Abstract
Antecedentes. El objetivo de este estudio prospectivo fue evaluar el perfil clínico, la flora microbiológica y las características radiológicas en pacientes con rinitis atrófica primaria e identificar su asociación con la etiología de la rinitis atrófica primaria. Diseño del estudio. Estudio de casos prospectivo. Material y métodos. Se incluyeron en el estudio pacientes con rinitis atrófica primaria durante un período de dos años. Se realizó un recuento sanguíneo completo, un análisis de proteínas totales y un análisis microbiológico a partir de un hisopo nasal para evaluar la anemia ferropénica, el estado nutricional y la identificación de las bacterias patógenas, respectivamente. Se realizó una evaluación radiológica para estudiar las características radiológicas de la rinitis atrófica primaria. Observaciones. Se estudiaron 90 casos de rinitis atrófica primaria. El síntoma más frecuente fue la formación de costras nasales. La costra nasal, el olor y la atrofia de la mucosa fueron los hallazgos más consistentes. Se encontró miasis nasal en el 26,6% de los casos. El tiempo de aclaramiento mucociliar nasal estaba notablemente aumentado. En la investigación había valores bajos de hemoglobina y proteínas totales en el 46,6% y el 25,5% de los pacientes, respectivamente. Pseudomonas aeruginosa (37%) fue el organismo más comúnmente aislado en los cultivos. En la evaluación radiológica se observó evidencia de sinusitis de diferente grado en el 87,7% de los casos. Conclusión. El presente estudio sugiere que ciertas infecciones bacterianas, la anemia, la mala nutrición y el factor hereditario pueden contribuir significativamente a la etiología de la rinitis atrófica primaria.
1. Introducción
La rinitis atrófica primaria u ozaena es una enfermedad bien conocida desde hace años y fue descrita por primera vez por Fraenkel en la última parte del siglo XIX . La enfermedad se caracteriza por un cambio esclerótico en la membrana mucosa y una permeabilidad anormal de las fosas nasales debido a cambios atróficos en la mucosa y los huesos subyacentes, junto con secreciones viscosas y espesas que, cuando se secan, emiten un olor fétido característico. La rinitis atrófica puede clasificarse en dos tipos, es decir, un tipo primario o idiopático en el que se desconoce la etiología y un tipo secundario en el que la enfermedad se desarrolla de forma secundaria a alguna otra enfermedad primaria. La enfermedad se observa predominantemente en adultos jóvenes y de mediana edad, especialmente en mujeres (F : M = 5,6 : 1) . Su prevalencia varía en las distintas regiones del mundo. Es una enfermedad común en países tropicales como la India. En los países con mayor prevalencia, la rinitis atrófica primaria puede afectar al 0,3%-1,0% de la población. Se desconoce la etiología exacta de la rinitis atrófica primaria, aunque se han postulado muchas teorías e hipótesis para explicar la rinitis atrófica. Los factores a los que se atribuye su génesis son las infecciones específicas, la autoinmunidad, la infección sinusal crónica, el desequilibrio hormonal, el mal estado nutricional, la herencia y la anemia ferropénica. La infección bacteriana crónica de la nariz o los senos paranasales puede ser una de las causas de la rinitis atrófica primaria . Clásicamente, la Klebsiella ozaenae se ha implicado con mayor frecuencia, pero otros agentes infecciosos asociados a la rinitis atrófica son el Coccobacillus foetidus ozaenae, el Bacillus mucosus, el Bacillus pertussis, el Haemophilus influenzae, la Pseudomonas aeruginosa y la especie Proteus. Aunque todavía no está claro si estas bacterias causan la enfermedad o son meros invasores secundarios, es posible que la sobreinfección con flora mixta provoque ciliostasis que conduzca a la destrucción epitelial y a cambios progresivos en la mucosa. También se ha sugerido una deficiencia nutricional, especialmente de hierro, vitaminas liposolubles y proteínas, en la etiología de la rinitis atrófica primaria. Parece ser más frecuente en las clases socioeconómicas más bajas y en quienes viven en condiciones higiénicas deficientes . La influencia del medio ambiente se sugiere por su mayor prevalencia en las zonas rurales (69,6%) y entre los trabajadores industriales (43,5%). Se considera que tiene una herencia poligénica en el 15%-30% de los casos, mientras que otros estudios han revelado una penetración autosómica dominante (67%) o autosómica recesiva (33%) . De las diversas etiologías propuestas, la teoría de la infección crónica persistente y la autoinmunidad es la que cuenta con más partidarios. El diagnóstico de la rinitis atrófica primaria es esencialmente clínico y se basa en una tríada de características: foetor, costras verdosas y cavidades nasales espaciosas. Este cuadro clínico completo suele observarse en fases posteriores y el curso temprano de la enfermedad puede consistir únicamente en cacosmia, con la presencia de costras nasales gruesas. El objetivo de este estudio prospectivo fue evaluar el perfil clínico, la flora microbiológica y las características radiológicas en pacientes con rinitis atrófica primaria e identificar su asociación con la etiología de la rinitis atrófica primaria.
