Parálisis cerebral Introducción

Definición

La parálisis cerebral (PC) es un trastorno del movimiento y la postura que aparece durante la infancia o los primeros años de vida como consecuencia de un daño cerebral. El daño cerebral es permanente y no se puede curar, pero cuanto antes se empiece a intervenir, más se podrá mejorar.Cualquier lesión no progresiva del sistema nervioso central (SNC) que se produzca durante los primeros 2 (algunos dicen 5) años de vida se considera parálisis cerebral. Existen varias definiciones de Parálisis Cerebral en la literatura, aunque todas ellas pueden variar ligeramente en la forma de redactarlas, todas son similares y pueden resumirse en:

La Parálisis Cerebral es un grupo de trastornos permanentes, pero no invariables, del movimiento y/o la postura y de la función motora, que se deben a una interferencia, lesión o anormalidad no progresiva del cerebro en desarrollo/imaduro.

Esta definición excluye específicamente los trastornos progresivos de la función motora, definidos como la pérdida de habilidades previamente adquiridas en los primeros 5 años de vida.

Marco temporal de la lesión cerebral

Sólo se habla de parálisis cerebral si la lesión cerebral surge durante uno de los siguientes períodos:

1. Periodo prenatal – Concepción hasta el inicio del parto
2. Periodo perinatal – 28 semanas intrauterinas a 7 días
3. Periodo postnatal -Primeros dos (y algunos dicen cinco) años de vida

Después de los 5 años hablamos de accidente cerebrovascular o lesión cerebral traumática.

Epidemiología y etiología

Desgraciadamente, es difícil acceder y aclarar la tasa de prevalencia e incidencia de las discapacidades en entornos con pocos recursos (Gladstone, 2010). No sólo la prevalencia de la discapacidad infantil va en aumento y la parálisis cerebral es una de las afecciones crónicas más costosas, sino que también la esperanza de vida está mejorando, lo que aumenta la carga de la parálisis cerebral (Papavasiliou, 2009). A modo de comparación, en EE.UU. hay aproximadamente 700.000 niños con parálisis cerebral, de 2 a 5 por cada 1.000 nacidos.

La Parálisis Cerebral es la discapacidad motora más común en la infancia. La etiología de la parálisis cerebral es muy diversa y multifactorial. Las causas son congénitas, genéticas, inflamatorias, infecciosas, anóxicas, traumáticas y metabólicas. La lesión en el cerebro en desarrollo puede ser prenatal, natal o postnatal. Entre el 75% y el 80% de los casos se deben a una lesión prenatal y menos del 10% a un traumatismo o asfixia de nacimiento importante. El factor de riesgo más importante parece ser la prematuridad y el bajo peso al nacer, con un riesgo de parálisis cerebral que aumenta al disminuir la edad gestacional y el peso al nacer.

Estudios poblacionales de todo el mundo informan de estimaciones de prevalencia de la parálisis cerebral que oscilan entre 1,5 y más de 4 por cada 1.000 nacidos vivos o niños de un rango de edad definido. Los recientes avances en el tratamiento neonatal y la atención obstétrica no han mostrado una disminución de la incidencia de la parálisis cerebral. Con el descenso de la tasa de mortalidad infantil, se ha producido en realidad un aumento de la incidencia y la gravedad de la parálisis cerebral. La incidencia en los bebés prematuros es mucho mayor que en los bebés a término. La parálisis cerebral es más común entre los niños que entre las niñas y más común entre los niños negros que entre los blancos.

La mayoría de los niños identificados con parálisis cerebral tienen parálisis cerebral espástica (77, 4%). Más de la mitad de los niños identificados con parálisis cerebral (58,2%) pueden caminar de forma independiente, el 11,3% camina utilizando un dispositivo de movilidad de mano y el 30,6% tiene una capacidad limitada o nula para caminar. Muchos niños con parálisis cerebral padecen también al menos una enfermedad concomitante (por ejemplo, un 41% de epilepsia).

La incidencia de la parálisis cerebral no ha disminuido a pesar de la mejora de los cuidados perinatales y obstétricos. Incluso en los centros en los que existen condiciones óptimas para la atención perinatal y la asfixia en el parto es relativamente infrecuente, la incidencia de la parálisis cerebral en los bebés a término se ha mantenido igual.

