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Abstract

Antecedentes: El síndrome de Caplan se define como la asociación entre silicosis y artritis reumatoide (AR). Es una enfermedad poco frecuente y suele diagnosticarse en una fase avanzada del curso de la AR. Afecta generalmente a pacientes con una larga exposición al sílice. Aquí comunicamos un caso de un paciente al que se le diagnosticó AR tras el diagnóstico de silicosis.

Presentación del caso: Un hombre de 58 años, había trabajado durante 21 años como camionero con exposición a sílice, hasta los 52 años, cuando desarrolló disnea con poliartritis que afectaba a muñecas y tobillos. Tenía disnea de esfuerzo. La auscultación pulmonar reveló crepitación en los segmentos basales. La exploración de la función respiratoria (EFR) mostró un déficit ventilatorio restrictivo leve sin anomalías de difusión alveolocapilar. La radiografía de tórax reveló múltiples micronódulos distribuidos por todos los pulmones, pero predominantemente en los segmentos inferiores. El lavado broncoalveolar mostró un predominio de células macrofágicas con predominio del 30% de siderófagos. La TC del tórax mostró una fibrosis pulmonar. Se hizo el diagnóstico de silicosis y luego fue remitido al servicio de reumatología, para la exploración de una poliartritis crónica simétrica. En la exploración física, presentaba sinovitis en los hombros, muñecas, manos y en la rodilla derecha. La radiografía mostraba erosiones bilaterales en el quinto metatarsiano de ambos pies. Los anticuerpos contra el factor reumatoide y el péptido citrulinado cíclico fueron positivos. La paciente fue diagnosticada de AR. El paciente recibió corticosteroides y rituximab.

Conclusión: La etiología exacta del síndrome de Caplan no está clara, pero la exposición prolongada al sílice parece ser el primer factor incriminado en su patogénesis.

Palabras clave

Síndrome de Caplan, artritis reumatoide, silicosis, TAC de tórax, rituximab.

Introducción

La exposición laboral a la sílice se ha implicado en el desarrollo de enfermedades inflamatorias autoinmunes . Su asociación con la artritis reumatoide (AR) está bien reconocida , y se conoce como «síndrome de Caplan» o también «neumoconiosis reumatoide» (PR). Se trata de un síndrome poco frecuente que también puede darse en trabajadores expuestos al sílice, así como en pacientes con silicosis o asbestosis . Fue identificado en 1953 por Caplan y consiste en múltiples nódulos redondeados y bien definidos en la radiografía de tórax, distribuidos por los pulmones predominantemente en la periferia . La prevalencia de este síndrome entre los pacientes con neumoconiosis es baja. La prevalencia del 0,4% fue encontrada por Caplan , más recientemente, en un estudio comparativo, Honma y Vallyathan mostraron una incidencia del 0,75% en Japón y del 1,5% en los Estados Unidos . Aquí comunicamos un caso de síndrome de Caplan en un paciente con silicosis diagnosticada.

Presentación del caso

Un hombre de 58 años, que no fumaba, había trabajado durante 21 años como conductor de camiones con exposición al sílice, hasta la edad de 52 años, cuando desarrolló disnea con poliartritis que afectaba a muñecas y tobillos. Fue remitido al servicio de Neumología del Hospital Farhat Hached de Sousse, en Túnez. Presentaba disnea de esfuerzo en estadio II según la clasificación de la NYHA. La auscultación pulmonar reveló crepitación en los segmentos basales. La exploración de la función respiratoria (EFR) mostró un déficit ventilatorio restrictivo leve sin anomalías de difusión alveolocapilar. La radiografía de tórax reveló múltiples micronódulos distribuidos por los pulmones, pero predominantemente en los segmentos inferiores (Figura 1). El lavado broncoalveolar mostró un predominio de células macrofágicas con predominio del 30% de siderófagos. La tomografía computarizada del tórax mostró una fibrosis pulmonar con reticulación septal e intralobular en las dos bases pulmonares, predominantemente en el lado izquierdo y en el lóbulo lingual superior (Figura 2). El diagnóstico de silicosis se realizó en 2011. Posteriormente, en 2016 fue remitido al servicio de reumatología, para exploración de poliartritis crónica simétrica. En la exploración física presentaba sinovitis en hombros, muñecas, manos (Figura 3) y en la rodilla derecha. La radiografía mostraba erosiones bilaterales en ambas manos (Figura 4) y pies (Figura 5). El factor reumatoide (FR) hallado por la reacción de Latex y Rose-Waaler y los anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico (ACCP) medidos por ELISA fueron altamente positivos (500 UI y 170 UI/L respectivamente). La paciente fue diagnosticada de AR según los criterios de clasificación de la AR del American College of Rheumatology (ACR)/Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR). La puntuación de actividad de la enfermedad (DAS28) fue de 7,52. Se diagnosticó el síndrome de Caplan. La paciente recibió corticosteroides y rituximab (Mabthera®) con una mejora de la poliartritis con un seguimiento de 12 meses.

