Informe de un caso
Un hombre diestro de 48 años se presentó con dificultad repentina para hablar y debilidad en el lado izquierdo. Era capaz de entender lo que se le hablaba y se comunicaba mediante gestos. No había dificultad para masticar o tragar. Era un fumador crónico y se le había diagnosticado una enfermedad pulmonar obstructiva crónica hacía 6 meses. No había antecedentes de ninguna otra comorbilidad médica. Su examen físico general reveló la ausencia de pulsos carotídeos, braquiales y radiales derechos; con otros pulsos periféricos débiles. La presión arterial no era registrable en el miembro superior derecho, 100/60 mmHg en el miembro superior izquierdo, 130/100 mmHg en el miembro inferior izquierdo y 134/110 mmHg en el miembro inferior derecho. Estaba consciente, alerta y atento. La exploración neurológica reveló una hemiparesia izquierda diferencial (Consejo de Investigación Médica (MRC) 0/5 en el miembro superior y 2/5 en el inferior) con parálisis facial ipsilateral. Sólo producía unos pocos sonidos incomprensibles, con una comprensión verbal y lectora intacta; y era capaz de comunicarse utilizando gestos. A pesar de ser diestro sin debilidad motora en la mano derecha, no podía escribir. Era capaz de copiar figuras sencillas, pero no de dibujar un reloj. También tenía apraxia ideacional (bucofacial y de las extremidades) e ideomotora, pero no apraxia de la vestimenta, confusión derecha-izquierda o anomia de los dedos. El resto de los nervios craneales, incluyendo el examen bulbar y los movimientos de la lengua, eran normales. No había antecedentes familiares de zurdera o ambidiestralidad. Tras establecer una fuerte dominancia de la mano derecha mediante el Inventario de Manos de Edimburgo, hicimos un diagnóstico provisional de la hemiparesia izquierda con afasia de Broca cruzada con AOS, con apraxia ideatoria e ideomotora.
(a-d) Inicialmente no era capaz de escribir ninguna palabra significativa con intentos de autocorrección. En el seguimiento a las 8, 16 y 30 semanas, la escritura mejoró pero con errores gramaticales persistentes, parafasia fonémica con intentos de autocorrección
Sus investigaciones rutinarias, incluyendo recuento sanguíneo completo, glucemia, perfil lipídico, funciones hepática y renal fueron normales. Su ecografía abdominal era normal; el eco 2d mostraba hipertrofia ventricular izquierda concéntrica con disfunción diastólica de tipo I y la tomografía computarizada de alta resolución (TACR) de tórax que mostraba cambios enfisematosos bilaterales.
Su resonancia magnética (RM) cerebral mostraba un infarto isquémico agudo en la sustancia blanca peri-insular, fronto-temporal y periventricular derecha, incluyendo el centro semiovale.b]. La tomografía por emisión de positrones (PET) reveló hipometabolismo en el hemisferio cerebral derecho y en el cerebelo opuesto . En el arteriograma por resonancia magnética, el tronco braquicefálico derecho, las arterias vertebrales, la carótida común y la interna no se podían visualizar; había estenosis focal en la arteria subclavia proximal izquierda; sin embargo, las arterias celíaca, mesentérica superior y renal eran normales en su curso y calibre .b]. Se siguió investigando la causa de la vasculopatía aórtica. (Los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, el factor reumatoide ANA, ANCA, el factor RA, el laboratorio de investigación de enfermedades venéreas, el virus de la inmunodeficiencia humana, el antígeno de superficie de la hepatitis B VDRL, el VIH, el HBs Ag y el virus de la hepatitis C HCV fueron todos negativos.
(a, b) Imágenes axiales de resonancia magnética cerebral con ponderación de difusión/coeficiente de difusión aparente DWI/ADC que muestran un infarto agudo en la materia blanca periinsular derecha y adyacente
Imágenes de tomografía por emisión de positrones que muestran hipometabolismo en hemisferio cerebral derecho y cerebelo opuesto
(a, b) La angiografía por resonancia magnética (ARM) de cerebro y aorta reveló la no visualización del tronco braquiocefálico derecho, la arteria carótida común y la arteria carótida interna con estenosis focal en la arteria subclavia proximal izquierda
Se realizó un diagnóstico final de hemiparesia izquierda con afasia de Broca cruzada con AOS, con apraxia ideacional e ideomotora debido a un accidente cerebrovascular isquémico agudo en el hemisferio derecho con arteritis de Takayasu (AT). El paciente fue dado de alta con antiagregantes plaquetarios (Aspirina 150 mg/día) y estatinas (Atorvastatina 20 mg/día) junto con fisioterapia y logopedia. A los 2 meses de seguimiento, era capaz de caminar de forma independiente con una mínima mejora en la potencia de las extremidades superiores. Su habla mejoró significativamente y se caracterizó por una vacilación de inicio, una fluidez reducida, una dificultad para encontrar palabras y una disprosodia. Era capaz de hablar frases cortas (3-4 palabras/sentencia) que tenían sentido, pero con algunos errores gramaticales y parafasia fonémica . Los errores articulatorios en el habla, al leer en voz alta y al escribir eran irregulares con intentos de autocorrección. Era capaz de nombrar objetos, podía repetir frases sencillas con una comprensión intacta. Podía hacer cálculos, dibujar un reloj con una apraxia ideacional e ideomotora mejorada. En el seguimiento posterior, a los 4 y 8 meses, su habla mostró más mejoras en los aspectos de vacilación de inicio y fluidez; pero los errores articulatorios irregulares, los intentos de autocorrección, los errores gramaticales y la parafasia fonémica seguían siendo persistentes.