2. Materiales y métodos
Este estudio prospectivo se llevó a cabo en el departamento de otorrinolaringología de un hospital universitario de atención terciaria durante un período de dos años. Un total de 90 casos diagnosticados de rinitis atrófica primaria constituyeron la cohorte del estudio. Se excluyeron del estudio los pacientes con antecedentes de cirugías nasales previas, traumatismos nasales y características sugestivas de enfermedades sistémicas que se sabe que afectan a la mucosa nasal y provocan rinitis atrófica secundaria. Se obtuvo la aprobación previa del comité de ética e investigación del instituto y el consentimiento informado de los pacientes. Se registraron los antecedentes completos y los hallazgos clínicos en todos los casos. Se realizó la prueba de depuración mucociliar con sacarina descrita por Anderson et al. para confirmar la alteración de la función mucociliar que se considera característica de esta enfermedad y compararla con el grupo de control. Se realizaron las siguientes investigaciones para caracterizar el perfil de la enfermedad: recuento sanguíneo completo para buscar anemia ferropénica, proteínas totales para comprobar el estado de nutrición, cultivo bacteriano de la costra nasal o de la secreción para identificar las bacterias patógenas. Se realizaron radiografías simples de los senos paranasales (vista occipitomental) y tomografía computarizada de la nariz y los senos paranasales en los casos seleccionados debido a las limitaciones financieras para estudiar las características radiológicas de la rinitis atrófica primaria y para registrar la infección sinusal concomitante. Los datos se expresaron como media ± DE. Las estadísticas se calcularon con el programa SPSS (Statistical Packages for the Social Sciences).
3. Observaciones
90 nuevos pacientes diagnosticados de rinitis atrófica primaria fueron incluidos en el estudio. La incidencia de rinitis atrófica primaria en el departamento de otorrinolaringología fue del 0,64%. El paciente más joven era una mujer de 12 años y el de mayor edad era un hombre de 70 años. El mayor número de casos se produjo en la tercera y cuarta décadas, seguidas de la segunda. La proporción hombre-mujer fue de 1 : 2,5. La proporción entre la población rural y la urbana fue de 2,75 : 1. El 72,2% de los casos pertenecían a una clase socioeconómica baja, el 27,8% a una clase media y ninguno a una clase alta. En cuanto a la ocupación, la mayoría de los pacientes eran amas de casa (53%), seguidos de agricultores (33,3%) y estudiantes (13,3%). Se encontraron antecedentes familiares positivos en 12 casos (13%). De los 12 pacientes, la evidencia de factores hereditarios pudo ser confirmada en 9 casos por el examen clínico. En 8 casos, había implicación de más de un miembro de la familia. En todos los casos con antecedentes familiares positivos, el inicio de la enfermedad fue temprano. La duración de la enfermedad de los pacientes se muestra en la Tabla 1. La duración media de los síntomas fue de 7 años (rango de 1 a 54 años). Los detalles de los síntomas de presentación se indican en la figura 1. En el examen de la cavidad nasal, las diversas características observadas en el estudio se enumeran en la figura 2. La gravedad de la enfermedad se clasificó en 3 estadios, a saber, precoz, avanzado y avanzado tardío, según los hallazgos en la cavidad nasal, tal y como recomienda Ssali (1973). Esta clasificación y el número de pacientes en cada estadio se muestran en la tabla 2. La mayoría de los pacientes 54 (59,9%) se encontraban en el estadio avanzado. La función mucociliar se comprobó en 90 pacientes con rinitis atrófica primaria y en 50 sujetos normales de control utilizando sacarina; el resultado se muestra en la tabla 3. El valor medio del aclaramiento mucociliar nasal en el grupo de control fue de 9,92 ± 2,25 (media ± DE) minutos, mientras que en la rinitis atrófica primaria fue de 42,82 ± 11,52 (media ± DE) minutos. La diferencia entre las dos muestras fue estadísticamente significativa (valor P < 0,0001). 34 (37,7%) casos no experimentaron el sabor dulce después de 60 minutos, que fue el período máximo de observación para esta prueba.