Figura 1: Radiografía de tórax que muestra múltiples micronódulos distribuidos por los pulmones pero predominantemente en segmentos inferiores.

Figura 2: TAC de tórax que muestra una fibrosis pulmonar con entrecruzamientos septales e intralobulares en las dos bases pulmonares predominantemente en el lado izquierdo y en el lóbulo lingual superior.

Figura 3: Imagen de las manos de los pacientes que muestra sinovitis en ambas muñecas y pequeñas articulaciones de las manos.

Figura 4: Radiografía de las manos que muestra erosiones en la extremidad radial izquierda, en el carpo derecho, en la primera articulación interfalángica izquierda y en la segunda y tercera articulación metacarpofalángica derecha.

Figura 5: Radiografía de los pies que muestra un estrechamiento concéntrico del espacio articular en las primeras articulaciones metatarsofalángicas con erosiones en las dos quintas articulaciones metatarsofalángicas y en la cuarta articulación metatarsofalángica derecha.

Discusión

El síndrome de Caplan es descrito por primera vez por Caplan en 1953 , observado en trabajadores del carbón del sur de Gales. Consiste en la asociación entre silicosis y AR . Las características radiológicas consisten en múltiples opacidades redondas bien definidas, que miden entre 0,5 y 5 cm de diámetro, distribuidas en ambos campos pulmonares pero predominantemente en la periferia . La asociación entre la larga exposición al sílice, la neumoconiosis y la AR está demostrada . En el estudio de Calvert GM y otros, la relación entre la exposición a la sílice cristalina y la AR está bien demostrada. Tanto la AR como el factor reumatoide son más frecuentes en los pacientes con síndrome de Caplan en comparación con los mineros expuestos con o sin neumoconiosis simple .

El tipo patológico clásico de los «nódulos de Caplan» es que contienen una zona necrótica central que está rodeada por tejido necrótico alterno y capas de polvo de carbón negro, con una zona periférica de infiltración celular que contiene granulocitos polimorfonucleares, células gigantes ocasionales y macrófagos . Estos macrófagos pueden contener partículas de polvo. La patogénesis exacta de la AR aún no está clara. La hipótesis es que las partículas de sílice son ingeridas por los macrófagos alveolares, lo que provoca la inflamación y la activación de los fibroblastos. Los macrófagos destruyen la sílice, que vuelve a ser digerida por nuevos macrófagos . La activación de los macrófagos por el sílice a través del patrón molecular asociado a patógenos (PAMP) provocará la producción de varias citoquinas, como la interleucina-1 y el TNF-alfa. Tras la activación del sistema inmunitario innato, las células dendríticas presentarán antígenos a los linfocitos T CD4 . Este proceso repetido provoca una actividad inmunitaria crónica y fibrosis, y facilita así la formación de autoantígenos . La neumoconiosis provoca el aumento de autoanticuerpos, complejos inmunes y la producción excesiva de inmunoglobulinas, incluido el FR . Además, en el síndrome de Caplan se encontraron con frecuencia ACCP positivos y existe una relación entre la exposición a la sílice y la AR ACPA positiva .

Desde el punto de vista radiológico y de los antecedentes de exposición, el caso clínico que presentamos cumple los criterios establecidos para el diagnóstico del síndrome de Caplan. Destacamos la importancia de la anamnesis laboral en los casos de AR con opacidades radiológicas diferentes a las alteraciones pulmonares más típicas de la enfermedad. Este caso también ilustra el potencial de la sílice libre y otros polvos minerales para desencadenar enfermedades autoinmunes.

Respecto al tratamiento, no existe un protocolo convencional. El tratamiento debe discutirse caso por caso y realizarse según las pautas reumatológicas, independientemente del síndrome de Caplan . Generalmente, al igual que otras neumoconiosis, la Silicosis, no responde al tratamiento médico.

Conclusión

Aunque poco frecuente, la neumoconiosis reumatoide, también conocida como síndrome de Caplan, puede presentarse en trabajadores expuestos al sílice, así como en pacientes con silicosis. Se discuten aspectos del diagnóstico, la clasificación y la aparición de este síndrome, destacando la importancia de la anamnesis laboral de los pacientes con artritis reumatoide y opacidades pulmonares en las radiografías de tórax.

Conflicto de intereses

Ninguno.

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