Granuloma actínico
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
Departamento de Dermatología de la Universidad de Nueva York
Abstract
Un hombre de 45 años se presentó con una historia de 3 años de placas asintomáticas, anulares y eritematosas en la cara y el cuello. El examen histopatológico mostró granulomas sarcoidales con un infiltrado de células mixtas asociado, pérdida de fibras elásticas y sin aumento de la mucina. Estos hallazgos fueron consistentes con el diagnóstico de granuloma actínico, que es una enfermedad idiopática poco común que se caracteriza por placas similares a las del granuloma anular en áreas expuestas al sol.
Sinopsis clínica
Un hombre de 45 años acudió a los New York University Dermatologic Associates con una historia de 3 años de placas anulares asintomáticas y persistentes en la cara y el cuello. Las muestras de biopsia anteriores se habían interpretado como granuloma anular y posible sarcoidosis cutánea. Los tratamientos anteriores incluían una variedad de glucocorticoides tópicos y varios cursos cortos de prednisona (cada uno de ellos de menos de 10 días). Ningún tratamiento demostró ser beneficioso. La paciente negó otros problemas médicos y no estaba tomando ninguna medicación. La revisión de los sistemas fue negativa. Se realizó una biopsia de piel, y se le pidió al paciente que usara protección solar (FPS = 30) diariamente.
Se observaron varias placas anulares eritematosas sin escamas en la frente, la mejilla y el cuello.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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La histopatología revela una inflamación granulomatosa compuesta por histiocitos epitelioides mono y multinucleados dentro de la dermis. Muchos de estos histiocitos tienen más de diez núcleos y tienen fragmentos de fibras elásticas dentro de su citoplasma. No se identifica la necrobiosis del colágeno. Una tinción de Verhoeff-van Gieson destaca la pérdida de fibras elásticas en el centro y la presencia de fibras elásticas dentro del citoplasma de los histiocitos en la periferia.
Comentario
El granuloma actínico, o granuloma anular elastolítico de células gigantes, es un trastorno idiopático infrecuente de adultos de mediana edad, que se presenta con más frecuencia en mujeres que en hombres. Se caracteriza por placas anulares que son similares a las observadas en el granuloma anular pero que aparecen específicamente en la piel expuesta al sol. Dado que el granuloma actínico es tan similar al granuloma anular, a veces se considera un tipo de granuloma anular .
Las placas anulares del granuloma actínico pueden tener centros atróficos o hipopigmentados y bordes eritematosos elevados. Las lesiones son histopatológicamente similares al granuloma anular y muestran granulomas no palidecentes con células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño, así como linfocitos e histiocitos. Los linfocitos son predominantemente CD4 positivos. Los criterios histopatológicos que distinguen el granuloma actínico del granuloma anular son la ausencia de fibras elásticas en el centro de las lesiones del granuloma actínico y la presencia de fibras elásticas dentro de las células gigantes. Además, no debe haber ningún aumento de la mucina, que podría esperarse en el granuloma anular.
La necrobiosis lipoidica diabeticorum puede parecerse histopatológicamente al granuloma actínico, que se diferencia por la ausencia de colágeno alterado. El granuloma actínico también puede parecerse al sarcoide, como se observó en nuestro paciente, que en realidad tenía una muestra de biopsia previa que se interpretó como posible sarcoide. El granuloma actínico debe tener más inflamación asociada que la que se observa en el sarcoide, y este criterio se utilizó para hacer el diagnóstico en este paciente .
La patogénesis del granuloma actínico es controvertida. Mientras que algunos creen que la destrucción de las fibras elásticas desencadena una respuesta inflamatoria que causa los granulomas , otros sostienen que la destrucción de las fibras elásticas es causada por la propia inflamación granulomatosa .
El mecanismo postulado tras la hipótesis del daño actínico es que las fibras elásticas dañadas por el sol son débilmente antigénicas y dan lugar a una respuesta inmunitaria mediada por células con predominio de linfocitos CD4. Se cree que esta respuesta inmunitaria es un intento de reparar la piel dañada por la actinia, pero en su lugar da lugar a una inflamación granulomatosa. El apoyo a esta hipótesis proviene de la distribución de la enfermedad expuesta al sol, la presencia de linfocitos CD4 y la presencia de células gigantes que parecen ingerir las fibras elásticas . Sin embargo, esta evidencia es meramente correlativa y no aborda si los granulomas son la consecuencia o son realmente la causa de las fibras elásticas dañadas. No ha habido ninguna demostración directa de que el daño actínico pueda inducir la formación de granulomas, y un informe de caso describió la incapacidad de provocar lesiones con un desafío fotográfico de 4 días en un paciente con un granuloma actínico preexistente . Además, se ha observado que la destrucción de las fibras elásticas puede observarse en el granuloma anular y la necrobiosis lipoidica diabeticorum, lo que demuestra que la destrucción de la elastina puede ser secundaria a la inflamación granulomatosa .
El tratamiento del granuloma actínico es difícil. Las lesiones tienden a persistir y responden poco, o nada, a los glucocorticoides tópicos o intralesionales. Existen pruebas anecdóticas de respuestas beneficiosas a la acitretina, la isotretinoína, la ciclosporina, la cloroquina, la pentoxifilina, la crioterapia, la fotoquimioterapia PUVA y el metotrexato. Algunos pacientes experimentan una resolución espontánea de las lesiones. Por lo general, se aconseja a los pacientes que eviten la exposición al sol y que usen protectores solares para prevenir el desarrollo de nuevas lesiones, como se recomendó en nuestro paciente .
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