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| valor control frente a caso <0,0001. | ||||||||||||||||||||||||
Sintomatología de los pacientes con rinitis atrófica primaria (N = 90).
Perfil clínico de los pacientes con rinitis atrófica primaria (N = 90).
La tabla 4 muestra los valores medios de hemoglobina, hematocrito y proteínas totales en el grupo de pacientes del estudio. La frecuencia de las variables indica el número y el porcentaje de pacientes cuyos valores de laboratorio estaban fuera del rango normal. El nivel de hemoglobina y hematocrito era bajo en 42 (46,6%) y 37 (41,1%) pacientes, respectivamente. En 23 (25,5%) pacientes las proteínas totales estaban por debajo del rango normal. Los resultados del estudio microbiológico se muestran en la figura 3. Se aisló Pseudomonas aeruginosa en los cultivos de 39 (37%) de los pacientes, seguida de la especie Klebsiella en 32 (31%). Las susceptibilidades de Pseudomonas aeruginosa a los agentes antimicrobianos orales fueron del 10%, 57% y 70% a las cefalosporinas de primera, segunda y tercera generación, respectivamente, y del 62% a la quinolona. La especie Klebsiella mostró un 4%, 55% y 64% de susceptibilidad a las cefalosporinas de primera, segunda y tercera generación, respectivamente. También mostró un 62% de susceptibilidad a la quinolona y un 40% de susceptibilidad a la amoxicilina más ácido clavulánico. Los casos notificados no habían recibido tratamiento antibiótico en las dos semanas anteriores a la presentación. La evaluación de la nariz y los senos paranasales a partir de radiografías simples en 54 (60%) y de tomografía computarizada en 36 (40%) pacientes se muestra en la Tabla 5. En 79 (87,7%) pacientes se observó evidencia de diferentes grados de sinusitis. Utilizando el sistema de niveles para describir el grado de afectación de los senos en la tomografía computarizada de Van der Veken et al. , la estadificación de la tomografía computarizada se clasificó desde el Grado 0 = sin cambios hasta el Grado IV = opacidad total. Hubo un número máximo de pacientes en el Grado III 31 (34,4%). El seno más comúnmente afectado fue el maxilar 73 (81,1%), seguido de los senos etmoidales en 66 (73,3%).
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Organismos microbiológicos aislados de la muestra nasal en pacientes con rinitis atrófica primaria (N = 90).
