Quiluria – un algoritmo clínico y diagnóstico en escalera con revisión de la literatura Singh I, Dargan P, Sharma N – Indian J Urol

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Año : 2004 | Volumen : 20 | Número : 2 | Página : 79-85

Ciluria – un algoritmo clínico y de diagnóstico en escalera con revisión de la literatura
Igbal Singh, P Dargan, N Sharma
Departamento de Cirugía, University College of Medical Sciences (Universidad de Delhi) y GTB Hospital, Delhi, India

Dirección de correspondencia:
Igbal Singh
F-14 South Extension Part-2, New Delhi – 110 049
India

Source of Support: Ninguna, Conflicto de intereses: Ninguno

Resumen

Objetivos: La quiluria es un problema urológico poco discutido y una rara manifestación urológica de la filariasis. Aparte de unos pocos informes de casos aislados, la bibliografía sobre la etiología, el enfoque diagnóstico y el tratamiento de la quiluria es sumamente inadecuada. Hemos emprendido el presente estudio para revisar la quiluria en su totalidad con el fin de tener una visión más amplia de su etiopatogenia y sugerir al clínico una propuesta de protocolo escalonado (algoritmo) para su tratamiento.
Métodos: Se realizó una búsqueda sistemática detallada de datos para el período que abarca los últimos 37 años en el «Pubmed» para la literatura inglesa publicada utilizando las palabras clave ‘chyluria’, `milky urine’ y ‘hematochyluria’. Se revisaron los hallazgos significativos y los avances recientes sobre la quiluria.
Resultados: Se encontraron alrededor de 250 artículos; éstos fueron analizados, tabulados y revisados por su enfoque clínico y manejo de la quiluria.
Conclusiones: Aunque generalmente es una condición inofensiva en la mayoría, la quiluria no debe ser ignorada, en cambio todos los casos deben ser investigados agresivamente para llegar a una causa. A continuación, deben tratarse de forma similar a la propuesta en nuestro protocolo de 10 pasos.

Palabras clave: Quiluria, orina lechosa, hematochiluria.

Cómo citar este artículo:
Singh I, Dargan P, Sharma N. Chyluria – a clinical and diagnostic stepladder algorithm with review of literature. Indian J Urol 2004;20:79-85

Cómo citar esta URL:
Singh I, Dargan P, Sharma N. Chyluria – a clinical and diagnostic stepladder algorithm with review of literature. Indian J Urol 2004 ;20:79-85. Disponible en: https://www.indianjurol.com/text.asp?2004/20/2/79/20727

Introducción

La quiluria es un estado de reflujo linfático crónico a través de comunicaciones fistulosas secundario a la estasis linfática causada por la obstrucción del flujo linfático. Es más frecuente en los trópicos y subtrópicos (cinturón filarial) y es bastante infrecuente en el mundo occidental. Aunque se clasifica en causas parasitarias/no parasitarias, las primeras predominan principalmente debido a la filariasis, especialmente en el cinturón filarial. Aunque en las zonas endémicas hasta el 10% puede estar afectado por la filariasis, la quiluria sólo se da en el 2% de ellas. La historia natural de esta afección crónica aún no está clara y el cirujano o urólogo tratante debe conocer bien su etiopatogenia, diagnóstico y manejo para prevenir algunas de las secuelas posteriores.

Métodos

Revisamos más de 250 artículos publicados sobre la quiluria y sus manifestaciones en la literatura inglesa. Los artículos fueron analizados en detalle bajo los títulos; etiopatogenia, características clínicas, diagnóstico, manejo y avances actuales. Sobre la base de estos estudios hemos propuesto un algoritmo de 10 pasos para ayudar al cirujano tratante en su trabajo y manejo.

