Blepharochalasis-A rare entity
BK Brar MD, Neerja Puri MD
Dermatology Online Journal 14 (1): 8
Departamento de Dermatología &Venerología, Government Medical College, Faridkot, India. [email protected]
Abstract
Informamos de un caso de un niño de 9 años con blefarochalasis, que presentaba angioedema recurrente junto con arrugas en la piel de los párpados superiores desde los 5 años de edad. El examen sistémico del paciente era normal. La paciente fue diagnosticada como un caso típico de blefarochalasis. Aunque la edad normal para desarrollar blefarochalasis es en la pubertad, nuestra paciente la desarrolló, lo cual es poco frecuente.
Introducción
La blefarochalasis es una rara enfermedad degenerativa exclusiva de la piel de los párpados, caracterizada clínicamente por una hinchazón bilateral primaria seguida de una pérdida progresiva de tejido subcutáneo que da lugar a una fina arruga; la piel del párpado superior cuelga en finos pliegues . También se denomina ptosis atónica, ptosis adiposa y dermatolisis palpebral. Sin embargo, el término blefarochalasis (en griego significa relajación del párpado) acuñado por Fuchs en 1896 parece ser el más apropiado. La enfermedad comienza con ataques recurrentes de edema bilateral del párpado en la pubertad; la piel del párpado superior se vuelve atrófica, descolorida y redundante con vasos sanguíneos tortuosos. El paciente suele presentar ptosis por el estiramiento del músculo levator palpebrae superioris. En la literatura india no se han descrito más de una docena de casos de blefarochalasis.
La blefarochalasis suele afectar a los párpados superiores de forma bilateral, pero puede ser unilateral y afectar a los párpados inferiores. La afección es infrecuente y con frecuencia se desarrolla de forma insidiosa alrededor de la época de la pubertad. Muchos casos son esporádicos, pero algunos pedigríes muestran una herencia autosómica dominante. En esta enfermedad, tras ataques recurrentes de edema de párpados, la piel se vuelve atrófica, arrugada, redundante y descolorida. Puede haber múltiples telangiectasias. La hinchazón de los párpados es indolora. La etiología es oscura. La histopatología de la piel lesionada muestra un leve infiltrado linfocítico dérmico en la fase inicial, y fibras elásticas disminuidas y fragmentadas en las fases posteriores. Puede haber deposición de IgA en las fibras elásticas residuales, lo que implica que puede estar implicado un mecanismo autoinmune .
Sinopsis clínica
Informamos de un caso de un niño de 9 años que se presentó con una historia de 4 años de arrugas en la piel de los párpados superiores. Los padres dijeron que, cuando el paciente tenía 5 años, se bañó en un río y poco después desarrolló un angioedema de los párpados superiores. Después de que la hinchazón de los párpados remitiera, el padre del paciente notó que la piel de los párpados superiores se arrugaba. A la edad de 7 años, el paciente volvió a desarrollar una leve hinchazón en los párpados que remitió gradualmente, pero la laxitud y las arrugas de la piel aumentaron y han persistido desde entonces (Fig. 1).
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| Figura 1 | Figura 2 |
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El examen sistémico no reveló ninguna anomalía. El examen local reveló una piel laxa y arrugada de ambos párpados superiores sin eritema (Fig. 2). Los pliegues cutáneos redundantes se extendían sobre los márgenes de los párpados. No había ptosis ni laxitud de la piel en otras partes del cuerpo. El labio superior y la tiroides eran normales. No había ninguna otra enfermedad asociada y el niño no tenía antecedentes atópicos. No había lesiones similares en el cuerpo y no había antecedentes de angioedema en ningún otro sitio. No había antecedentes familiares de angioedema. El perfil hematológico, el análisis de orina, la función renal, la función hepática, la función tiroidea y las pruebas endocrinas estaban dentro de los límites normales. No había deficiencia de inhibidor de la C1-esterasa. El paciente negó el consentimiento para la biopsia. El diagnóstico de blefarochalasis se basó en la presentación clínica.
Discusión
La blefarochalasis es una condición patológica atípica que parece ser el resultado de una inflamación. La blefarochalasis se encuentra con mayor frecuencia en pacientes jóvenes y activos en torno a los 30 años de edad. Los hallazgos clínicos de la blefarochalasis incluyen la atenuación (adelgazamiento), la atrofia y la caída (ptosis) de los párpados; esto ocurre después de la hinchazón recurrente de los párpados . La hinchazón repetida provoca un estiramiento de la piel que suele dar lugar a un exceso de piel permanente y a la caída de los párpados. En esencia, el típico paciente con blefarochalasis muestra un exceso de piel o una piel caída y una adhesión reducida de la piel del párpado al músculo y al tejido conectivo subyacentes; esto puede provocar una importante deficiencia visual incluso en pacientes más jóvenes y activos. En algunos pacientes existe una predisposición genética al desarrollo de blefarochalasis a una edad temprana. La blefarochalasis es más frecuentemente idiopática. Sin embargo, en raros casos se asocia a una agenesia renal, a anomalías vertebrales o a una anomalía cardíaca congénita.
