Abstract
El nevus de Becker es un hamartoma cutáneo relativamente frecuente, pero a menudo se pasa por alto o se diagnostica erróneamente. Este nevus suele comenzar durante la segunda década de la vida como una mancha circunscrita, hiperpigmentada y de contorno irregular que se agranda gradualmente con hipertricosis asociada, desarrollándose varios años después. El objetivo de este estudio es determinar la prevalencia de la hipertricosis lesional asociada al nevus de Becker. Métodos. Se inscribieron 47 pacientes que tenían una mancha marrón claramente delimitada, con o sin vello grueso, presencia o agrandamiento de la lesión en el momento de la pubertad y examen con luz de Wood compatible. Se excluyeron los pacientes que tenían pecas axilares, inflamación cutánea previa y pigmentación gris de las lesiones. Resultados. En resumen, la edad media de aparición fue de 11,89 años (rango 0-19). La zona más afectada fue el brazo (34%), seguido del hombro (23,4%), el pecho, la cara, el flanco, la nalga y la pierna. Sólo 8 (17%) de los 47 pacientes presentaban hipertricosis lesional. En 29 casos (61,7%) las lesiones estaban en el lado derecho del cuerpo. Conclusión. La hipertricosis no fue tan frecuente entre los pacientes con nevus de Becker. Hubo una mayor preponderancia de las lesiones en el lado derecho.
1. Introducción
En 1949, Becker describió por primera vez dos casos de una lesión cutánea hiperpigmentada e hipertricótica de disposición unilateral . El nevus de Becker es un hamartoma cutáneo relativamente frecuente, pero a menudo se pasa por alto o se diagnostica erróneamente . Desde el artículo original de Becker, se han descrito muchos más casos. La lesión también se ha denominado nevus epidérmico peludo pigmentario . Debido a su dependencia de los andrógenos, la lesión puede presentarse de forma menos llamativa en las mujeres con una pigmentación menos intensa y una hipertricosis leve, o incluso ausente, lo que hace que no se diagnostique la melanosis de Becker. La hiperpigmentación suele permanecer estable, aunque se han registrado casos de desvanecimiento a lo largo de muchos años . Este nevus suele comenzar durante la segunda década de la vida como una mancha hiperpigmentada circunscrita de contorno irregular, que aumenta gradualmente con hipertricosis asociada, desarrollándose varios años después. Se trata de una lesión dependiente de los andrógenos, ya que se hace más prominente después de la pubertad y tiende a ser más conspicua en los pacientes masculinos debido a un aumento de la pilosidad de esta zona . La presencia intralesional de acné y la aparición de este nevus en un paciente con escroto accesorio reflejan además el papel patogénico de los andrógenos en este trastorno . Se ha descrito un aumento del número de receptores de andrógenos, en comparación con la piel no afectada, inicialmente de color pálido y que se hace más conspicuo tras la exposición al sol, con nuevas máculas que se desarrollan más allá del margen y se fusionan con él, dando un contorno geográfico.
2. Materiales y métodos
Se seleccionaron un total de 47 pacientes con las características típicas del nevus de Becker de entre 22.600 pacientes que acudieron al departamento de dermatología de consultas externas del Hospital Hazrat-e Rasool, Teherán, Irán, desde julio de 2003 hasta julio de 2010. Se informó a los pacientes sobre los detalles del estudio y se obtuvo el consentimiento informado de los sujetos que aceptaron participar. El estudio fue aprobado por el comité de ética de investigación de la Universidad de Ciencias Médicas de Teherán. Todos los sujetos fueron examinados por dos dermatólogos capacitados. Cada paciente fue sometido a una revisión detallada de la historia clínica y a un examen físico completo que incluía la piel. También se realizó un examen para definir la localización anatómica, la pilosidad de las lesiones con una lente de aumento en comparación con la piel de control no afectada, los antecedentes familiares, el sexo y la edad de aparición.
2.1. Criterios de inclusión Criterios de inclusión
Se incluyeron en el estudio los pacientes con los siguientes criterios (1) presencia de una mancha marrón nítidamente delimitada con o sin pelo grueso, (2) presencia o agrandamiento de la lesión en el momento de la pubertad, y (3) examen con luz de Wood para descartar lesiones melanocíticas (como el nevus melanocítico congénito y el nevus spilus).
2.2. Criterios de exclusión
Se excluyeron del estudio los pacientes que presentaban pecas axilares, inflamación cutánea previa y pigmentación gris de las lesiones.