4. Discusión
Hace casi un siglo y medio, en 1876, Fraenkel describió por primera vez esta angustiosa enfermedad crónica, incurable pero no mortal. A pesar de los incansables esfuerzos, el código de su etiología sigue sin explicarse. Se han propuesto muchas teorías e hipótesis para explicar esta afección, pero no han logrado la aceptación general. La rinitis atrófica primaria sigue siendo una enfermedad prevalente en la India; la prevalencia notificada de la rinitis atrófica primaria oscila entre el 0,3% y el 1% de la población en los países con una alta prevalencia. En el presente estudio, la incidencia fue del 0,62% entre los nuevos casos de pacientes externos. La rinitis atrófica primaria se describe como una enfermedad de sujetos jóvenes. La mayoría de los autores creen que la enfermedad suele comenzar alrededor de la edad de la pubertad. En esta serie, la edad de los pacientes oscilaba entre los 12 y los 70 años. Incluso en el grupo de edad por encima de los 20 años el inicio de la enfermedad podría ser definitivamente llevado a una edad temprana. La edad de inicio está ampliamente distribuida antes de la pubertad y durante el periodo de maternidad, lo que sugiere una posible influencia hormonal. Se ha afirmado que la enfermedad es más frecuente en las mujeres que en los hombres. En el presente estudio, la proporción de mujeres y hombres fue de 2,5 a 1. La proporción entre la población rural y la urbana fue de 2,75 : 1. Parece que la dieta menos calórica, el matrimonio precoz, la falta de higiene y la falta de disponibilidad de instalaciones médicas en el área rural son algunas de las causas por las que es más común en las mujeres rurales. La mayoría de los casos de nuestro estudio pertenecían a un grupo socioeconómico pobre que vivía en condiciones higiénicas deficientes y recibía una nutrición deficiente, por lo que estos factores pueden predisponer al desarrollo de la enfermedad en estos pacientes.
En el presente estudio, la mayoría de los pacientes presentaban una larga duración de la enfermedad junto con secuelas y complicaciones de la rinitis atrófica, como perforación del tabique nasal, deformidad de la nariz en silla de montar, miasis nasal, dacriocistitis crónica y faringitis atrófica. Por tanto, se puede concluir que la rinitis atrófica primaria es una enfermedad crónica incapacitante. Los síntomas alarmantes que buscaban la atención de los pacientes eran la epistaxis y la miasis nasal. La miasis nasal es una afección extremadamente angustiosa que se observa en los casos desatendidos de rinitis atrófica primaria, especialmente en los pacientes de bajo nivel socioeconómico que viven en condiciones higiénicas deficientes. En nuestro estudio, la miasis se observó en el 26,6% de los pacientes, cifra muy superior a la registrada en otros estudios. La razón principal de este aumento de la incidencia puede atribuirse al hecho de que fue más frecuente en pacientes de edad avanzada que suelen estar desatendidos en las familias y a menudo descuidan su propia higiene. Los restos nasales putrefactos y el mal olor atraen a las moscas del género Chrysomya. Dado que este estudio se llevó a cabo en un centro de atención terciaria, la mayoría de los pacientes, 54 (59,9%), que presentaban un estadio avanzado de la enfermedad o alguna complicación, fueron remitidos a nuestro instituto. El aclaramiento mucociliar nasal es un mecanismo de defensa del tracto respiratorio superior e inferior. La parte vital de este mecanismo es una cantidad adecuada de moco con cualidades rinológicas apropiadas y unos cilios que funcionen adecuadamente y que batan de forma metacrónica hacia la nasofaringe. Cualquier alteración en el número y el movimiento de los cilios y la producción de moco conduce a una alteración del aclaramiento mucociliar nasal, como ocurre en la rinitis atrófica primaria. En el presente estudio, en comparación con los sujetos normales, hubo un retraso evidente y estadísticamente significativo del tiempo de transporte mucociliar en los pacientes con rinitis atrófica primaria. Este hallazgo refleja simplemente el grado de cambio escamoso del epitelio ciliado nasal, que es muy importante para la función mucociliar de la nariz, y posteriormente se demostró que se debía a los efectos ciliostáticos