Resultados

Etiopatogenia: El drenaje linfático del riñón se produce de forma trilaminar. La primera lámina se encuentra dentro del parénquima renal, la segunda se encuentra a nivel subcapsular y la tercera se encuentra dentro de la grasa perinéfrica. Los linfáticos de la segunda y tercera lámina se intercomunican libremente. Los linfáticos intrarrenales surgen como 4-7 troncos, que emergen en el hilio renal para unirse a los linfáticos del segundo y tercer nivel. A continuación, convergen a lo largo de los vasos renales hasta los ganglios aórticos laterales. La quiluria se produce tras la ruptura de las várices linfáticas en los túbulos renales. Las várices linfáticas son el resultado de una elevada presión intralinfática, generalmente debida a una obstrucción o estenosis de los conductos linfáticos principales. Varios agentes parasitarios, como Wuchereria bancrofti, Echinococcus, Cysticercus cellulose, Ascaris lumbricoides, Tinea nana, Cercorrenas hominis y la malaria, pueden inducir esta obstrucción. Las causas no parasitarias pueden ser la malformación linfática congénita, la lesión renal con fístulas linfourinarias y la obstrucción de los linfáticos causada por traumatismos, abscesos, neoplasias, diabetes, anemia perniciosa, embarazo y tuberculosis. Es fundamental distinguir si la quiluria es de origen parasitario o no parasitario, ya que el pronóstico de la quiluria no parasitaria suele ser muy bueno.
El factor etiológico más común de la quiluria es la filariosis y la quiluria debe considerarse filarial a menos que se demuestre lo contrario, especialmente en el cinturón filarial. La obstrucción de los principales linfáticos retroperitoneales y del conducto torácico por el parásito maduro y el flujo retrógrado de la linfa desde el intestino y la pelvis hasta el lumen del tracto genitourinario, la linfangiectasia (como resultado de la reacción inflamatoria a los componentes parasitarios) y anuncia el posterior desarrollo de fístulas urinarias. En última instancia, la quiluria es el resultado final del deterioro de los linfáticos retroperitoneales debido a un círculo vicioso de infección, esclerosis, dilatación retrógrada obstructiva, estasis, reflujo y ruptura espontánea con fistulización en el tracto urinario. Estas comunicaciones linfático-urinarias anormales se establecen con mayor frecuencia a nivel renal, pero pueden producirse en cualquier parte del uréter, la vejiga, la próstata o la uretra. En el riñón, estas fístulas se han demostrado con mayor frecuencia mediante linfografía a nivel linfático-forniceal en la pelvis y los cálices renales.

Características clínicas: La quiluria aunque suele ser asintomática (monosintomática) puede ser también polisintomática en ocasiones debido a la existencia de condiciones asociadas como disuria, hematuria, cólicos renales, dolor de espalda, infecciones del tracto urinario (ITU), linfangitis pedal, edema, hidroceles, hipoproteinemia, caquexia, pérdida de peso y desnutrición. La quiluria es una manifestación urológica de la enfermedad del sistema linfático que, cuando se prolonga, puede provocar una deficiencia nutricional, cólicos recurrentes del coágulo, retención urinaria, ITU, hematuria (hematoquiluria) y un estado de inmunosupresión compensada. La quiluria masiva prolongada puede provocar graves déficits inmunológicos y de homeostasis debido al aumento de la deficiencia de IgG y, en particular, de IgA. Esto puede llevar a un estado de inmunidad celular e inmoral deprimida (linfocitopenia) con infecciones fúngicas oportunistas y promoción de tumores malignos (debido a la supresión de la inmunidad celular).
Diagnóstico: El diagnóstico de la quiluria puede confirmarse evaluando una muestra de orina postprandial en busca de quilomicrones y triglicéridos. El paso intermitente de una orina turbia y lechosa debe diferenciarse de la fosfaturia (que desaparece al añadir ácido acético al 10%), de los uratos amorfos, de la piuria grave, de la lipiduria secundaria a una embolia grasa, de la orina pseudochilosa y de la caseosuria debida a la tuberculosis renal. Las propiedades típicas de la orina quilosa se han mostrado en . Todos los pacientes deben someterse también a un cribado de filariasis con: hemoglobina, recuentos totales y diferenciales (eosinofilia), proteínas séricas, urea en sangre y creatinina sérica, orina para detectar bacilos acidorresistentes e ITU. La urografía intravenosa, la pielografía retrógrada y la linfangiografía se han utilizado tradicionalmente para demostrar las fístulas linfático-urinarias anormales, lo que en algunos casos puede ser incluso terapéutico, debido a que la pielitis química inducida por el contraste provoca una esclerosis obliterativa de los linfáticos que conduce al cese de la quiluria. La urografía intravenosa está generalmente dentro de los límites normales, pero puede demostrar la dilatación de los linfáticos paracaliciales. La pielografía retrógrada puede demostrar la conexión fistulosa y los linfáticos dilatados en aproximadamente la mitad de los casos, pero debe realizarse con cuidado porque el reflujo del contraste hacia la linfa/venas puede producir resultados falsos positivos si el contraste se inyecta con fuerza a alta presión. La linfangiografía (inyección de lipiodol ultrafluido a través de un linfangiograma bipedal) tiene una sensibilidad del 90% (fistulización linfatopélvica), pero al ser invasiva, larga, técnicamente engorrosa y propensa a las complicaciones, ha quedado en gran medida obsoleta con la aparición de la linfoescintigrafía (radioisótopos marcados con albúmina). La evidencia linfográfica de numerosos linfáticos perihilares es el signo más patognomónico de la quiluria. La linfocintigrafía con radionúclidos de ácido dietilentriamina pentaacético Te-99m ha sustituido a la linfografía tradicional para revelar con precisión la localización de la quiluria de forma no invasiva. La radiografía de rutina puede no ser necesaria en la quiluria filaria. La tomografía computarizada puede demostrar una linfadenopatía paraaórtica ampliada. La detección de antígenos filáricos en suero y orina puede hacerse de forma rutinaria con el ensayo ELISA en sándwich, pero para un diagnóstico rápido y preciso de la infección por Wuchereria bancrofti es mejor la prueba inmunocromatográfica (ICT) por su alta sensibilidad del 96,7%.