La prevalencia global en todo el mundo ha aumentado durante las últimas décadas debido al incremento de las tasas de supervivencia. Estos son algunos datos sobre la epidemiología de la Parálisis Cerebral:

• La incidencia es de 2-2,5/1000 nacidos vivos en los países occidentales
• La prevalencia varía entre 1-5/1000 bebés en diferentes países.
• No hay estadísticas fiables de los países asiáticos.
• Algunos niños afectados no sobreviven
• Etiología

La mejora de los cuidados médicos ha disminuido la incidencia de la parálisis cerebral entre algunos niños. Los avances médicos también han dado lugar a la supervivencia de niños que antes habrían muerto a una edad temprana.

El tipo de parálisis cerebral también ha cambiado:

• En los años 60 la parálisis cerebral atetoide/disquinética representaba aproximadamente el 20% de los niños con parálisis cerebral.
• En la actualidad, sólo entre el 5 y el 10% tiene este tipo, mientras que la parálisis cerebral espástica representa ahora el 80-90% de los niños con parálisis cerebral.
• Este descenso se debe principalmente a los avances en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia (la bilirrubina es tóxica para las células del cerebro. Si un bebé tiene una ictericia grave, existe el riesgo de que la bilirrubina pase al cerebro, es decir, una encefalopatía bilirrubínica aguda. Un tratamiento rápido puede evitar daños importantes y duraderos).
• El aumento de la parálisis cerebral espástica es predominantemente el resultado de las mayores tasas de supervivencia de los bebés (muy pequeños y prematuros).
• La causa más común de la parálisis cerebral es la idiopática, lo que significa que no se conoce la causa del daño cerebral durante el embarazo.

Factores de riesgo

Existen diferentes factores de riesgo para cada etapa en la que un niño puede desarrollar parálisis cerebral. Se pueden desglosar en prenatal, perinatal y postnatal.

Prenatal

• Prematuridad (edad gestacional inferior a 36 semanas)
• Bajo peso al nacer (menos de 2500 g), que podría deberse a un mal estado nutricional de la madre
• Epilepsia materna

• Hipertiroidismo
  Infecciones (TORCH = Toxoplasmosis, Otras (Sífilis, Varicela-Zoster, Parvovirus B19,) Rubéola, Citomegalovirus (CMV), Virus del Herpes Simple)

• Toxemia grave, Eclampsia
• Abuso de drogas
• Traumatismos
• Embarazos múltiples
• Insuficiencia placentaria

Perinatal

• Ruptura prematura Ruptura de Membranas
• Parto de parto prolongado y difícil
• Sangrado vaginal en el momento del ingreso para el parto
• Bradicardia

Postnatal (0-2 años)

• Infección del sistema nervioso central (encefalitis,meningitis)
• Hipoxia
• Convulsiones
• Coagulopatías
• Hiperbilirrubinemia neonatal
• Traumatismo craneoencefálico

No hay forma de predecir qué cerebro de un niño resultará dañado por uno de estos factores ni cuál será la magnitud del daño. Ninguno de estos factores da lugar siempre a un daño cerebral e incluso cuando se produce un daño cerebral, éste no siempre da lugar a una parálisis cerebral.

Por ejemplo: Algunos niños pueden tener una pérdida de audición aislada por su meningitis, otros tendrán una discapacidad intelectual severa y algunos tendrán Parálisis Cerebral.

Clasificación de la Parálisis Cerebral

La práctica de la clasificación categoriza aquellas presentaciones juntas con características similares y distingue aquellos casos con características diversas aparte o separadas. La ventaja de utilizar un sistema de clasificación para los niños con parálisis cerebral es que proporciona un lenguaje común para transmitir rápidamente una instantánea clínica de la presentación de un niño. Ha habido muchos intentos de desarrollar un sistema de clasificación fiable, repetible y válido para los niños con parálisis cerebral. Sin embargo, pocos han tenido éxito debido a la naturaleza heterogénea de la parálisis cerebral, que hace que la clasificación sea un proceso complejo. Ya en 1862, el cirujano ortopédico William Little agrupó por primera vez las presentaciones clínicas de 47 casos como

