Introducción
Las fístulas arterial sistémico-pulmonares son comunicaciones anormales entre las arterias sistémicas aberrantes o hipertróficas y la arteria pulmonar.1 Este tipo de malformaciones arteriales pueden producirse entre la arteria pulmonar y las arterias intercostales, o las arterias mamarias internas, bronquiales, pericárdicas o esofágicas.2,3
Las fístulas arteriales sistémico-pulmonares pueden ser adquiridas, secundarias a eventos inflamatorios/infecciosos (por ejemplo: actiomicosis, tuberculosis), procedimientos quirúrgicos (post procedimientos cardiotorácicos o de tubos de drenaje torácico) o causas neoplásicas. Sin embargo, la corta edad en la que se detectaron algunos de los casos reportados de estas fístulas, sugiere que puede tratarse de anomalías congénitas poco frecuentes, habiéndose descrito sólo 20 casos de fístulas arterio-arteriales de etiología congénita.2-6 Los pacientes con este tipo de anomalías pueden presentar disnea, hemoptisis y/o síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva o pueden ser asintomáticos y, generalmente, cuando no hay síntomas, a veces es la presencia de un zumbido o soplo en la auscultación cardiopulmonar lo que desencadena la investigación diagnóstica y de imagen. En este contexto, una radiografía de tórax puede revelar cambios como muescas en las costillas o infiltrado pulmonar.7,8,5,3 Las consecuencias potenciales de este tipo de fístulas vasculares incluyen insuficiencia cardíaca por sobrecarga de volumen, hipertensión pulmonar y complicaciones infecciosas y/o hemorragias graves por rotura.3
Los autores presentan el informe de un caso de un varón joven al que, basándose en los hallazgos de imagen, se le diagnosticó una fístula arterial entre las arterias intercostales y la arteria pulmonar.
Informe del caso
Un varón caucásico de 35 años, y trabajador de la construcción, ingresó en el servicio de urgencias de nuestro hospital con disnea repentina. No había antecedentes de otros síntomas o signos de las vías respiratorias (como hemoptisis) o del sistema cardíaco (palpitaciones). El paciente mencionó episodios esporádicos previos de disnea súbita y declaró que no tomaba ninguna medicación. No había antecedentes médicos personales o familiares relevantes.
El paciente negó hábitos de tabaquismo, alcoholismo o drogadicción y no había antecedentes de ingresos previos. La evaluación clínica de la paciente sólo reveló un discreto broncoespasmo tras la auscultación pulmonar. Una radiografía de tórax mostró una muesca costal inferior unilateral de las 4-7ª costillas izquierdas, hipotransparencia pulmonar inferior izquierda y vasculatura prominente (Figs. 1 y 2).
Radiografía de tórax (incidencia postero-anterior) – demostrando muesca costal unilateral inferior de las costillas izquierdas 4ª a 7ª, tercio inferior hipotransparente del pulmón izquierdo y prominencia vascular homolateral.
Radiografía de tórax (incidencia lateral) que demuestra hipotransparencia pulmonar inferior izquierda.
Se realizó una angio-TC de tórax que reveló una reducción relativa del realce de la rama izquierda de la arteria pulmonar (Fig. 3), dilatación homolateral y tortuosidad de las arterias intercostales (Figs. 4, 6 y 7) con una maraña de vasos sanguíneos arteriales (Fig. 8) (parcialmente extrapleurales, transpleurales e intraparenquimatosos) que drenaban a la arteria pulmonar izquierda. También se observaron cambios en el parénquima pulmonar adyacente como bronquiectasias de tracción (Fig. 5). No había signos de hipertensión pulmonar en la TC y el calibre de las arterias bronquiales era normal.
Imagen axial de la Angio-TC torácica, que demuestra el bajo realce relativo de la rama izquierda de la arteria pulmonar en comparación con la rama contralateral.
Imagen axial de la Angio-TC torácica, que demuestra la dilatación y tortuosidad del calibre de las arterias intercostales y el aumento del calibre de una rama segmentaria de la arteria pulmonar izquierda.
Imagen de TC sagital (ventana pulmonar) que demuestra bronquiectasias de tracción y bronquiolectasias en localización subpleural en el pulmón inferior izquierdo.
Reconstrucción coronal de TC en 3D que demuestra la dilatación y tortuosidad de las arterias intercostales.