3. Resultado
En nuestro estudio entre 22.600 pacientes de ambos sexos con edades comprendidas entre los 12 y los 42 años, la frecuencia de nevus de Becker fue del 0,2%. Los 47 pacientes tenían una edad media de 17,1 años (rango: 12-42 años). Había 33 pacientes varones (70,2%), con una edad media de 17 años (rango: 12-42 años) y 14 pacientes mujeres (29,8%), con una edad media de 22,85 años (rango: 15-29 años). En resumen, la edad media de inicio fue de 11,89 años (rango: 0-19). La edad de inicio más frecuente fue de 12 años (53,2% de los casos). La localización más frecuente fue el brazo (34%), seguido del hombro (23,4%), el tórax (17%), la cara (6,5%), el flanco (6,5%), la nalga (4,2%) y la pierna (4,2%) (Tabla 1). La hipertricosis lesional se encontró sólo en 8 (17%) de los 47 pacientes; de ellos, 6 eran hombres y 2 mujeres (Tabla 2).
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Los antecedentes familiares fueron positivos en 3 casos (6.38%) y todos ellos eran mujeres . En 29 casos (61,7%), las lesiones estaban en el lado derecho del cuerpo. El hamartoma de músculo liso (HML) prominente con movimientos vermiculares acompañantes y erección de pilares a la palpación fue un hallazgo conspicuo en sólo 3 pacientes (6,38%). Estas manchas mostraban frecuentemente acentuación folicular. Estos pacientes eran dos varones y una mujer y tenían 18, 28 y 42 años, respectivamente.
4. Discusión
Desde el artículo original de Becker, se han descrito muchos más casos. El nevus de Becker se ha descrito en todas las razas . Tymen et al. informaron de que la frecuencia de la lesión era del 0,52% en un estudio de 19.302 reclutas militares franceses de entre 17 y 26 años. En otra encuesta realizada entre 1.146 escolares, la prevalencia del nevus de Becker fue del 2% . En otro estudio, se encontró nevus de Becker en el 0,25% de 28.000 hombres italianos alistados en la marina . En nuestro estudio, entre 22.600 pacientes masculinos y femeninos de edades comprendidas entre los 12 y los 42 años, la frecuencia del BN fue del 0,2%. El nevus de Becker es una lesión dependiente de los andrógenos porque se vuelve más prominente después de la pubertad y tiende a ser más conspicuo en los pacientes masculinos debido a una mayor pilosidad de esta zona . La pilosidad se vuelve eminente con la edad o puede estar ausente o ser muy leve . Los 47 pacientes tenían una edad media de 17,1 años (rango: 12-42 años). Había 33 pacientes masculinos (70,2%) con una edad media de 17 años (rango: 12-14 años) y 14 pacientes femeninos (29,8%) con una edad media de 22,85 años (rango: 15-29 años).
Sin embargo, Happle y Koopman sugirieron que la verdadera proporción de sexos puede ser de hecho 1 : 1 porque este nevus tiende a ser menos conspicuo en pacientes femeninos . En otro estudio, era cuatro, cinco y seis veces más común en los hombres que en las mujeres. En nuestro estudio, sin embargo, hubo una mayor preponderancia masculina con una relación hombre/mujer de 2,3 : 1.
Este nevus suele comenzar durante la segunda década de la vida como una mancha circunscrita, hiperpigmentada y de contorno irregular que se agranda gradualmente con hipertricosis asociada, desarrollándose varios años después.
Hubo 33 pacientes varones, con una edad media de inicio de 12,52 años, y 14 pacientes mujeres, con una edad media de inicio de 10,43 años. En consecuencia, la edad media de inicio fue de 11,68 años (rango: 0-19). Se identificó una distribución bimodal con el inicio de la enfermedad: congénita (1 mujer, 1 hombre) y de 3 a 17 años (32 hombres, 13 mujeres). Cuando se comparó la edad de inicio entre pacientes masculinos y femeninos, no se encontraron diferencias significativas. En la serie comunicada por , la edad de inicio fue de 5 a 17 años, con una media de 11,9 años.
En los pacientes masculinos, la lesión puede desarrollar un aumento de la pilosidad después de la pubertad . La hipertricosis suele desarrollarse después de la hiperpigmentación, y los pelos se vuelven más gruesos y oscuros con el tiempo. En nuestras manos, se encontró hipertricosis lesional en 8 (17%) de los 47 pacientes. En este estudio, observamos que la hipertricosis no era tan prevalente entre los pacientes con nevus de Becker, ya que casi el 87% de nuestros pacientes no presentaban este signo. Por el contrario, se observó un aumento de los pelos terminales en el 70% de los casos italianos. En el estudio de 19.302 varones realizado por Tymen et al., la hipertricosis sólo estaba presente en algo más del 50% de las lesiones de Becker . Una posible explicación del menor número de casos de hipertricosis en nuestro estudio es que la edad media de nuestros pacientes era inferior a la de estos estudios. Cuando se comparó la edad de inicio entre pacientes masculinos y femeninos, no se encontraron diferencias significativas (). Creemos que casos similares al nuestro son comunes, pero han sido etiquetados como otros trastornos de la piel. Rower et al. informaron de 5 casos de hiperpigmentación cribiforme y zosteriforme progresiva. En los 5 casos, la edad de inicio fue durante la peripubertad o la adolescencia. Ninguna de las lesiones tenía hipertricosis asociada. Estamos de acuerdo con Patrizi et al. en que lo más probable es que estos informes sean casos de melanosis de Becker sin hipertricosis.