1. Rigidez hemipléjica que afectaba a un solo lado, aunque frecuentemente se observaba una menor afectación del miembro aparentemente no implicado;
2. Paraplejía que afectaba a ambas piernas más que a los brazos; y
3. Rigidez generalizada

La investigación y el desarrollo de sistemas de clasificación para niños con parálisis cerebral se han centrado en la etiología, las imágenes cerebrales, el subtipo y la distribución topográfica del trastorno predominante del movimiento, la marcha y la función motora gruesa. La Clasificación Sueca (SC) de los subtipos de parálisis cerebral emplea un método descriptivo topográfico. Describe el tipo de tono muscular (espástico, discinético, atáxico o mixto) y el número y la distribución de los miembros afectados (monoplejía, hemiplejía, diplejía, tetraplejía y tetraplejía). La Vigilancia de la Parálisis Cerebral en Europa (SCPE) desarrolló este concepto y propuso una nueva clasificación de los subtipos de parálisis cerebral en el año 2000. (FIGURA 1) El sistema de clasificación del SCPE proporciona un diagrama de flujo de decisiones para ayudar a la clasificación en categorías neurológicas y topográficas, con síntomas y requisitos claramente definidos para cada categoría neurológica. A diferencia del SC, el sistema SCPE separa la parálisis cerebral espástica en divisiones de miembros superiores o inferiores, con afectación bilateral o unilateral.

Las clasificaciones del SC y SCPE del subtipo de parálisis cerebral requieren que el clínico identifique el trastorno motor predominante. Existe cierta preocupación en relación con la validez y la fiabilidad de las herramientas SC y SCPE, ya que sólo se ha alcanzado un nivel de acuerdo moderado para la fiabilidad intraobservador de los subtipos de parálisis cerebral. Las diferencias surgen cuando la opinión clínica está dividida sobre qué patrón motor es predominante. Sin embargo
Rosenbaum et al. propusieron que los niños con Parálisis Cerebral siguieran siendo clasificados por el tipo predominante de anomalía del tono o del movimiento (categorizado como espasticidad, distonía, coreoatetosis o ataxia) y que cualquier anomalía adicional del tono o del movimiento presente fuera catalogada como tipo secundario y que se registrara la distribución anatómica de las características.

Aunque las herramientas SC y SCPE pueden ayudar a describir la presentación de un niño, no definen ningún criterio para registrar las capacidades funcionales del niño. Identificar, describir y clasificar las capacidades funcionales de un niño también puede aumentar la fiabilidad del diagnóstico de los niños con parálisis cerebral. Otras investigaciones se han centrado en el desarrollo de sistemas de clasificación funcional y de la marcha para niños ambulantes con Parálisis Cerebral.

Subtipos de parálisis cerebral

Muchos niños con parálisis cerebral tienen una forma mixta de parálisis cerebral. Aquí la definición y la clasificación utilizada según lo acordado en Europa. Más información sobre las definiciones, el resultado de algunos estudios, el intercambio de información sobre la práctica clínica en la parálisis cerebral en Europa se puede encontrar, después de registrarse aquí. La Vigilancia de la Parálisis Cerebral en Europa se estableció en 1998.

Clasificaciones anatómicas

La clasificación anatómica es la siguiente:

• Unilateral: Un lado del cuerpo está afectado
• Bilateral: Ambos lados del cuerpo están afectados

Parálisis Cerebral Espástica: se utilizan para distinguir entre tetraplejia, diplejia y hemiplejia. La parálisis cerebral espástica es bilateral o unilateral.

Parálisis cerebral discinética y parálisis cerebral atáxica: afectan siempre a todo el cuerpo (bilateral).

Espasticidad

La espasticidad se define como un aumento de la resistencia fisiológica del músculo al movimiento pasivo. Forma parte del síndrome de la neurona motora superior caracterizado por hiperreflexia, clonus, respuestas plantares extensoras y reflejos primitivos. La parálisis cerebral espástica es la forma más común de parálisis cerebral. Aproximadamente entre el 80% y el 90% de los niños con parálisis cerebral tienen parálisis cerebral espástica.