de Klebsiella ozaenae y algunas otras bacterias. Un estudio preliminar sobre la etiología de la rinitis atrófica en Zunji sugirió que las cocinas de tipo abierto que utilizan leña para cocinar a diario aumentan la concentración de SO2 en su entorno vital y pueden contribuir a la etiología de la rinitis atrófica primaria . También hay otros estudios que apoyan la exposición al polvo de fosforita y apatita y a los irritantes industriales como factor predisponente de la rinitis atrófica primaria. También en nuestro estudio, la mayoría de los pacientes eran amas de casa que vivían en zonas rurales en las que el uso de leña para cocinar a diario está muy extendido entre las mujeres y, por lo tanto, estaban sometidos a una exposición crónica a los irritantes del entorno. Sin embargo, los otros grupos más numerosos de nuestro estudio, a saber, los agricultores y los estudiantes, no revelaron ninguna exposición crónica al factor ambiental. Muchos autores han señalado la deficiencia nutricional como uno de los factores etiológicos de la rinitis atrófica primaria. Algunos autores consideran que se trata de una enfermedad por deficiencia de hierro . También se cree que la deficiencia de vitaminas liposolubles, especialmente de vitamina A, es un factor predisponente. Un interesante estudio realizado en Polonia informó de que la ozaena está casi ausente en las regiones bien desarrolladas y se da comúnmente en los países en desarrollo y subdesarrollados, donde la dieta diaria es pobre en hierro, proteínas y vitaminas . Sin embargo, contradiciendo este hallazgo, un estudio de Noruega informó de una alta incidencia de anemia ferropénica sin una incidencia relativamente alta de rinitis atrófica . El estudio de nuestros pacientes también mostró una hemoglobina baja en el 46,66% (42) y proteínas bajas en el 23,3% (23), lo que confirma la importancia de un factor nutricional. Muchos autores citan la tendencia hereditaria o familiar en la rinitis atrófica primaria. La enfermedad puede ser poligenética y, por tanto, heredable. Un interesante estudio demostró que el 27,4% de los casos presentaban un patrón de herencia, de los cuales se observaba un patrón autosómico dominante en el 67% y un rasgo recesivo en el resto . En otro estudio, en el 20% de los casos había más de un miembro de la familia que padecía la misma enfermedad . Otro estudio basado en el análisis genético de una familia afectada por ozaena también sugirió que el factor genético podría impulsar la cronicidad del patrón inflamatorio de la enfermedad nasal infecciosa preexistente . En el presente estudio se encontraron antecedentes familiares positivos en el 13% (12) de los casos. En 8 casos, había más de un miembro de la familia afectado por la misma enfermedad. Esto apoya que el factor hereditario tiene un papel en la etiología de esta enfermedad. La infección bacteriana crónica de la nariz o de los senos paranasales está implicada como causa de la rinitis atrófica primaria. En un estudio bacteriológico realizado en 61 indonesios con rinitis atrófica, se encontró que el 71,6% de las especies de Klebsiella, el 32,8% de Pseudomonas aeruginosa y el 22,9% de Staphylococcus aureus eran organismos patógenos comunes . Otro estudio realizado en Tailandia mostró que en 46 pacientes se recuperó Klebsiella a partir del primer hisopo en el 78,3% de los pacientes, y si se incluían los resultados del segundo y tercer hisopo, el 97,8% arrojaba especies de Klebsiella. El tipo más común de Klebsiella encontrado fue Klebsiella ozaena (67,4%), Pseudomonas aeruginosa fue el segundo organismo más común encontrado en el 34,8%, Pr. mirabilis 10,9%, y Staphylococcus aureus 6,5% . Otro estudio microbiológico realizado en Egipto en 14 pacientes informó de la presencia de especies de Klebsiella en el 65% de los pacientes y de Pseudomonas aeruginosa en el 14,2% de los casos. Sin embargo, por lo que saben los autores, éste fue el primer estudio que informó de los elementos fúngicos en la rinitis atrófica primaria y se aislaron especies de Aspergillus en el 93% de los casos. Llegaron a la conclusión de que la persistencia de la secreción purulenta, en el marco de la alteración de la depuración mucociliar, conduce a la colonización fúngica saprofita que contribuye en gran medida