Un nuevo estudio de las características clínicas del prurito acuagénico (PA) en pacientes con policitemia vera (PV) confirmada molecularmente demuestra que, a pesar de las altas tasas de incidencia, gravedad de los síntomas y limitaciones en la calidad de vida, pocos pacientes recibieron tratamiento para sus síntomas, y ninguno informó de un alivio de los mismos. Estos datos sugieren que el prurito acuagénico puede ser una característica clínica de la policitemia vera más descuidada de lo que se había reconocido anteriormente.1
«Las causas, los efectos y los tratamientos del prurito acuagénico asociado a la policitemia vera son relativamente desconocidos. El objetivo de este estudio era ampliar nuestra comprensión de esta condición perjudicial y que inhibe la vida», afirman los autores del estudio Edyta Lelonek y sus colegas de la Universidad Médica de Wroclaw en Wroclaw, Polonia. «Tiene una influencia significativa en la calidad de vida de los pacientes y en su higiene personal, ya que puede conducir al desarrollo de la hidrofobia», continúan. La falta de conocimientos sobre el mecanismo patogénico de la PA asociada a la PV ha dificultado el tratamiento de esta afección. El estudio, publicado el 27 de abril de 2018 en Advances in Dermatology and Venereology, analizó los datos de la encuesta de una cohorte de pacientes con PV confirmada molecularmente con la mutación JAK2V617F.1
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El prurito acuagénico se define por el desarrollo de una intensa sensación de picor, escozor, hormigueo o quemazón en respuesta al contacto con el agua de cualquier temperatura, sin cambios o lesiones visibles en la piel.2 La humedad del aire, las precipitaciones y la transpiración pueden afectar a quienes lo padecen, además del contacto estándar con el agua que conllevan las actividades diarias y la higiene. Los síntomas suelen comenzar a los pocos minutos de entrar en contacto con el agua y duran entre 10 y 120 minutos, con una duración media de 40 minutos.2 En el caso de la PA asociada a la PV, la PA suele presentarse antes del diagnóstico de la PV durante varios años o más, y se registra en el 31% al 69% de los pacientes con PV.1,3
A pesar de que muchos pacientes con PV describen el prurito como su síntoma más molesto,4 otros factores como la prevención de complicaciones tromboembólicas, el control del hematocrito y la reducción de la esplenomegalia se han considerado generalmente como medidas más importantes para el control de la enfermedad que el alivio de la PA.3 Como resultado, el impacto de la PA en la calidad de vida de los pacientes, y la aplicación de terapias eficaces han sido poco investigados.
Características evaluadas por los pacientes del prurito acuagénico en la PV
Entre abril de 2015 y junio de 2016, una cohorte de 102 pacientes con PV confirmada según los criterios de la Organización Mundial de la Salud, y que presentaban la mutación JAK2V617F, fueron encuestados para las características clínicas de la PA. Entre 65 mujeres y 37 hombres con edades comprendidas entre 30 y 90 años (edad media de 66,9 ± 12,7 años), 42 individuos (41,2%) cumplían los criterios de PA asociada a PV.
En la cohorte de PA, la intensidad de la PA durante los 3 días anteriores al examen se evaluó mediante una escala analógica visual (EAV) de 10 puntos, una escala de calificación verbal (VRS) de 5 puntos y un cuestionario de picor de 4 elementos. Además de la gravedad del picor (o sensación), se evaluaron varias características clínicas, como la localización exacta, la calidad y los descriptores de la sensación. También se examinaron los factores que agravan y alivian la sensación.