La Parálisis Cerebral Espástica se caracteriza por al menos dos de los siguientes síntomas, que pueden ser unilaterales (hemiplejía) o bilaterales:

• Un patrón anormal de postura y/o movimiento
• Aumento del tono (no necesariamente constante)
• Reflejos patológicos (hiperreflexia o signos piramidales, por ejemplo, respuesta de Babinski)

Tradicionalmente se reconocían tres tipos de Parálisis Cerebral espástica:

1. Hemiplejia
2. Diplejia
3. Cuadriplejia.

Hemiplejia (unilateral)

Con la hemiplejia, un lado del cuerpo está involucrado con la extremidad superior generalmente más afectada que la inferior. Son probables los trastornos convulsivos, los déficits del campo visual, la agnosia táctil y la pérdida propioceptiva. El 20% de los niños con parálisis cerebral espástica tienen hemiplejia. Una lesión traumática, vascular o infecciosa focal es la causa en muchos casos. Un infarto cerebral unilateral con porencefalia posthemorrágica (quistes o cavidades dentro del hemisferio cerebral) puede verse en la Resonancia Magnética (RM).

Diplejía (bilateral)

En la diplejía, las extremidades inferiores están gravemente afectadas y los brazos están ligeramente afectados. La inteligencia suele ser normal y la epilepsia es menos frecuente. El 50% de los niños con parálisis cerebral espástica tienen diplejía. Los antecedentes de prematuridad son habituales. La diplejía es cada vez más frecuente a medida que sobreviven más bebés con bajo peso al nacer. La resonancia magnética revela una leve leucomalacia periventricular (LPV).

Cuadriplejia (bilateral)

Con la cuadriplejia, están afectados los cuatro miembros, el tronco y los músculos que controlan la boca, la lengua y la faringe. El 30% de los niños con parálisis cerebral espástica tienen tetraplejia. La afectación más grave de las extremidades inferiores es frecuente en los bebés prematuros. Algunos tienen encefalopatía isquémica hipóxica perinatal. La resonancia magnética revela una leucomalacia periventricular (LPV).

Parálisis discinética

Los movimientos anormales que se producen cuando el niño inicia el movimiento se denominan discinesias. La disartria, la disfagia y el babeo acompañan al problema de movimiento. El desarrollo intelectual es generalmente normal, sin embargo la disartria severa dificulta la comunicación y lleva a la persona externa a pensar que el niño tiene una deficiencia intelectual. La disfunción auditiva neurosensorial también dificulta la comunicación. La parálisis cerebral discinética representa aproximadamente entre el 10% y el 15% de todos los casos de parálisis cerebral. La hiperbilirrubinemia o la anoxia grave provocan una disfunción de los ganglios basales y dan lugar a la parálisis cerebral discinética.

La parálisis cerebral discinética se caracteriza por los siguientes síntomas:

• Patrón anormal de postura y/o movimiento, y
• Movimientos involuntarios, incontrolados, recurrentes y ocasionalmente estereotipados de las partes del cuerpo afectadas

La parálisis cerebral discinética puede ser:

• Parálisis Cerebral Distónica, dominada tanto por la hipocinesia como por la hipertonía, o
• Parálisis Cerebral Coreoatetósica, dominada tanto por la hipercinesia como por la hipotonía

Parálisis Atáxica

La ataxia es la pérdida de equilibrio, coordinación y control motor fino. Los niños atáxicos no pueden coordinar sus movimientos. Son hipotónicos durante los primeros 2 años de vida. El tono muscular se normaliza y la ataxia se hace evidente hacia la edad de 2 a 3 años. Los niños que pueden caminar tienen una marcha amplia y un temblor de intención leve (dismetría). La destreza y el control motor fino son deficientes. La ataxia se asocia a lesiones cerebelosas. La ataxia suele combinarse con la diplejía espástica. La mayoría de los niños atáxicos pueden caminar pero algunos necesitan andadores.