al cuadro clínico de la enfermedad . En nuestro estudio, a diferencia de otros estudios, las pseudomonas fueron el organismo más comúnmente aislado, seguido de las especies de Klebsiella. La infección bacteriana de la nariz y los senos paranasales ha confirmado la importancia de la infección bacteriana crónica en la rinitis atrófica primaria, aunque el papel de estas infecciones como causa de la enfermedad sigue siendo controvertido. Sin embargo, hay pocas pruebas que sugieran que estos organismos son la causa de la enfermedad; pueden ser invasores secundarios. El papel etiológico de las bacterias sólo puede confirmarse o excluirse mediante estudios experimentales reproducibles en animales. Se ha estudiado la ciliostasis por K. ozaena como mecanismo en la patogénesis de la rinitis atrófica . Las especies de Klebsiella y algunas otras bacterias comunes a la sinusitis aguda y crónica poseen la capacidad de ralentizar el latido ciliar (ciliostasis) e interrumpir la actividad ciliar normal coordinada, lo que perjudica la depuración mucociliar y conduce a una infección persistente y probablemente a una lesión del epitelio ciliar con cambios progresivos en la mucosa. Así pues, no aparecen sólo como un colonizador oportunista, sino que podrían considerarse como una de las etiologías multifactoriales de la rinitis atrófica primaria. La susceptibilidad antimicrobiana de estas bacterias es dinámica y debe estudiarse individualmente, ya que el uso de antibióticos a largo plazo se sigue recomendando como pilar del tratamiento médico de la rinitis atrófica primaria . La radiografía de rutina tiene un valor limitado y ha sido sustituida en gran medida por la tomografía computarizada. Debido a la alta incidencia de sinusitis concurrente, la TC se incluye con frecuencia en la evaluación diagnóstica de la rinitis atrófica. Los cambios típicos de la rinitis atrófica en la TC, según Pace-Balzan et al., son los siguientes (1) engrosamiento de la mucosa de los senos paranasales, (2) pérdida de definición del complejo ostiomeatal secundaria a la reabsorción de la bulla etmoidal y la apófisis uncinada, (3) hipoplasia de los senos maxilares, (4) agrandamiento de las fosas nasales con erosión y arqueamiento de la pared nasal lateral, y (5) reabsorción ósea y atrofia de la mucosa de los cornetes inferiores y medios. En el presente estudio se observaron constantemente cambios atróficos de la mucosa, el hueso y el ensanchamiento de la cavidad nasal y los senos maxilares hipoplásicos, y se correlacionaron bien con la gravedad de la rinitis atrófica observada clínicamente. Se informó de que estos hallazgos se producían en una fase tardía de la enfermedad como resultado de los cambios en la nariz. En un estudio, el 60% de los pacientes mostraron una pared ósea gruesa y una pequeña cavidad del seno maxilar que se confirmaron en la antroscopia . Hay otros estudios en la literatura en los que se informa de la reducción de la neumatización de los senos paranasales, en particular de los senos maxilares y etmoidales, con engrosamiento de las paredes óseas . En nuestro estudio, además de los hallazgos mencionados, se detectó la ausencia del seno frontal en 27 (30%) casos. Las radiografías simples no tienen directamente ningún papel en el diagnóstico de la rinitis atrófica primaria, pero a veces se tienen en cuenta sobre todo antes de una punción de prueba. Sin embargo, si un cirujano contempla la posibilidad de realizar una cirugía sinonasal para eliminar la enfermedad, es esencial realizar una TC completa de la nariz y los senos paranasales.
Aunque anteriormente se han citado muchos factores como posible causa de la rinitis atrófica primaria, se ha propuesto que el desencadenante inicial de la rinitis atrófica primaria es una infección bacteriana virulenta del revestimiento nasal, que provoca daños en el epitelio ciliado. Esto inicia la cascada de acontecimientos que conducen a la inflamación crónica de la mucosa nasal, con osteomielitis del hueso del cornete. Las características comunes encontradas en nuestros pacientes indican que sólo la infección bacteriana, la anemia, la mala nutrición y el factor hereditario podrían ser una o varias de sus etiologías multifactoriales.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.