No se conoce la etiología exacta de la blefarochalasis. La afección se presenta comúnmente durante la pubertad. Es difícil descartar el papel del sistema endocrino. En los casos en que la enfermedad comienza antes de los 10 años, la herencia autosómica dominante desempeña un papel importante.
Hay tres etapas de la blefarochalasis. La primera etapa es la hinchazón edematosa intermitente de los párpados superiores, que suele interpretarse erróneamente hasta que se producen los cambios permanentes. La hinchazón de los párpados es indolora y transitoria; dura de 1 a 2 días con un leve enrojecimiento de la piel que se asemeja a un angioedema. Esta etapa se denomina etapa de edema. En la segunda etapa, la piel se vuelve descolorida, de color marrón rojizo, muy venosa y flácida. La piel suelta del párpado cuelga sobre las pestañas; la capacidad de levantar el párpado disminuye. Este estadio se denomina estadio de atonía-ptosis. En el tercer estadio, con una mayor progresión, se produce una relajación de los tejidos del tabique orbitario. La grasa orbitaria desciende hacia el párpado relajado, pesando la piel en pliegues transversales completos y pesados. La fisura palpebral se estrecha e interfiere en la visión. La glándula lagrimal puede ser arrastrada por debajo del margen orbital dando a la cara un aspecto cansado. Este es el estadio avanzado y se denomina ptosis adiposa.
La mayoría de los casos reportados se presentan en la segunda etapa. Aunque los párpados superiores están comúnmente implicados, puede verse la afectación del párpado inferior y unilateral . El trastorno puede diagnosticarse con la historia característica y las lesiones cutáneas típicas. Los párpados redundantes estrechan la fisura palpebral interfiriendo en la visión. En algunos pacientes puede desarrollarse una úlcera corneal por la intromisión de las pestañas . El único tratamiento eficaz es la corrección de las deformidades mediante cirugía plástica; sin embargo, los ataques posteriores de edema palpebral pueden interferir con la reparación quirúrgica .
El tratamiento de estos pacientes es la blefaroplastia. La blefaroplastia implica la eliminación de la almohadilla de grasa pseudoherniada que sobresale a través de un tabique orbitario debilitado . Puede realizarse por vía transcutánea o transconjuntival. El enfoque más común es la blefaroplastia transcutánea del párpado inferior. La ventaja de este enfoque es que corrige el exceso de piel y la laxitud muscular; la desventaja es el aumento del riesgo de retracción del párpado inferior. La cirugía debe retrasarse hasta que la enfermedad esté quieta, porque el tratamiento puede fracasar y porque puede producirse un edema postoperatorio del párpado.
Conclusión
La blefarochalasis es un trastorno raro caracterizado por un edema indoloro recurrente que conduce a la atrofia de la piel periorbital. El patomecanismo de la enfermedad es probablemente inmunológico, con una pérdida casi completa de las fibras elásticas. El resultado de la cirugía de la ptosis puede ser imprevisible debido a las alteraciones de la aponeurosis del elevador. La simple reimplantación del borde aparente de la aponeurosis del elevador puede dar lugar a una importante sobrecorrección y a variaciones en las alturas postoperatorias de los párpados.
1. Duke-Elder S, Mac Faul PA. Los anexos oculares. En: Duke Elder S (Ed), System of ophthalmology. The CV Mosby Company, Londres, 1974;13(1):350-355.
2. Collin JRO, Bear C, Stern WH, et al. Blepharochalasis. Br J Ophthalmol 1979;63:542-546.
3. Stiegliz LN, Crawford JS. Blepharochalasis. Am J Ophtalmol.1974;77: 100-102.
4. Grasseger A, Ramani N, Fritsch P etal. Immunoglobulin A (Ig A) deposits in lesional skin of a patient with blepharochalasis. Br J dermatol. 1996 ; 139 : 791-795.
5. Burton JL, Lovell CR. Trastornos del tejido conectivo. En : Champion RH, Burton JL,Breathmack SM, Burris DA (editores). Textbook of dermatology Vol 3, Blackwell scientific publication; London, 1998 ; 2021-2022.
6. Gharpuray MB, Patki AH. Blepharochalasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 1989; 55 : 260-261
7. Krishna K. Blepharochalasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 1995;61:123-124.
8. Nicholas TLCirugía de los párpados y del aparato de drenaje lagrimalBlefarochalasis. En: Rice TA, Michels RG, Stark WJ (Eds). Operative Surgery, 4th ed. Butterworth, London, 1998;4:42-45.
9. Kar HK, Gautam RK, Jain RK, et al. Blepharochalasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 1994;60:353-354.
10. Collin JR: Blepharochalasis. A review of 30 cases. Ophthal Plast reconst surgery,1991;7(3): 153-7(Medicine).
11. Custer PL, Tenzel RR, Kowalczyk AP: Blepharochalasis syndrome. Am J Ophthalmol 1985, 15 de abril : 99 (4): 424-8 (Medicina).
12. Abell KM, Cowen DE, Baker RS, Porter JD. Eyelid kinematics following blepharoplasty. Ophthal Plast Reconstr surg. 1999 Jul : 15 (4) : p 36-42.
13. Academia Americana de Oftalmología : Indicaciones funcionales para la blefaroplastia del párpado superior e inferior. Ophthalmology 1995 April : 102 (4) : 693-695.