- Enrojecimiento de la piel: la piel de la cara y de la parte superior del pecho se siente caliente y cambia de color, desde el rosa hasta el morado. Los episodios pueden durar entre unos minutos y unas horas o más. El enrojecimiento puede ser desencadenado por el estrés, el ejercicio o el consumo de alcohol.
- Lesiones cutáneas faciales – Pueden aparecer áreas violáceas de venas tipo araña en la nariz y el labio superior.
- Diarrea – Deposiciones frecuentes y acuosas, a veces acompañadas de calambres abdominales
- Dificultad respiratoria – Síntomas similares a los del asma, como sibilancias y dificultad para respirar, que pueden aparecer con el enrojecimiento de la piel.
- Latidos cardíacos rápidos – Períodos de aumento de la frecuencia cardíaca.
Presentación del síndrome carcinoide – Mikael Häggström – (Obra propia) , en Wikimedia Commons
Los síntomas del síndrome carcinoide se confunden frecuentemente con los de otras enfermedades, como la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa o el síndrome del intestino irritable (SII). En consecuencia, es frecuente que se produzca un retraso en el diagnóstico o un diagnóstico erróneo. Los pacientes con síndrome carcinoide pueden esperar a menudo de 5 a 7 años desde el inicio de sus síntomas para recibir el diagnóstico correcto. Y entre el 60% y el 80% de los pacientes son diagnosticados con enfermedad avanzada y metástasis hepáticas en la presentación inicial. Por lo tanto, el diagnóstico de los tumores carcinoides requiere la colaboración de especialistas de múltiples disciplinas, como la cirugía, la medicina interna y la oncología, la gastroenterología, la oncología radioterápica, la radiología, la endocrinología, la cirugía endocrina, la genética molecular, la inmunología clínica, la patología y la medicina nuclear.
Los médicos primero tratan de descartar otras causas de enrojecimiento de la piel y diarrea. En ausencia de causas alternativas, se realizan entonces pruebas para determinar si el síndrome carcinoide es la causa, incluyendo:
- Prueba de orina – La prueba de orina busca el exceso de serotonina, la sustancia química más comúnmente excretada por los tumores carcinoides.
- Prueba de sangre – La prueba de sangre busca niveles elevados de la proteína cromogranina A, así como de otras sustancias, que se sabe que son secretadas por los tumores carcinoides.
- Pruebas de imagen – Las pruebas de imagen, incluyendo la tomografía computarizada (TC) del abdomen, la resonancia magnética y las exploraciones de medicina nuclear (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) se utilizan para identificar el tumor primario y determinar la extensión de la propagación metastásica.
Tratamiento
Cirugía
Se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor primario y eliminar las metástasis hepáticas en pacientes cuidadosamente seleccionados tras una evaluación multidisciplinar. En el caso de las lesiones de las vías respiratorias, pueden realizarse cirugías como la lobectomía, la resección en manguito o la neumonectomía en función del tamaño y la localización del tumor.
Inyecciones de análogos de somatostatina
Las inyecciones de análogos de somatostatina (Sandostatin, Lanreotide) pueden reducir los signos y síntomas del síndrome carcinoide, incluyendo el enrojecimiento de la piel y la diarrea. Los análogos de la somatostatina son formas sintéticas de la somatostatina, una hormona pancreática.
Embolización de la arteria hepática
Lambolización es una terapia para tratar los tumores hepáticos bloqueando su suministro de sangre. Dado que los tumores hepáticos se nutren de la sangre altamente oxigenada de la arteria hepática, el bloqueo de ese suministro puede matarlos. La quimioembolización, también conocida como quimioembolización transarterial (TACE), añade la administración de agentes quimioterapéuticos al bloqueo del tumor.
Terapias locorregionales
La ablación por radiofrecuencia administra calor a través de una aguja a las células metastásicas del hígado, provocando su muerte. La crioterapia funciona de forma similar, pero congelando el tumor. Una nueva tecnología, la ablación por microondas (MWA), destruye los tumores del hígado utilizando el calor generado por la energía de las microondas.
Quimioterapia
Los fármacos quimioterapéuticos pueden reducir los tumores neuroendocrinos, en particular, los de origen pancreático. Entre ellos se encuentran los regímenes de quimioterapia basados en temozolomida, fluorouracilo, oxaliplatino y estreptozocina.
Terapias locorregionales
La ablación por radiofrecuencia administra calor a través de una aguja a las células cancerosas del hígado, provocando su muerte. La crioterapia es similar, pero funciona congelando el tumor. Una tecnología más reciente, la ablación por microondas (MWA), destruye los tumores hepáticos utilizando el calor generado por la energía de las microondas.
Otros medicamentos
También se utilizan medicamentos antidiarreicos y anticolinérgicos. Se aconseja a los pacientes que eviten el alcohol y los alimentos con una alta concentración de tiramina, que pueden empeorar los síntomas.