Malformación de Chiari Tipo I

Signos y síntomas de las malformaciones de Chiari

Syrinx

Las malformaciones de Chiari están asociadas a la formación de un syrinx, una bolsa llena de líquido, o quiste, en la médula espinal. Esta condición también se conoce como siringomielia. A medida que el quiste se llena de líquido cefalorraquídeo, se expande, ejerciendo presión sobre la médula espinal.

En algunos pacientes con una malformación de Chiari, el aumento de la presión de un siringe puede afectar a la función neuromuscular, causando debilidad en las extremidades o dificultades para caminar o respirar.

Algunos niños mostrarán signos de un siringe en la columna vertebral, pero otros no. En estas situaciones, puede ser necesario realizar una resonancia magnética para obtener un diagnóstico definitivo.

Escoliosis

En niños menores de 16 años cuya columna vertebral aún está en crecimiento, la presencia de un siringe también puede estar asociada al desarrollo de escoliosis, una curvatura anormal y lateral (de lado a lado) de la columna vertebral.

Dolores de cabeza

Los niños pequeños, los niños y los adolescentes con malformaciones de Chiari de tipo 1 no diagnosticadas pueden desarrollar dolores de cabeza, que suelen localizarse en la parte posterior de la cabeza y el cuello, y suelen empeorar con el esfuerzo.

Hidrocefalia

Las malformaciones de Chiari de tipo 2 también pueden asociarse a la hidrocefalia, una afección en la que se produce una obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo que se encuentra en el interior de los ventrículos (zonas llenas de líquido) del cerebro.

La acumulación de líquido hace que la presión en el interior de la cabeza aumente y que los huesos del cráneo del niño se expandan hasta alcanzar un aspecto más grande de lo normal.

Apnea del sueño

La apnea del sueño es otro problema que se produce en las personas con una malformación de Chiari. Se trata de un grave trastorno del sueño caracterizado por breves interrupciones de la respiración durante el sueño. Un estudio del sueño puede confirmar la presencia de apnea del sueño para que un médico pueda prescribir un tratamiento.

Otros síntomas

Los síntomas de la malformación de Chiari también pueden incluir:

  • Ronquera

  • Dificultad para tragar

  • Movimientos oculares rápidos y de lado a lado (nistagmo)

  • Debilidad muscular, falta de equilibrio o reflejos anormales

  • Problemas nerviosos, incluida la parálisis

¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari tipo I?

Si no tiene síntomas, el problema puede detectarse cuando le hagan pruebas de imagen por otros motivos. Si tiene síntomas, su proveedor de atención médica le preguntará sobre su historial de salud y le hará un examen físico. Es posible que le remita a un especialista.

Se realizan pruebas de imagen para detectar una malformación de Chiari tipo I. Su hijo puede someterse a 1 o más de estas pruebas:

  • Resonancia magnética.Esta prueba es la más utilizada para diagnosticar malformaciones de Chiari. Utiliza imanes de gran tamaño y un ordenador para obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo.

  • TCCT.Esta prueba utiliza una serie de rayos X y un ordenador para crear imágenes detalladas del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada es más detallada que una radiografía normal.

¿Cómo se trata una malformación de Chiari tipo I?

Usted puede ser tratado por un neurólogo o neurocirujano. Estos son expertos en problemas del cerebro y la médula espinal. El tratamiento dependerá de sus síntomas, edad y estado de salud general. También dependerá de la gravedad de la afección.

  • Sin síntomas. Su salud puede ser vigilada de cerca. Esto puede incluir exámenes físicos frecuentes y pruebas de resonancia magnética.

  • Con síntomas. Su proveedor de atención médica puede recetar medicamentos para reducir el dolor. O puede optar por la cirugía. Esto se hace para aliviar la presión en el cerebro o restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo.

  • Con pocos o ningún síntoma, pero una siringe. Su proveedor de atención médica puede sugerir una estrecha vigilancia del defecto con un tipo especial de resonancia magnética llamado contraste de fase de cine. Esta prueba observa el flujo del líquido cefalorraquídeo. También observa las zonas en las que el líquido está bloqueado. Es posible que necesite una intervención quirúrgica, según los resultados de la RMN o si los síntomas empeoran.

  • Con signos de apnea del sueño. Es posible que necesite un estudio del sueño si tiene apnea del sueño. La apnea del sueño significa que usted deja de respirar y comienza a respirar durante el sueño. Un estudio del sueño también puede ayudar a su proveedor de atención médica a decidir si necesita otro tratamiento.

¿Qué otros problemas de salud son causados por una malformación de Chiari tipo I?

Estos problemas de salud pueden incluir:

  • Dolor a largo plazo

  • Una bolsa de líquido cefalorraquídeo (siringe) en la médula espinal o el tronco cerebral. Esto se forma con el tiempo.

  • Daños de por vida en los músculos o nervios

  • No poder mover los brazos o las piernas porque los músculos ya no funcionan (parálisis)

Estar atento a los cambios en su salud puede ayudar a prevenir estos problemas. Esto ayuda a asegurar que el tratamiento se realice de forma temprana.

¿Cuándo debo llamar a mi proveedor de atención médica?

Llame a su proveedor de atención médica si nota algún cambio. Asegúrese de llamar si nota problemas con:

  • Respiración

  • Deglución

  • Alimentación

  • Hablar

  • Caminar o moverse

Puntos clave sobre la malformación de Chiari tipo I

  • Con una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro desciende a través de una abertura normal en la parte inferior del cráneo.

  • Hay varios tipos de malformaciones de Chiari. El tipo I es el más común.

  • En la mayoría de los casos, el problema está presente al nacer (congénito). Pero es posible que no se detecte hasta que la persona sea un adolescente o un adulto joven.

  • Es posible que no tenga síntomas. Si se presentan síntomas, los más comunes son los dolores de cabeza o el dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Los dolores de cabeza y el dolor empeoran al toser, reír o estornudar.

  • También puede tener una bolsa de líquido cefalorraquídeo en la médula espinal o el tronco cerebral. Esto se denomina siringe.

  • Se realizan pruebas de imagen para detectar una malformación de Chiari tipo I. Puede hacerse una resonancia magnética o una tomografía computarizada.

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