, la FPI es una de las enfermedades más complicadas para el desarrollo de terapias, debido a sus procesos patogénicos complejos y no resueltos, a la posible difusión inadecuada de los fármacos en los pulmones fibróticos y a las dificultades para diseñar ensayos clínicos. Hasta ahora, ningún tratamiento podía evitar la implacable progresión de la FPI hasta la fase terminal del pulmón y la consiguiente muerte. Sin embargo, el tratamiento farmacológico de la FPI ha recuperado recientemente la esperanza con la publicación de ensayos clínicos con pirfenidona o el triple inhibidor de la tirosina quinasa BIBF 1120, que han demostrado su efecto en la limitación del deterioro de la función pulmonar.

Dados estos avances terapéuticos, el diagnóstico de la FPI en una fase más temprana se convierte en una cuestión sanitaria relevante. De hecho, la pirfenidona ha sido aprobada en Japón y en la Unión Europea, y está indicada en la FPI de leve a moderada, que a falta de una definición consensuada puede corresponder a pacientes con una capacidad vital forzada (CVF) >50% predicha y una capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono (DL,CO) >35% pred (es decir, los criterios de inclusión de la función pulmonar para los recientes ensayos de fase III con pirfenidona) . Del mismo modo, en un estudio de fase II, BIBF 1120 ha demostrado una tendencia a la reducción del deterioro de la función pulmonar en pacientes con CVF >50% pred y DL,CO >30% pred , y actualmente se está evaluando en un estudio de fase III (número de identificador del ensayo clínico NCT01335464). Los criterios elegidos para estos ensayos son coherentes con el postulado de que es más probable que la terapia demuestre su eficacia en los pacientes con la enfermedad menos avanzada.

Sin embargo, el diagnóstico de la FPI en una fase temprana sigue siendo un reto en sí mismo. En un estudio reciente, el retraso entre los primeros síntomas y la remisión a un centro de FPI fue de 2,2 años, similar al de otras enfermedades pulmonares raras (huérfanas). Las razones de este retraso pueden incluir factores dependientes del paciente (por ejemplo, la reticencia a reconocer los síntomas que pueden anunciar problemas de salud y un estilo de vida sedentario que enmascara la disnea al hacer ejercicio), factores dependientes de la enfermedad (por ejemplo, el inicio progresivo y la lenta progresión de la FPI permiten que la enfermedad pase desapercibida a menos que se produzcan exacerbaciones) y factores dependientes del médico (por ejemplo, la falta de conocimiento de las enfermedades raras por parte de los médicos generalistas e incluso de los especialistas en pulmón). Ya no se puede ignorar que un mayor retraso en el acceso a un centro de atención terciaria se asocia a un mayor riesgo de muerte, independientemente de la gravedad de la FPI.

¿Cómo, entonces, se puede hacer un diagnóstico más temprano de la FPI? Los presentes autores sugieren que la evaluación de los crepitantes de velcro mediante auscultación pulmonar es actualmente el único medio realista para el diagnóstico precoz de la FPI.

Los pacientes con tos crónica o disnea esperan que sus médicos procedan a la auscultación pulmonar y cardíaca, que ha sido una práctica rutinaria desde la invención del estetoscopio por René Théophile Hyacinthe Laennec en 1816. En su tratado De l’Auscultation Médiate ou Traité du Diagnostic des Maladies des Poumons et du Cœur , Laennec definió y caracterizó diferentes sonidos, especialmente los «estertores crepitantes» (crepitaciones). Se ha estandarizado la variedad de ruidos respiratorios normales y adventicios (es decir, que no se producen normalmente). Los crepitantes (a menudo denominados crepitaciones en el Reino Unido y estertores en EE.UU.), que se detectan mejor durante las respiraciones lentas y profundas, son sonidos discontinuos, cortos y explosivos, no musicales, que predominan durante la inspiración y se escuchan mejor en las regiones pulmonares dependientes y, a veces, se asocian a los crepitantes espiratorios. Se considera que se producen por la apertura repentina de pequeñas vías respiratorias anormalmente cerradas. Según la nomenclatura de la American Thoracic Society, los crepitantes finos son más suaves, de menor duración y de tono más alto que los crepitantes gruesos. Al igual que el sonido que se escucha al separar suavemente la tira de velcro unida del manguito de la tensión arterial (o de las zapatillas de correr), Dines y DeRemee han acuñado los estertores finos como «velcro» a partir de las palabras francesas velours (terciopelo) y crochet (gancho).