Manejo de la quiluria

Manejo médico: La quiluria debe tratarse inicialmente de forma conservadora. Si el estado general inicial es bueno, la quiluria es leve y estable y hay ausencia de microfilaria, puede no ser necesario ningún tratamiento. La historia natural de la quiluria es aún desconocida y hay que tener en cuenta que hasta el 50% de los casos pueden remitir espontáneamente. Las medidas conservadoras incluyen manipulaciones dietéticas con omisión de triglicéridos de cadena larga (utilizar grasa como triglicéridos de cadena media únicamente), uso de aceite de coco, terapia farmacológica con dietil carbamazina, reposo en cama y uso de fajas abdominales (para disminuir el reflejo linfourinario a través de una mayor presión intraabdominal). Los triglicéridos de cadena media ( y a menudo pueden ser controlados por el tratamiento de estas condiciones coexistentes, que debe ser el enfoque terapéutico inicial para los pacientes que sufren de estas condiciones.
Manejo quirúrgico: El tratamiento quirúrgico de la quiluria está indicado en pacientes con quiluria grave refractaria asociada a cólicos recurrentes, retención urinaria, pérdida de peso progresiva, mala salud debida a la inmunosupresión y terapia médica fallida. La gravedad puede juzgarse por (1) la persistencia de los síntomas, (ii) los antecedentes de coágulos de quilo frecuentes, cólicos de coágulos, retención urinaria; y (iii) la pérdida de peso significativa con mala salud. muestra los principales informes mundiales y su experiencia sobre las opciones quirúrgicas que se han utilizado para tratar la quiluria hasta la fecha.
(A) Escleroterapia endoscópica (EST): La instilación de nitrato de plata (AgNO 3 ) en la pelvis renal ha resultado ser un procedimiento seguro, eficaz y mínimamente invasivo con una tasa de éxito inicial de alrededor del 70-80% , y la tasa de recurrencia a largo plazo es del 50%. Se sabe que la tasa de éxito con la EST disminuye con las reinstalaciones posteriores. El derrame quiloso se identifica después de una comida grasa mediante (cistoscopia postprandial) y se pasa un catéter ureteral hasta la pelvis renal del lado afectado. Se instilan concentraciones graduales más altas de AgNO, (10 ml) 0,1-0,5-1% cada media hora a dos horas bajo asepsia estricta y quimioprofilaxis. El AgNO 3 induce una intensa reacción inflamatoria obliterativa aséptica en los canales linfáticos que conduce a un alivio inmediato. La posterior curación por fibrosis conduce a una remisión permanente. Después de la instilación pueden aparecer dolores de costado, náuseas, vómitos y hematuria, pero suelen remitir a las 24-28 horas. Deben evitarse las concentraciones más elevadas de AgNO 3 (3%), que pueden dar lugar a peligrosos cilindros pelvico-cefálicos masivos y a una anuria potencialmente mortal, especialmente tras una EST bilateral. Es más seguro tratar la quiluria bilateral de un lado a la vez, y hacer primero la EST en el lado grave. La EST con AgNO 3 no debe tomarse a la ligera, ya que se han notificado episodios mortales ocasionales y hemorragias potencialmente mortales con hematuria masiva y necrosis papilar renal. En los centros que opten por tratar estos casos con tecnologías ecológicas se debe contar con un reconocimiento oportuno y con instalaciones angiográficas de emergencia adecuadas. Recientemente, la quiluria localizada (después de una nefrectomía radical) se ha curado con adhesivos de cianoacrilato. Otros agentes como la povidona yodada (0,2%) y los medios de contraste radiográficos (Urografin TM ) también se han utilizado con éxito para la EST de la quiluria. La octreotida subcutánea también se ha utilizado para tratar la quiluria postraumática. Por lo tanto, los resultados inmediatos con la EST son buenos, pero el seguimiento a largo plazo y las tasas de recurrencia tienden a ser altos.

