Síndrome de Anton

El Síndrome de Anton es una manifestación de daño bilateral del lóbulo occipital en pacientes corticalmente ciegos. Estos pacientes carecen de percepción de su enfermedad y niegan su ceguera. Clásicamente, los pacientes con este síndrome descartan el diagnóstico y confabulan visiones. Este síndrome se diferencia del síndrome de Charles Bonnet, un trastorno en el que los pacientes con pérdida visual experimentan alucinaciones elaboradas y formadas con preservación de la percepción de su déficit.

Enfermedad

Llamada inicialmente así por el neurólogo Gabriel Anton, un físico austriaco que describió a pacientes con falta total de autopercepción de su ceguera, incluyendo un caso de un lechero de 69 años que tenía una lesión en ambos lóbulos temporales y adquirió anosognosia y sordera . Sin embargo, los primeros casos se remontan a los romanos, que describieron inicialmente un caso de Harpaste, una esclava que negaba su ceguera.Los nombres alternativos son Anton-Babinski, ceguera de Anton, anosognosia visual (alteración de la conciencia de las consecuencias funcionales de los trastornos médicos), término este último acuñado por Joseph Babinski.Los pacientes pueden parecer tener una visión normal debido a su confabulación y descripción detallada del entorno, lo que a menudo lleva a retrasar el diagnóstico de la pérdida de visión. El defecto se pone de manifiesto cuando los pacientes describen a personas o entornos que no están presentes, o cuando chocan con objetos, aunque el paciente seguirá negando que no puede ver aunque se le presenten pruebas de lo contrario.

Epidemiología

El síndrome de Anton es más comúnmente secundario a un accidente cerebrovascular, por lo que se observa principalmente en individuos de edad avanzada con múltiples factores de riesgo vascular.

Aunque la bibliografía es muy limitada, este síndrome también se ha descrito en grupos de edad más jóvenes cuando la etiología es no vascular. Se ha registrado un caso de síndrome de Anton debido a una exacerbación de la EM en una mujer de 24 años. También se ha descrito un caso secundario a un traumatismo en una mujer de 36 años, y una hemorragia obstétrica tras un aborto incompleto en una mujer de 19 años.

Etiología

El síndrome de Anton se observa como consecuencia de un daño en la corteza occipital bilateral. Es más comúnmente reportado después de la ceguera cortical debido a un accidente cerebrovascular, pero se ha reportado en la literatura en la encefalopatía hipertensiva inducida por el embarazo, trauma, como resultado de la exacerbación de la EM, entre otras causas, incluyendo post cirugía cardíaca, hemorragia obstétrica, MELAS, angiografía cerebral, adrenoleucodistrofia, angiitis del SNC y leucoencefalopatía multifocal progresiva relacionada con el VIH.

Factores de riesgo

Cualquier proceso que cause ceguera bilateral del lóbulo occipital puede dar lugar al síndrome de Anton, aunque es una presentación poco frecuente.

Patología general/patofisiología

La fisiopatología exacta del síndrome de Anton es desconocida. Los pacientes con daños en su corteza visual primaria bilateralmente también tienen daños en su corteza de asociación visual, lo que se hipotetiza que contribuye a su falta de percepción de su condición. Otra teoría es que es secundario a las lesiones de la sustancia blanca parietal que conducen a un síndrome de desconexión. Además, como la conexión entre la corteza visual dañada y las áreas operativas del lenguaje del habla está cortada, es posible que sin entrada, las regiones del habla del cerebro se encarguen de confabular las respuestas.

Prevención primaria

No existe una prevención primaria específica para el síndrome de Anton. La causa más común y más irreversible de esta afección es el accidente cerebrovascular, por lo que la prevención debe centrarse en la prevención típica del ictus.

Diagnóstico

Este diagnóstico se realiza clínicamente en base a la historia de confabulación irreal, o a la prueba clínica de pérdida de visión, a los resultados normales del examen fundoscópico y al diagnóstico de daño en el lóbulo occipital.

Examen físico

El examen físico en el síndrome de Anton demostrará la pérdida completa de la visión. La fundoscopia no será notable. Los movimientos oculares estarán intactos si se les dice verbalmente a los pacientes en qué dirección mirar, sin embargo no podrán seguir un dedo o una luz. Los pacientes con ceguera cortical pueden mantener la percepción de los movimientos de la mano. Esto se describe como el Fenómeno de Riddoch, cuando los objetos en movimiento son visibles pero los objetos estáticos no lo son. Sin embargo, en un examen ocular, los pacientes con el síndrome de Anton no parpadean en respuesta a los gestos amenazantes de las manos. Los reflejos pupilares estarán intactos, ya que las lesiones occipitales son posteriores al núcleo geniculado lateral, y la vía pupilar no estará afectada. El reflejo de parpadeo de la córnea también está intacto, ya que este reflejo no depende de la entrada cortical. Sin embargo, los pacientes serán PNL en las pruebas de agudeza aunque no serán conscientes de su ceguera. Esta falta de conciencia puede observarse simplemente observando o hablando con el paciente. Si el médico le pide al paciente que lo describa, el paciente puede dar una descripción visual completamente incorrecta. Si el médico le dice al paciente que está extendiendo su mano para un apretón de manos, el paciente puede extender su mano en la dirección equivocada.Los informes de casos han mencionado el Síndrome de Anton visto secundario a una variedad de enfermedades, incluyendo la encefalopatía hipertensiva, trauma, como resultado de la exacerbación de la EM. En estas circunstancias, los hallazgos del examen asociados a estas enfermedades también pueden ser positivos, como las hemorragias retinianas debidas a la encefalopatía hipertensiva, el daño del nervio óptico debido a un traumatismo, la RAPD y/o la INO debido a la EM, por ejemplo. Los pacientes que han sufrido grandes eventos cerebrovasculares pueden presentar secuelas motoras o sensoriales por daños corticales en territorios vasculares compartidos. El síndrome de Anton debe sospecharse en pacientes con un examen ocular estructural normal y una ausencia total de agudeza visual y falta de conciencia de su ceguera.