La parálisis cerebral atáxica se caracteriza por los siguientes síntomas:

• Patrón anormal de postura y/o movimiento
• Pérdida de la coordinación muscular ordenada, por lo que los movimientos se realizan con fuerza, ritmo y precisión anormales

Parálisis cerebral mixta

Los niños con un tipo mixto de parálisis cerebral suelen tener espasticidad leve, distonía y/o movimientos atetoides. La ataxia puede ser un componente de la disfunción motora en los niños de este grupo. La ataxia y la espasticidad suelen aparecer juntas. La diplejía atáxica espástica es un tipo mixto común que a menudo se asocia con hidrocefalia.

El cerebro

Esta es parte de la terminología clínica que se utiliza al hablar de la parálisis cerebral:

• Tono
• Sitio de la lesión
• Espástica
• Corteza
• Disquinética
• Ganglios Basales – Sistema Extrapiramidal
• Hipotónico / Atáxico
• Cerebelo
• Mixto
• Difuso

Saber dónde puede estar localizado el daño no influirá en sus intervenciones. Observe las siguientes imágenes del cerebro para comprender la relación entre la localización del daño y los síntomas.

Problemas que se observan habitualmente en los niños con parálisis cerebral

Esta tabla destaca los problemas que experimentan los niños con parálisis cerebral en diferentes áreas.

Neurología	Problemas musculoesqueléticos	Problemas asociados
Debilidad muscular Tono muscular anormal Problemas de equilibrio Pérdida de control selectivo Reflejos patológicos Pérdida de sensibilidad Dificultad para tragar	Contracciones Deformidades	Epilepsia Problemas visuales Pérdida de audición Habla y comunicación Dificultad para alimentarse &Falta de desarrollo Problemas respiratorios Problemas Incontinencia Deterioro Intelectual

Esta imagen ofrece una bonita visión pictórica de los problemas que sufren los niños con Parálisis Cerebral.

Problemas asociados

La parálisis cerebral en sí misma puede tener un impacto significativo en el niño. También es necesario gestionar muchas condiciones asociadas. Como profesional de la salud, es esencial entender también estas condiciones asociadas y pensar en cómo éstas podrían impactar o influir en sus estrategias de manejo al trabajar con el niño.

Diagnóstico

La parálisis cerebral es una de las principales causas de discapacidad en la infancia, con muchos signos, síntomas y desafíos diferentes. No existe una prueba que confirme si un niño tiene parálisis cerebral o algo más. No existe un plan de intervenciones para un niño con parálisis cerebral y cada niño es diferente y único. La clasificación de la motricidad gruesa, la motricidad fina y la comunicación ayudará a los profesionales médicos y a la familia a comprender mejor las capacidades del niño y en qué deben centrarse las intervenciones.

El diagnóstico de parálisis cerebral se basa en una descripción clínica. El diagnóstico no se basa en el resultado de una prueba (biológica) o en hallazgos de imagen. En consecuencia, el diagnóstico puede estar sujeto a cierto grado de variabilidad. Esto significa que dos pediatras pueden no estar de acuerdo en el diagnóstico de parálisis cerebral para el mismo niño. A veces es difícil, incluso para los profesionales, diferenciar entre la parálisis cerebral espástica bilateral y la parálisis cerebral discinética.

En general, un pediatra o neurólogo dará el diagnóstico, pero algunos niños con parálisis cerebral en los países en vías de desarrollo nunca han visto a un médico. También hay muchos niños en países en vías de desarrollo con Parálisis Cerebral que han visto a muchos médicos previamente pero sin una buena explicación del significado y las consecuencias de los diagnósticos.

Esperanza de vida

La mortalidad en la Parálisis Cerebral es extremadamente variable. La esperanza de vida es normal en la mayoría de los niños diplejicos y hemiplejicos que reciben una atención médica adecuada y tienen un fuerte apoyo familiar. Algunos tetrapléjicos gravemente afectados mueren de desnutrición, infecciones o problemas respiratorios antes de llegar a la adolescencia. En algunas zonas muy pobres y con pocos recursos, los niños con parálisis cerebral pueden no llegar a los 5 años.

Intervenciones con parálisis cerebral

El objetivo y los tipos de intervenciones son únicos para cada niño con parálisis cerebral porque sus necesidades son todas diferentes dependiendo del nivel de discapacidad. Esta tabla da una gran visión de los objetivos del tratamiento/intervenciones para cada nivel de discapacidad.