El lugar más comúnmente afectado fue el brazo (34%), seguido del hombro (21.3%), el tórax (17%), la cara (6,4%), el flanco (6,4%), la nalga (4,3%) y la pierna (4,3%), con 45 pacientes con afectación del tronco superior (95,7%) y sólo 2 pacientes con lesiones limitadas al tronco inferior (4,3%). Nuestros datos confirman los hallazgos de estudios anteriores de que el nevus de Becker es más frecuente en el tronco superior . La afectación del lado derecho e izquierdo del cuerpo fue de 29 (61,7%) y 18 (38,3%), respectivamente. Esto no se había comunicado anteriormente.
La incidencia del hamartoma del músculo liso (SMH) en la melanosis de Becker es difícil de determinar debido a la falta de un acuerdo general sobre los criterios para la melanosis de Becker. El SMH prominente con movimientos vermiculares acompañantes y erección de pilares a la palpación fue un hallazgo conspicuo en sólo 3 pacientes (6,4%). Estas manchas mostraban con frecuencia acentuación folicular.
La mayoría de los nevos de Becker se presentan como defectos aislados; sin embargo, se han descrito anomalías óseas ipsilaterales, erupciones acneiformes e hipoplasia mamaria en pacientes con nevos de Becker. La hipoplasia puede afectar a toda la mama o sólo al pezón y la areola. En pacientes femeninas, ésta es la anomalía más frecuentemente reportada asociada al nevus de Becker . Nosotros no mostramos ninguna anomalía física y de desarrollo asociada. Pero en nuestro estudio sólo dos pacientes femeninas tenían hipoplasia mamaria ipsilateral.
Aunque suele ser adquirido, algunos casos son congénitos. El nevus de Becker se ha descrito en hermanos, padre e hijo, y tío y sobrino. En nuestro estudio los antecedentes familiares positivos estaban presentes sólo en el 6,4% de los pacientes. Pero la información sobre los antecedentes familiares puede ser poco fiable porque no fue posible confirmar los diagnósticos y los datos pueden estar sujetos a un sesgo de recuerdo.
El nevus de Becker es una afección benigna y no ha habido informes de transformación maligna. Una vez establecido, permanece durante el resto de la vida.
La hiperpigmentación se ha tratado con éxito con rubí Q-switched y Nd:YAG de frecuencia duplicada, pero las tasas de recurrencia son altas. En un estudio comparativo realizado por para la eliminación del pigmento, una pasada con erbium:YAG fue superior a tres sesiones de tratamiento con Nd:YAG. En otro estudio realizado por , el rejuvenecimiento fraccional con láser de fibra dopada con erbio de 1550 nm, más del 75% del pigmento se había desvanecido en un mes. No hubo ninguna mejora en la hipertricosis.
Los consejos de camuflaje de la piel pueden ser útiles . Los enfoques quirúrgicos tradicionales no tienen éxito o provocan cicatrices importantes. La tecnología láser ofrece al clínico un medio para reducir tanto la pigmentación como la hipertricosis que a menudo se observa en el nevus de Becker y, por tanto, puede mejorar el aspecto estético de la lesión. La electrólisis es un método de depilación bien establecido, pero no se ha descrito su uso para eliminar el vello del nevus de Becker. El maquillaje corrector con una variedad de productos resistentes al agua y de ligeros a muy opacos puede ser una terapia complementaria válida para los pacientes sometidos a un tratamiento a largo plazo o en los que la terapia convencional es ineficaz.
5. Conclusión
Por lo que sabemos, ésta es la mayor serie de pacientes con nevus de Becker de Irán. En este estudio se observaron dos hallazgos clínicos inesperados: (1) la hipertricosis no es tan frecuente entre los pacientes con nevus de Becker, ya que casi el 87% de nuestros pacientes no presentaban este signo, y (2) la mayor preponderancia de las lesiones en el lado derecho. La afectación del lado derecho e izquierdo del cuerpo fue de 29 (61,7%) y 18 (38,3%), respectivamente. Esto no se ha comunicado anteriormente.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este trabajo.