(B) Desconexión linfática quirúrgica: La tradicional ligadura quirúrgica abierta , y la escisión de los linfáticos del pedículo renal para curar la quiluria persistente ha sido sustituida en gran medida por el enfoque mínimamente invasivo de la retroperitoneoscopia. La nefrolipólisis, la ureterolinfólisis, la extirpación de los vasos hiliares, la fasciectomía y la nefropexia también se han realizado por vía retroperitoneoscópica. El enfoque retroperitoneoscópico para el tratamiento de la quiluria, aunque es adecuado para la identificación de los frágiles linfáticos, puede provocar ocasionalmente complicaciones relacionadas con el acceso y los procedimientos retroperitoneales, como enfisema subcutáneo, infecciones en el sitio del puerto y recorte inadvertido de otras estructuras en el hilio renal. El acceso retroperitoneal o transinguinal es el método más fisiológico aunque es técnicamente engorroso ya que los linfáticos son difíciles de identificar y son frágiles. La extirpación y ligadura laparoscópica del pedículo renal se ha realizado con éxito tanto por vía transperitoneal como retroperitoneal. El acceso retroperitoneoscópico evita los problemas potenciales de la ruptura transperitoneal, como el íleo prolongado, la peritonitis y las lesiones intestinales. La desconexión linfática retroperitoneoscópica es un procedimiento seguro, eficaz y mínimamente invasivo para la quiluria intratable; lo ideal es que incluya la nefrolipólisis (disección de la fascia perirrenal en todo su contorno); el stripping hiliar (esqueletización de los vasos renales con recorte linfático perihiliar); ureterolisis (esqueletización del uréter hasta los vasos ilíacos); fasciectomía (extirpación de la fascia de Gerota) y nefropexia (fijación tripolar de la cápsula renal a la fascia del psoas). El fracaso de la mejora tras la extirpación renal puede deberse a una extirpación incompleta o a fístulas en el tracto urinario inferior. En estos casos se ha recomendado el autotransplante renal.
(C) Microcirugía: La quiluria intratable recurrente que ha fracasado en el tratamiento con tecnologías ecológicas y quirúrgicas puede curarse mediante una anastomosis linfangiovenosa transinguinal o una anastomosis inguinal de ganglio linfático y vena safena. La anastomosis linfonodovenosa puede ser superior ya que puede evitar el daño a los linfáticos aferentes y eferentes y proporciona un estoma anastomótico más grande para el drenaje libre de la linfa en la vena. Sin embargo, debido a la aparición espontánea de canales linfáticos colaterales, incluso estas derivaciones linfáticas tienden a fracasar al cabo de 6 meses.

Muestra el protocolo escalonado de diez pasos para diagnosticar y manejar la quiluria sugerido por nosotros basándonos en la revisión actual de la literatura.
Seguimiento: implica la evaluación subjetiva y objetiva del paciente y la evaluación postoperatoria de la orina en busca de quilo, lípidos y colesterol y, a partir de entonces, debe comprobarse cada 6 meses.

Conclusiones

La quiluria no parasitaria es rara en el mundo occidental. Tras investigar la etiología parasitaria/no parasitaria, hay que determinar si se trata de una quiluria monosintomática o polisintomática, ya que esta última suele tener afecciones coexistentes asociadas, cuyo tratamiento conduce a la remisión de la quiluria. La demostración etiológica rutinaria del reflujo urinario linfático es innecesaria, y sólo debe recomendarse en caso de quiluria intratable/persistente que persiste a pesar del inicio de medidas conservadoras. El siguiente paso debe ser iniciar 1-2 ensayos de escleroterapia endoscópica, en cuyo defecto debe considerarse uno de los procedimientos mínimamente invasivos (retroperitoneoscópico), este último tiene una alta tasa de éxito. En el caso de la quiluria recurrente o incurable, deben considerarse los procedimientos microquirúrgicos. Sugerimos un protocolo de 10 pasos para el diagnóstico y el tratamiento de la quiluria.

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Figuras