Miocardiopatía hipertrófica apical

La miocardiopatía hipertrófica apical (MHCA o MHCA), también conocida como síndrome de Yamaguchi, es una forma rara de miocardiopatía hipertrófica que suele afectar al ápex del ventrículo izquierdo, rara vez afecta al ápex del ventrículo derecho o afecta a ambos ápices.

Epidemiología

Históricamente, se pensaba que esta afección se limitaba a la población japonesa, pero también se encuentra en otras poblaciones. De todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica en Japón, la prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica apical era del 15-25% (cf. EE.UU. ~3%).

Presentación clínica

Se cree que más de la mitad de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical son asintomáticos, pero el síntoma de presentación más común es el dolor torácico, seguido de palpitaciones, disnea y síncope. También puede manifestarse como eventos mórbidos como fibrilación auricular, infarto de miocardio, eventos embólicos, fibrilación ventricular y/o insuficiencia cardíaca congestiva.

ECG
  • hipertrofia ventricular izquierda
  • gigante (>10 mm de amplitud), ondas T negativas 12
    • más pronunciadas en las derivaciones precordiales medias y laterales (V4-5)
    • puede correlacionarse con la gravedad de la hipertrofia apical 13

Patología

Genética

Es frecuentemente esporádica. Se ha informado de una herencia autosómica dominante en algunas familias en las que se ha identificado una mutación del gen del sarcoma (mutación E101K en el gen de la actina alfa cardíaca) 1.

Clasificación

Algunas publicaciones lo dividen en 3 subtipos:

  • focal puro: considerado el más común
  • difuso puro
  • mixto

Características radiográficas

Una configuración en forma de «pala», o signo del as de picas, del ventrículo izquierdo es el aspecto clásico 6.

Tratamiento y pronóstico

En comparación con otras variantes de MCH, el pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica apical es relativamente benigno. Se ha informado de que la tasa de mortalidad global de los pacientes con MCA es del ~10,5% y la mortalidad cardiovascular del ~1,9% tras un seguimiento de 13,6 ± 8,3 años 1.

Historia y etimología

El síndrome y sus aspectos ecocardiográficos fueron descritos por primera vez en 1979 por H Yamaguchi.

Diagnóstico diferencial

Las posibles consideraciones diferenciales incluyen

  • la no compactación ventricular izquierda 4

.

Deja un comentario