Síndrome de Balint

Entidad de la enfermedad

Síndrome de Balint.

Enfermedad

El síndrome de Balint es una condición rara con sólo un número de casos reportados en la literatura. En la mayoría de los casos es secundario a una lesión parieto-occipital bilateral de la cual el infarto es el más común. Se trata de un trastorno de la coordinación visual y espacial que provoca una discrepancia entre la entrada visual y la salida motora y constituye la siguiente tríada:

1. Simultanagnosia – incapacidad para identificar múltiples objetos simultáneamente y conceptualizar la imagen completa a pesar de la capacidad de identificar elementos individuales en la misma escena ( por ejemplo, de una imagen de un bosque, sólo pueden identificar árboles individuales pero no pueden identificar el bosque)

2. Ataxia óptica – alteración del control visual que lleva a una dirección errónea del brazo hacia el objeto visual de interés asociada a una orientación defectuosa de la mano y a la formación del agarre.

3. Apraxia oculomotora – incapacidad para desplazar voluntariamente la mirada hacia el objeto de interés a pesar de la función muscular extraocular intacta

Perspectiva histórica

El síndrome de Balint fue descrito por primera vez en 1909 por Reszo Balint. Los hallazgos originales que describió incluían la incapacidad de percibir diferentes elementos en una escena visual al mismo tiempo, la incapacidad de desplazar voluntariamente la mirada hacia un objetivo de fijación y la incapacidad de alcanzar un objeto con la mano derecha pero manteniendo la capacidad de hacerlo con la mano izquierda. Balint postuló originalmente que la constelación de hallazgos se debía a la discordancia entre la salida sensorial y la motora. Holmes y Horrax describieron hallazgos similares en un paciente en 1919, pero sugirieron que estos déficits se debían únicamente a alteraciones visoespaciales porque el paciente no tenía alteraciones motoras o sensoriales. El término «síndrome de Balint» no se acuñó hasta 1954. En la actualidad, muchos estudios se centran en los mecanismos neurales de los componentes individuales que conforman el síndrome de Balint más que en el síndrome en sí.

Etiología

El síndrome de Balint se produce con mayor frecuencia por lesiones simétricas bilaterales en las áreas parietal y occipital, sin embargo, se ha descrito con enfermedad unilateral. Estas lesiones se deben típicamente al infarto de la cuenca por hipoperfusión cerebral en la localización de las arterias cerebrales medias y posteriores que son particularmente susceptibles a la hipoperfusión y al paro cardíaco. Otras causas señaladas son las enfermedades neurodegenerativas (como la enfermedad de Alzheimer, la atrofia cortical posterior/la variante visual de la enfermedad de Alzheimer y la degeneración cortical basilar), las enfermedades infecciosas ( como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), la encefalitis subaguda por VIH y la toxoplasmosis cerebral), el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), la angiitis primaria del sistema nervioso central, la adrenoleucodistrofia cerebral, la metástasis cerebral y el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. También se ha informado de un caso de encefalitis por receptores NMDA y, curiosamente, un par de casos notificados recientemente estaban relacionados con accidentes cerebrovasculares parietales occipitales bilaterales en pacientes con SARS-Cov-2

Patofisiología

Investigaciones más recientes en primates no humanos sugieren que varios aspectos de esta afección están relacionados con daños en módulos funcionales específicos relacionados con la atención, el alcance y las sacadas, así como con la estimación del estado.

La simultanagnosia puede deberse a un déficit de atención visual debido a un daño en el sistema de atención visoespacial en el lóbulo parietal y se asocia con lesiones en las áreas 7, 10 y 39 de Brodmann. También se ha postulado que está relacionada con defectos en la velocidad de procesamiento visual.

La palabra ataxia viene del griego «falta de orden». La ataxia óptica se refiere a la falta de coordinación entre la entrada visual y la salida motora. El término «Ataxia» en este caso no está relacionado con la enfermedad cerebelosa. Se cree que la ataxia óptica está relacionada con una lesión en el lóbulo parietal superior y alrededor del surco intraparietal. La ataxia óptica aislada se asocia a lesiones en las áreas de Brodmann 5, 7 , 19, 39, 37. La ataxia óptica en el síndrome de Balint puede estar asociada a la desconexión del lóbulo occipital del lóbulo frontal, donde se encuentran los centros motores anteriores y se inician los movimientos de las extremidades superiores. Otras explicaciones incluyen defectos en la integración de la información visual panorámica con la propiocepción de las extremidades superiores y alteraciones en el control visuomotor sin alteración de la percepción.

La apraxia oculomotora puede deberse a una desconexión del lóbulo occipital de los campos oculares frontales

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Balint se realiza clínicamente y se define por la presencia de tres características clave: (1) simultanagnosia (2) ataxia óptica, y (3) apraxia oculomotora. Ciertas herramientas pueden ayudar en la evaluación de los síntomas del paciente y la neuroimagen puede identificar la etiología subyacente.

Historia

El síndrome de Balint puede ser incapacitante y, cuando es grave, los pacientes actúan como si estuvieran ciegos debido a su limitada conciencia visual y espacial. Los pacientes pueden describir que chocan frecuentemente con los objetos debido a una combinación de mala percepción de la profundidad y de la distancia (esta última se añade a veces como el cuarto elemento del síndrome de Balint), así como a la incapacidad de sintetizar su entorno. Los pacientes también pueden tener dificultades para comer y beber debido a la incapacidad de alcanzar y agarrar objetos por su ataxia óptica. La lectura también puede ser un reto, ya que algunos pacientes perciben las letras individualmente y tienen dificultades para agruparlas en palabras debido a su simultanagnosia.