Los crepitantes finos en la auscultación son fácilmente reconocibles por los clínicos y son característicos de la FPI . En un estudio de 272 casos con enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa documentada mediante biopsia pulmonar, se escucharon crepitaciones finas bilaterales en el 60% de los casos de neumonía intersticial, incluidos los que tenían un diagnóstico patológico de neumonía intersticial habitual (el sello patológico de la FPI), y sólo en el 20% de los casos de sarcoidosis y otras granulomatosis . Las crepitaciones están presentes al principio de la evolución de la FPI, apareciendo primero en las zonas basales del pulmón, donde se inicia el proceso de la enfermedad, con una progresión posterior hacia las zonas superiores. Aunque no se han estudiado específicamente según el estadio de la FPI, los crepitantes pueden estar presentes en prácticamente cualquier paciente con FPI según los criterios de diagnóstico actuales . Son un signo temprano de deterioro pulmonar en la asbestosis , una enfermedad que comparte estrechas similitudes con la FPI (incluida la primera aparición de crepitaciones en las zonas basales del pulmón). En la asbestosis, las crepitaciones están presentes antes de que se detecten anomalías en la radiografía de tórax, por lo que son útiles para el cribado de poblaciones expuestas al amianto. La concordancia entre los observadores con respecto a las crepitaciones es lo suficientemente buena como para vigilar a los trabajadores expuestos al amianto en busca de crepitaciones. La presencia de crepitaciones, junto con la disnea o las anomalías en el intercambio de gases, puede indicar una enfermedad pulmonar intersticial aunque la radiografía de tórax sea normal. Los crepitantes también están presentes en la mayoría de los pacientes con neumonía intersticial idiopática inespecífica, una enfermedad que afecta a individuos más jóvenes que los que padecen FPI, y en la fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo.

Como los crepitantes no son específicos de la FPI, deben dar lugar a un proceso de diagnóstico exhaustivo. Ocasionalmente pueden oírse en individuos sanos, especialmente en personas de edad avanzada que respiran en reposo, sobre la parte anterior del tórax, debido al cierre de pequeñas vías aéreas en zonas dependientes de los pulmones; sin embargo, suelen desaparecer tras varias respiraciones profundas. El seguimiento de sujetos asintomáticos con crepitaciones también puede revelar la aparición de insuficiencia cardíaca congestiva . Los crepitantes también pueden oírse ocasionalmente en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica o bronquiectasias, probablemente debido a las mayores fuerzas de tracción que se ejercen sobre las vías respiratorias pequeñas. Sin embargo, los crepitantes en la FPI se escuchan durante todo el tiempo inspiratorio. Los sonidos adventicios asociados a la insuficiencia cardíaca y a la neumonía son de mayor frecuencia y muy distintos de los crepitantes finos de la FPI , y los estertores están presentes sólo en uno de cada cuatro pacientes con congestión cardíaca izquierda debida a insuficiencia cardíaca sistólica .

Hasta que un estudio prospectivo y moderno pueda revalorizar el valor genuino de la auscultación pulmonar para el diagnóstico de la FPI según las directrices actuales, consideramos que la identificación de los crepitantes finos tiene una excelente sensibilidad y una buena especificidad para el proceso de la enfermedad de la fibrosis pulmonar y, por lo tanto, defendemos que la auscultación pulmonar es valiosa para el diagnóstico temprano de la FPI. Los neumólogos deben educar a los estudiantes y a los médicos generales para que reconozcan el sonido característico de los crepitantes finos y sean conscientes de su importancia diagnóstica. Si están presentes durante todo el tiempo inspiratorio y persisten después de varias respiraciones profundas, y si permanecen presentes en varias ocasiones con varias semanas de diferencia en un sujeto de edad ≥60 años, los crepitantes finos bilaterales deben hacer sospechar la existencia de FPI y deben llevar a considerar la realización de una radiografía de tórax y/o una tomografía computarizada de alta resolución del tórax (más sensible que la radiografía de tórax, que puede tranquilizar falsamente al paciente). Ya es hora de que el estetoscopio que llevan los médicos al cuello, que suele utilizarse con fines de identificación más que de diagnóstico médico, sea también la (actualmente única) verdadera herramienta para un diagnóstico más temprano de la FPI, el requisito previo para un tratamiento más temprano, y tal vez para mejorar el resultado clínico a largo plazo de esta terrible enfermedad.

• ©ERS 2012