Signos/Síntomas

Los pacientes con síndrome de Anton suelen describir personas o entornos que no están presentes, o chocan con objetos, aunque el paciente seguirá negando que no puede ver aunque se le presenten pruebas de lo contrario.Un informe de un caso describió a una paciente de edad avanzada con síndrome de Anton secundario a un accidente cerebrovascular occipitoparietal que respondía con rapidez, pero de forma incorrecta, a las preguntas sobre la corbata o el aspecto físico del médico. Cuando se la dejaba sola con una bandeja de comida, buscaba los utensilios y se alimentaba por sí misma, pero necesitaba ayuda para comer sin derramarse. Aunque aceptó esta ayuda, continuó negando su pérdida visual.Otro informe de caso describió un encuentro durante el cual el médico le dijo a la paciente que estaba extendiendo su mano para un apretón de manos, y la paciente extendió la mano en dirección contraria al médico.

Procedimientos de diagnóstico

Se debe solicitar una TC y una RMN de la cabeza para buscar daños aparentes en el lóbulo occipital, muy probablemente signos de isquemia o hemorragia. Sin embargo, si es secundario a una exacerbación o a la aparición de otro proceso patológico como la EM, pueden observarse lesiones desmielinizantes.La ceguera completa puede confirmarse mediante la demostración de la ausencia de respuesta a la simulación de potenciales evocados visuales.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome de Anton incluye: Síndrome de Charles Bonnet, demencia, alucinaciones visuales debidas a psicosis (psiquiátricas o inducidas por sustancias), malingering/no orgánico, confabulación debida al síndrome de Wernicke-Korsakoff. Los pacientes con el síndrome de Charles Bonnet tienen pérdida visual por cualquier causa, y experimentan alucinaciones elaboradas con preservación de la percepción de su déficit, mientras que los pacientes con el síndrome de Anton no son conscientes de su pérdida visual.Los pacientes con demencia experimentan anosognosia cognitiva, y no son conscientes de su deterioro de la memoria Estos pacientes pueden confabular también, pero se debe a su incapacidad para recordar la verdadera trayectoria de los acontecimientos y no a su incapacidad para ver. Del mismo modo, los pacientes con síndrome de Korsakoff debido a la deficiencia de tiamina también confabulan debido a los déficits de memoria. Este trastorno neuropsiquiátrico se presenta con déficits en la memoria anterógrada y retrógrada, con una importante pérdida de la memoria a corto plazo y un sensorio intacto. Estos pacientes no son encefalopáticos, a diferencia del paciente de Wernickes, y de hecho fabricarán historias en conciencia clara. Los pacientes con alucinaciones visuales por psicosis debido al abuso de sustancias deberían dejar de tener estos síntomas después de que el efecto tóxico de la sustancia desaparezca. Los pacientes con trastornos psicóticos son más propensos a experimentar alucinaciones auditivas que no están asociadas con el síndrome de Anton.Los pacientes que están fingiendo y que de hecho no tienen ningún déficit visual pueden ser identificados por un oftalmólogo mediante el uso de potenciales evocados visuales que demuestran una función visual central intacta.

Tratamiento general

El tratamiento del síndrome de Anton dependerá del tratamiento del supuesto factor causante del daño en el lóbulo occipital. Por ejemplo, aunque rara vez es de naturaleza no vascular, un paciente experimentó el síndrome de Anton como resultado de una exacerbación de la EM. Cuando fue tratada con metilprednisolona intravenosa y plasmaféresis, experimentó una recuperación gradual a lo largo de 2 años que comenzó con una percepción retardada de su déficit y el eventual restablecimiento de la agudeza.

Terapia médica

El tratamiento del síndrome de Anton debe centrarse en corregir el supuesto factor causante del daño en el lóbulo occipital. Como lo más frecuente es que sea secundario a un accidente cerebrovascular, deben tomarse precauciones periódicas para prevenir futuros episodios, incluyendo el control de los factores de riesgo vascular (normalización de la presión arterial, la glucosa en sangre, los niveles de lípidos, dejar de fumar, etc.) y las intervenciones farmacológicas estándar, como la aspirina diaria y el tratamiento con estatinas.

Cirugía

Actualmente no existe ninguna opción de tratamiento quirúrgico para el síndrome de Anton.

Pronóstico

Los informes de casos han mostrado una buena recuperación cuando los pacientes son jóvenes, no tienen antecedentes de hipertensión o diabetes, y no tienen deterioro cognitivo, del lenguaje o de la memoria. Sin embargo, según la escasa literatura disponible, en los pacientes con síndrome de Anton como resultado de un infarto cortical occipital bilateral, el pronóstico es malo y es poco probable que los pacientes se recuperen por completo.

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