Sir,
Las manchas de Bier representan un patrón muy infrecuente de moteado vascular que a menudo se confunde con cambios pigmentarios y que conduce a una angustia psicológica innecesaria. Sólo se han descrito unos pocos casos desde su descripción original por Bier en 1898. Este varón de 28 años de origen tibetano presentaba numerosas manchas de color claro en los antebrazos y las manos con un patrón moteado. Como las manchas eran asintomáticas, se dio cuenta de ellas hace sólo dos años. Anteriormente fue tratado por pitiriasis versicolor en un centro periférico sin ningún beneficio. Sus antecedentes familiares y médicos no eran destacables. No era fumador y no consumía alcohol. No había antecedentes farmacológicos. La exploración reveló lesiones maculares hipopigmentadas de bordes irregulares con un eritema blanqueado de fondo extendido por los antebrazos y las manos. Las lesiones eran más marcadas en las palmas de las manos y se hacían más prominentes cuando sus brazos estaban en posición de dependencia, y desaparecían al elevar las extremidades. El examen clínico del abdomen, los sistemas cardiovascular, nervioso central y pulmonar, y la piel del tronco y las extremidades inferiores era normal. Los análisis de laboratorio, que incluían recuentos sanguíneos, velocidad de sedimentación globular, bioquímica sérica, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, coagulograma y análisis de orina, no revelaron ninguna anomalía. La histología de una lesión en el antebrazo no mostró ninguna patología significativa, excepto la dilatación de los capilares en la dermis superior.
Lesiones maculares hipopigmentadas con bordes tenues e irregulares contra un eritema blanqueado en un patrón moteado sobre los antebrazos y las palmas. El moteado es más marcado en las palmas de las manos
Las lesiones sobre las palmas de las manos se hicieron prominentes después de que el miembro estuviera en una posición de dependencia prolongada
Todas las lesiones desaparecieron en la elevación de la extremidad dando un aspecto normal a la piel
Histopatología que muestra el estrato córneo con aspecto de tejido de cesta normal característico, epidermis normal y capa de células basales. La dermis superior muestra múltiples capilares dilatados con paredes vasculares normales y sin vasculopatía/vasculitis, incontinencia de melanina o infiltrado celular inflamatorio significativo (H y E, ×40)
Las manchas de Bier (sin: máculas angiospásticas, máculas anémicas fisiológicas, moteado fisiológico exagerado de la piel) ocurren con mayor frecuencia en adultos jóvenes de 20 a 40 años y afectan más a las mujeres que a los hombres. Aunque no se sugiere una preponderancia racial o genética, curiosamente la mayoría de los casos notificados han sido de origen chino. El patrón jaspeado de la piel consiste en áreas maculares blancas de forma irregular sobre un eritema blanqueado u ocasionalmente un fondo azul cianótico. Las lesiones afectan a las extremidades superiores, las piernas y el tronco, por orden de frecuencia. Por lo general, son inducidas por la congestión venosa y pueden ser provocadas o hacerse prominentes cuando el miembro afectado se pone en posición de dependencia o al colocar un torniquete alrededor del miembro. Las lesiones se vuelven imperceptibles en la diascopia (similar al nevus anémico), con la elevación de la extremidad o después de retirar el torniquete. Las manchas de Bier son idiopáticas, autolimitadas y, salvo el asesoramiento, no requieren tratamiento en la mayoría de los casos. No obstante, es imperativo diferenciar la afección de las máculas hipopigmentadas del vitíligo, la pitiriasis alba, la hipopigmentación postinflamatoria, la pitiriasis versicolor y el nevus anemicus/hipochromicus para evitar un tratamiento/estrés innecesario. Su asociación con la crisis renal de la esclerodermia, la crioglobulinemia mixta, el linfoma y el embarazo sigue siendo anecdótica. Las manchas de Bier que se presentan junto con insomnio y taquicardia en un caso poco frecuente se han denominado síndrome de Marshall-White. La patogénesis de esta afección poco común sigue siendo oscura. Peyrot et al. consideraron que se trataba de una respuesta fisiológica benigna de los pequeños vasos cutáneos a la hipertensión venosa o quizás a la hipoxia tisular como resultado de la vasoconstricción de los pequeños vasos, lo que le daba un patrón vascular característico. Sin embargo, los estudios de velocimetría Doppler con láser demuestran que estas manchas rojas están causadas por una vasodilatación relativa con mayor flujo sanguíneo y vasoconstricción en las zonas pálidas. Aunque los capilares dilatados observados en la histología de nuestra paciente parecen corroborar estos rasgos, los patrones histopatológicos generales siguen sin estar trazados debido a la escasez de casos.