Examen físico

La simultanagnosia es la incapacidad de reconocer visualmente más de un objeto a la vez. Un ejemplo clásico es la incapacidad de un paciente para reconocer una imagen de un bosque a pesar de reconocer los árboles que contiene (literalmente, se pierde el bosque por los árboles).Se han descrito dos tipos de simultanagnosia.El tipo dorsal y el tipo ventral. El tipo dorsal (generalmente visto en lesiones parietales bilaterales) es cuando el paciente no puede ver más de un objeto a la vez en la misma escena. Esto hace que el paciente choque con los objetos cuando navega por el entorno. El tipo ventral (que suele observarse en las lesiones temporales occipitales inferiores izquierdas), en cambio, se refiere a los pacientes que pueden ver varios objetos a la vez dentro de la misma escena, pero que no pueden conceptualizar toda la escena en su conjunto. Estos pacientes no tienen problemas para chocar con los objetos.

La ataxia óptica es la incapacidad de señalar con precisión o alcanzar objetos bajo la guía visual con la capacidad intacta cuando se dirige por el sonido o el tacto a pesar de la fuerza normal. Por lo tanto, un paciente que puede ver un objeto puede ser incapaz de alcanzarlo con precisión hasta que lo contacte físicamente.

La apraxia oculomotora es la incapacidad de desplazar la mirada voluntariamente sin ninguna evidencia de parálisis de los músculos extraoculares. Los pacientes con apraxia oculomotora son incapaces de producir sacadas voluntarias, pero las sacadas reflejas involuntarias están intactas. Balint describió por primera vez este hallazgo como «parálisis psíquica de la mirada» y más tarde fue descrito como «espasmo de fijación» por Holmes. Aunque la ataxia óptica y la simultanagnosia pueden presentarse de forma independiente, la apraxia oculomotora se asocia normalmente con la ataxia óptica o la simultanagnosia. Los pacientes con síndrome de Balint también pueden tener una ausencia de respuesta de parpadeo a la amenaza y defectos bilaterales del campo visual altitudinal inferior.

Procedimientos de diagnóstico

Aunque no existen criterios de diagnóstico específicos para el síndrome de Balint, pueden utilizarse ciertas herramientas para dilucidar los síntomas. Pedir a los pacientes que interpreten escenas complejas como el «robo de galletas de Boston» y el «chico del telégrafo» puede revelar síntomas de simultanagnosia.Los pacientes identificarán los elementos individuales de la imagen pero no podrán interpretar correctamente lo que ocurre en la escena. Los pacientes también tendrán dificultades para interpretar las placas de color de Ishihara, que requieren la combinación de puntos de color en un número mayor. Sin embargo, esto no se debe a anomalías en la visión del color, ya que los pacientes serán capaces de identificar correctamente los colores individuales de la placa. Si los tres rasgos cardinales del síndrome de Balint se identifican juntos o de forma aislada, esto puede justificar una evaluación neurológica adicional con neuroimagen, y el oftalmólogo debe considerar la derivación a neurología para un estudio más completo. No existen criterios diagnósticos definidos para los estudios de imagen en el síndrome de Balint, pero los hallazgos serán coherentes con la etiología subyacente. La tomografía computarizada (TC) sin contraste de la cabeza suele ser la mejor prueba inicial para descartar una hemorragia intracraneal. La resonancia magnética (RM) puede revelar daños bilaterales en los lóbulos parietal y occipital debido a isquemia, hemorragia, neoplasia o atrofia cortical. La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) puede mostrar una disminución de la perfusión cerebral.

Diagnóstico diferencial

La negligencia hemispacial, una condición que afecta a la conciencia de un lado del cuerpo o del entorno, puede presentarse de forma similar al síndrome de Balint y ambos pueden estar presentes simultáneamente. Los pacientes con negligencia hemispacial pueden tener defectos en la búsqueda visual que imitan la apraxia oculomotora y defectos en el movimiento de las manos con guía visual similares a la ataxia óptica. Los pacientes también pueden experimentar una «extinción» de los objetos en el hemicampo descuidado cuando los objetos están presentes en ambos campos, lo que se asemeja a la simultanagnosia. Sin embargo, las lesiones del síndrome de Balint son bilaterales y afectan a la unión parieto-occipital, mientras que las lesiones de la negligencia hemispacial suelen afectar a la unión temporo-parietal del lado derecho. Una lesión extensa en los lóbulos parietales puede dar lugar tanto al síndrome de Balint como a la negligencia hemispacial.

Manejo

El manejo del síndrome de Balint comienza con el tratamiento de la etiología subyacente y el empleo de medidas preventivas secundarias. Más allá de esto, el tratamiento se centra en la rehabilitación y las estrategias adaptativas para reducir la discapacidad. Las estrategias de rehabilitación neuropsicológica incluyen la restauración, que actúa entrenando la función deteriorada y, por tanto, la parte del cerebro dañada, y la compensación, que se refiere a la mejora de una función intacta para compensar la pérdida de otra. La mayoría de los regímenes de rehabilitación en el síndrome de Balint son multifacéticos, pero las estrategias de compensación han parecido ser las más beneficiosas. Algunos estudios, sin embargo, han empleado el enfoque restaurador mediante el uso de ejercicios de movimiento ocular o de convergencia, lo que a veces tiene éxito.

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con síndrome de Balint es variable y depende de la etiología subyacente. Las causas agudas, como las etiologías infecciosas o cerebrovasculares, pueden tener un buen pronóstico si se manejan adecuadamente. Sin embargo, las etiologías neurodegenerativas progresivas como el Alzheimer o la atrofia cortical posterior suelen tener un mal pronóstico. La rehabilitación, sin embargo, es posible en la mayoría de los pacientes con síndrome de Balint y muchos recuperan algunas capacidades funcionales y una mejor calidad de vida.

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