Reconstrucción coronal de TC 3D que demuestra la dilatación y tortuosidad de las arterias intercostales y la dilatación de la rama segmentaria de la arteria pulmonar izquierda asociada a una maraña periférica de vasos sanguíneos arteriales en la parte inferior del pulmón izquierdo.
Reconstrucción coronal oblicua de TC 3D que demuestra una maraña de vasos sanguíneos arteriales (parcialmente extrapleurales, transpleurales e intraprenquimáticos) que drenan a través del transparenquima a la arteria pulmonar izquierda.
Se realizó una angiografía arterial selectiva de las arterias intercostales 4-7 para confirmar que la malformación vascular diagnosticada era exclusivamente arterial (Figs. 9 y 10), demostrando unas arterias intercostales dilatadas y una fístula arterial exclusiva entre las arterias sistémicas y pulmonares izquierdas a través de una maraña de vasos sanguíneos arteriales (Figs. 10 y 11). No se evaluaron las arterias bronquiales.
Imagen de la angiografía selectiva de la 4ª arteria intercostal izquierda que demuestra el aumento del calibre y la tortuosidad de la arteria intercostal.
Imagen de la angiografía selectiva de la 7ª arteria intercostal izquierda que demuestra, además del aumento del calibre y la tortuosidad de la arteria intercostal, una conexión arterial fistulosa exclusiva entre la circulación arterial sistémica, vía arteria intercostal, y la arteria pulmonar izquierda.
Imagen de la angiografía selectiva de la 7ª arteria intercostal izquierda que demuestra, una anastomosis arterial exclusiva con la arteria pulmonar homolateral.
Durante este tiempo de evaluación, la paciente permaneció asintomática y aún no se ha definido un abordaje terapéutico (embolización versus abordaje quirúrgico).
Discusión
Las manifestaciones clínicas de las fístulas arteriales sistémico-pulmonares pueden interpretarse erróneamente como permeabilidad del ductus arterioso o malformaciones arterio-venosas y los síntomas dependen, en parte, de la repercusión funcional que es proporcional al tamaño del vaso implicado en la anastomosis vascular anormal y a la distancia del corazón.2,8 La radiografía de tórax en este tipo de malformaciones vasculares muestra una muesca en la costilla inferior unilateral e hipotransparencia pulmonar, lo que sugiere infiltrados pulmonares y/o aumento de los vasos sanguíneos (como en nuestro caso).3
En los informes de casos descritos en la literatura, las anastomosis arteriales pulmonares sistémicas suelen ser múltiples y las malformaciones arteriovenosas pueden estar presentes con consecuencias cardiovasculares.3 En nuestro caso, no hay signos radiológicos de consecuencias cardiovasculares ya que el ICT (ratio cardiotorácico) y el calibre de la arteria pulmonar común son normales y la fístula es exclusivamente arterial, hallazgo que se confirmó angiográficamente al mostrar la anastomosis arterial entre las arterias intercostales izquierdas y la arteria pulmonar izquierda.
En cuanto a la anastomosis arterial sistémico-pulmonar, este reporte de caso representa un caso excepcional, en cuanto a la exuberancia del shunt, patrón de drenaje (exclusivamente arterial) y sin consecuencias funcionales conocidas. La embolización arterial transcatéter o la resección quirúrgica pueden ser consideradas como enfoques terapéuticos en este tipo de malformaciones vasculares, sin embargo se han descrito recidivas en el procedimiento post-embolización.1,3,6
Conclusión
Las fístulas sistémico-pulmonares arteriales pueden presentarse a través de síntomas o pueden ser asintomáticas y pueden ser adquiridas o congénitas. Los autores describen un caso excepcional de fístula arterio-arterial, notable por su exuberancia radiológica, tipo de malformación que es una fístula arterial exclusiva entre las arterias sistémicas intercostales y la arteria pulmonar sin comunicación arteriovenosa pulmonar. En nuestro caso, la presencia de anomalías parenquimatosas, como bronquiectasias adyacentes a la maraña de vasos sanguíneos, puede sugerir un antecedente de etiología inflamatoria/infecciosa previa.
Divulgaciones éticasProtección de sujetos humanos y animales
Los autores declaran que para este estudio no se han realizado experimentos en humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos
Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes
Derecho a la intimidad y consentimiento informado.