La malformación de Chiari I es la variante más común de las malformaciones de Chiari y se caracteriza por un descenso caudal de las amígdalas cerebelosas (y del tronco cerebral en su subtipo, Chiari 1.5) a través del foramen magnum. Los síntomas son proporcionales al grado de descenso. La resonancia magnética es la modalidad de imagen de elección. El tratamiento con descompresión posterior suele reservarse para pacientes sintomáticos o con siringe.
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Epidemiología
Las malformaciones de Chiari I son más frecuentes en el sexo femenino 1.
Presentación clínica
A diferencia de las malformaciones de Chiari II, III y IV, las malformaciones de Chiari I suelen ser asintomáticas hasta la edad adulta.
Si están presentes, los síntomas pueden incluir una cefalea y los asociados a la compresión del tronco encefálico, siringomielia o escoliosis.
La probabilidad de volverse sintomático es proporcional al grado de descenso de las amígdalas. En un estudio, todos los pacientes con más de 12 mm de descenso eran sintomáticos, mientras que aproximadamente el 30% de aquellos cuyo descenso medía entre 5 y 10 mm permanecían asintomáticos 2.
Patología
La malformación de Chiari I se caracteriza por una posición inferior de las amígdalas cerebelosas con respecto al foramen magnum. Se cree que esto se debe a un desajuste entre el tamaño y el contenido de la fosa posterior.
Se pueden distinguir cuatro grupos de pacientes con Chiari I, según diferentes patologías 9:
- Anomalías de la base del cráneo (por ejemplo, clivus corto)
- Anomalías de la segmentación cervical (por ejemplo. Síndrome de Klippel-Feil)
- bóveda craneal pequeña y/o fosa posterior y el consiguiente hacinamiento
- exceso de tejido cerebral (a veces denominado «malformación de Chiari adquirida»)
Las malformaciones de Chiari I deben distinguirse de las amígdalas bajas (ectopia amigdalina benigna), que es un hallazgo asintomático e incidental en individuos normales, en el que las amígdalas sobresalen a través del foramen magnum no más de 3-5 mm 1,2.
La terminología de las amígdalas desplazadas caudalmente se discute en el artículo sobre ectopia tonsilar cerebelosa.
Asociaciones
Aunque las malformaciones de Chiari I suelen ser anomalías aisladas, los siguientes hallazgos pueden verse en asociación:
- siringe del cordón cervical en ~35% (rango 20-56%): más común en pacientes sintomáticos
- hidrocefalia en hasta el 30% 2,3 de los casos
- se cree que es el resultado de una dinámica anormal del flujo del LCR a través del canal central de la médula y alrededor de la misma
- anomalías esqueléticas en ~35% (rango 23-45%) 2,3:
- platibasia/invaginación basilar
- asimilación atanto-occipital
- deformidad de Sprengel
- asociaciones sindrómicas
- Síndrome de Klippel-Feil
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Hajdu-Cheney
Características radiográficas
Aunque históricamente visibles en la mielografía, las imágenes transversales (especialmente la resonancia magnética) son necesarias para diagnosticar con precisión y evaluar las malformaciones de Chiari I. En cualquiera de los casos, el diagnóstico se realiza midiendo la posición amigdalar cerebelosa (TP).
TC
Con la exploración volumétrica moderna y los reformados sagitales de alta calidad se pueden conseguir vistas relativamente buenas del foramen magnum y las amígdalas, aunque la falta intrínseca de contraste (en comparación con la RM) dificulta la evaluación precisa. Es más frecuente que el diagnóstico se sospeche en imágenes axiales en las que la médula está abrazada por las amígdalas y hay poco o ningún LCR presente. Esto se denomina foramen magnum abarrotado.
RM
La RM es la modalidad de imagen de elección. En la imagen sagital, el mejor plano para evaluar la presencia de malformaciones de Chiari I, las amígdalas son puntiagudas, en lugar de redondeadas, y se denominan en forma de clavija. Los surcos están orientados verticalmente, formando las llamadas rayas de sargento. Las imágenes axiales a través del foramen muestran el apiñamiento de la médula por las amígdalas.
Se debe recomendar la realización de una resonancia magnética de la médula espinal, ya que se puede observar un siringe si se agranda progresivamente o se asocia a síntomas puede ser una indicación de intervención quirúrgica 5.
Los estudios de flujo del FSC también pueden ser útiles para evaluar el flujo que rodea la unión cervicomedular.
Es importante buscar características de hipertensión intracraneal para asegurarse de que la ectopia amigdalina cerebelosa no es secundaria a una presión intracraneal elevada (y, por tanto, no es una malformación de Chiari I) 7,8.
Tratamiento y pronóstico
Las malformaciones de Chiari I pueden dividirse en tres estadios (aunque no se utilizan con frecuencia en la práctica diaria):
- I: asintomática
- II: compresión del tronco encefálico
- III: siringe
El tratamiento suele reservarse sólo para los pacientes sintomáticos o con siringe. Consiste en descomprimir la fosa posterior, extirpando parte del hueso occipital, y el arco posterior de C1 así como realizar una duroplastia.
Historia y etimología
Fue descrita por primera vez en 1891 por Hans Chiari (1851-1916), patólogo austriaco, basándose en las autopsias de niños.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales en cuanto a la imagen incluyen:
- ectopía amigdalar accidental: <5 mm
- Malformación de Chiari 1.5 (a veces considerada una variante de la malformación de Chiari I 4)
- Malformación de Chiari II
- Ectopía amigdalar adquirida
- hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebri)
- hernia amigdalina
- hipotensión craneoespinal
- .
- punción lumbar
- derivación lumboperitoneal
- invaginación basilar
Distinguir la malformación de Chiari I del pseudotumor cerebri es especialmente importante, ya que el tratamiento con una descompresión de la fosa posterior puede dar lugar a malos resultados 5. Por lo tanto, es crucial examinar las características de la hipertensión intracraneal.