Leve	Moderada	Grave
La intervención se centrará en la apariencia y la integración	La intervención se centrará en la independencia y la habilidad de autohabilidad para el cuidado	La intervención se centrará en la comodidad y la mejora de los cuidados

Comunicación

La comunicación es necesaria para expresar pensamientos sentimientos y necesidades. Todo individuo con parálisis cerebral necesita una forma de comunicarse para formar parte de la familia y de la comunidad. Si el niño puede producir sonidos y sílabas comprensibles a los 2 años de edad, probablemente tendrá una comunicación verbal normal, pero hay que tener en cuenta a aquellos cuya capacidad de comunicación está gravemente afectada. Métodos alternativos como tableros de comunicación sencillos en niños que tienen dificultades para hablar.

Actividades de la vida diaria (AVD)

Las actividades de la vida diaria son actividades de autocuidado como alimentarse, ir al baño, bañarse, vestirse y asearse, además de la preparación de comidas y el mantenimiento del hogar. Los niños discinéticos y con afectación total del cuerpo tienen problemas de destreza y control motor fino que impiden la independencia en las actividades de la vida diaria. Los niños hemipléjicos y dipléjicos pueden llegar a ser funcionales en estas áreas. A veces necesitan la ayuda de la terapia (ocupacional). La actitud de la familia es un factor crítico que determina el nivel de independencia del niño. La sobreprotección da lugar a un individuo tímido y pasivo que no ha adquirido habilidades de autocuidado.

Movilidad

Los niños tienen que explorar su entorno para mejorar sus capacidades cognitivas. La movilización es crucial para el niño pequeño con una discapacidad para evitar la privación mental secundaria. El uso de sillas de ruedas u otros dispositivos mecánicos asertivos puede ayudar a promover la movilidad independiente en la comunidad si el niño no puede movilizarse caminando. La movilidad es importante para funcionar en las sociedades de ritmo rápido y las personas que tienen dificultades para moverse siempre están en desventaja. En el adulto, convertirse en un miembro independiente de la sociedad y ganarse la vida depende de la movilidad independiente. Las familias consideran la deambulación como la cuestión más importante durante la infancia. Hay que hacer todo lo posible para aumentar la capacidad de andar del niño; sin embargo, la deambulación depende más del grado de deterioro neurológico del niño que de la cantidad de fisioterapia, cirugía u ortesis que reciba. El niño puede alcanzar su propio potencial máximo con la práctica.

La atención a la deambulación no debe hacer que se descuide la comunicación y el desarrollo cognitivo. Las prioridades cambian en la adolescencia, ya que necesitan educación, independencia y una vida social activa. Aunque la deambulación sigue siendo importante, se necesita menos para funcionar. Aprender a utilizar los ordenadores puede beneficiar al adolescente a largo plazo en lugar de poder dar algunos pasos asistidos.
La movilidad es importante para el niño, mientras que la identidad social y la independencia son más valiosas para el adolescente. Un protocolo de ensayo tiene como objetivo estimar la viabilidad de una intervención de PaRticipación en la Danza para niños en edad preescolar (3 años de edad corregida) nacidos extremadamente prematuros (EP)/extremadamente bajo peso al nacer (EBLW) con discapacidad motora.

La Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (CIF) puede utilizarse para describir el enfoque del tratamiento en la PC. Por favor, consulte el siguiente enlace para entender mejor.

Recursos adicionales

• Desarrollo infantil y retraso en el desarrollo
• Parálisis cerebral
• Hambisela_Module_1_Introducción En: Conociendo la parálisis cerebral: Un recurso de aprendizaje para facilitadores, padres, cuidadores y personas con parálisis cerebral

1. SCPE. Dev Med Child Neurol 42 (2000) 816-824
2. Mayo clinic Ictericia infantil Disponible en: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/infant-jaundice/symptoms-causes/syc-20373865 (último acceso 1.11.2019)
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4. Love SC, Novak I, Kentish M, Desloovere K, Heinen F, Molenaers G, et al. Evaluación, intervención y cuidados posteriores con toxina botulínica para la espasticidad de las extremidades inferiores en niños con parálisis cerebral: declaración de consenso internacional. Eur J Neurol. . 2010 Aug;17 Suppl 2:9-37
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