En la mayoría de esta cohorte (52,4%), la aparición del PA se produjo antes del diagnóstico de PV, precediéndolo con una media de 2,3 ± 2,9 años (rango 0-10 años). Más de la mitad (52,4%) experimentó PA todos los días, el 38,1% experimentó PA algunas veces a la semana, y el 9,5% algunas veces al mes.1
Medida por la EVA, la gravedad media del PA fue de 4,8 ± 1,9 puntos (rango 2,5-8,7 puntos). El 23,8% de los pacientes declararon prurito leve, el 50% moderado y el 26,2% grave, y el 11,9% de los pacientes declararon prurito «muy grave» según la EVA. El resultado medio del Cuestionario de Prurito de 4 ítems fue de 6,0 ± 2,9 puntos (rango de 3 a 15 puntos), que se correlacionó significativamente con las puntuaciones de la EAV y de la VRS (P < .0001 para ambas variables).1
La mayoría de los pacientes (54,7%) describió la sensación de AP como picor, mientras que el 23,8% experimentó ardor, el 14,3% pinchazos, el 11,9% calor, el 9,5% escozor y el 2,3% hormigueo. En el 45,2% de los pacientes el prurito se limitaba a los brazos y las piernas, y con menor frecuencia al torso. El prurito en una sola parte del cuerpo se produjo en el 33,4% de los pacientes, mientras que el prurito en todo el cuerpo se observó en el 21,4% de los pacientes.1
La intensidad del PA empeoró por el contacto con el agua caliente con más frecuencia que con el agua fría (57,1% frente al 1,9%). Otros agravantes comunes, como el ejercicio físico, la sudoración excesiva, el estrés, la comida picante y un entorno cálido, no tuvieron efecto en esta cohorte. Además, no se encontró ninguna correlación entre el sexo, el IMC o la duración de la enfermedad de AP con la intensidad de los síntomas de AP.1
Es importante destacar que el 33,3% de los pacientes con AP en esta cohorte evitaban el contacto con el agua a diario. Además, el 16,7% de los pacientes con PA en esta cohorte informaron de «despertarse durante la noche debido a la picazón». Combinadas, estas medidas de calidad de vida indican que la PA es una condición que inhibe la vida en muchos pacientes con PV y que requiere un tratamiento eficaz.
¿Tratamiento con receta para la PA? No cuente con él
En el estudio descrito anteriormente, a pesar de las altas tasas de notificación de síntomas, el tratamiento antipruriginoso (antihistamínico) fue recibido por sólo 3 pacientes (7,1%), y ninguno informó de ninguna mejora clínica.1
Un estudio similar publicado en 2013 por Siegel et al en el American Journal of Hematology informó sobre las características y la influencia en la calidad de vida de la AP en 301 pacientes con PV, pero sin confirmación del estado JAK2V617F. En esta cohorte se obtuvieron resultados comparables, ya que el 68,2% de los pacientes con PV declararon tener antecedentes de PA. De ellos, la mayoría sufría síntomas moderados, y el 14,6% de los pacientes describió su PA como «insoportable». En esta cohorte, el 24% de los pacientes obtuvieron un tratamiento específico para la PA,3 que incluía en la mayoría de los casos antihistamínicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, alcalinización del agua del baño, terapia UV, antagonistas de los receptores opioides, interferón alfa-2b, propranolol, colestiramina, clonidina o crema de capsaicina.5 Sin embargo, todos estos tratamientos tienen un efecto demostrado sólo en un subgrupo de pacientes con PA.1,3,5
«Hay que destacar que el principal problema en relación con el tratamiento de la PA no es sólo la ineficacia de las terapias actuales, sino también la falta de prescripción de cualquier tratamiento antipruriginoso para los pacientes con PA», afirman los autores. Por lo tanto, es esencial recalcar a los médicos que la PA es un factor importante que contribuye a una mala calidad de vida y que requiere tratamiento.
La falta de conocimiento del mecanismo cutáneo responsable de la patogénesis de la PA hace que el tratamiento sea un reto constante; esto puede contribuir a las bajas tasas de prescripción por parte de los médicos para los pacientes con PV que obtienen pocos beneficios. Se han propuesto varios mecanismos posibles que impulsan la PA asociada a la PV, como el aumento de la actividad fibrinolítica en la piel, el aumento de los niveles de histamina inducido por la degranulación de los mastocitos, el aumento de la agregación plaquetaria en la sangre, la hiperinervación de las fibras nerviosas C causada por defectos en los canales de sodio y los granulocitos basófilos activados e hipersensibles.5
Sin embargo, el reciente hallazgo de que las mutaciones homocigóticas de JAK2 se asocian de forma más significativa con la PA apoya la hipótesis de que las mutaciones de la Janus quinasa 2 que se producen en los mastocitos y basófilos de los pacientes con PV están implicadas en el desarrollo de la PA.6 Por lo tanto, el uso de los inhibidores emergentes de JAK2, como ruxolitinib, ofrece la esperanza de un tratamiento eficaz de la PA asociada a la PV.
Publicado: 29 de mayo de 2018