¿Qué es el sarcoma de células claras?
El sarcoma de células claras, o CCS, es un tipo de cáncer llamado sarcoma de tejidos blandos. Los tumores de CCS se producen con mayor frecuencia en los brazos, las piernas, los pies y las manos. Pero el CCS puede crecer en todo el torso, incluidos el estómago y los intestinos. El CCS también se ha encontrado en los genitales y la cabeza. El sarcoma de células claras recibe su nombre del hecho de que las células del tumor se ven claras bajo el microscopio.
¿Qué frecuencia tiene el sarcoma de células claras?
Los sarcomas son cánceres poco frecuentes y el CCS es un tipo raro de sarcoma, que constituye el 1% de los casos de sarcoma. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes de 20 años. La edad media de diagnóstico es de 25 años. Pero el CCS es tan raro que no sabemos exactamente cuántas personas lo padecen.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de células claras?
El CCS es difícil de diagnosticar. Al principio, algunos pacientes pueden ser diagnosticados con melanoma maligno de partes blandas porque las células de ambos cánceres se parecen al microscopio. Pero hay ciertas características genéticas muy comunes en el CCS que no se encuentran en el melanoma. Es importante acudir a un médico especializado en sarcomas. Puede ponerse en contacto con MyPART para que le ayuden a encontrar expertos cerca de usted.
Muchas personas con CCS no presentan síntomas al principio. Más adelante, cuando el tumor aumenta de tamaño, los síntomas pueden incluir:
- Un bulto bajo la piel que a veces es doloroso
- Pérdida de peso sin motivo conocido
- Fatiga
- Sudores nocturnos
Imagen: Su médico utilizará exploraciones como la resonancia magnética y la tomografía computarizada para ver dónde está el tumor y qué tamaño tiene. También comprobará si hay signos de que el tumor se ha extendido a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Para comprobar si el tumor es CCS su médico hará una biopsia, tomando una pequeña muestra del tumor con una aguja. Un experto, llamado patólogo, estudiará las células de la muestra bajo el microscopio y hará pruebas genéticas para saber de qué tipo de tumor se trata.
Obtener el diagnóstico correcto es muy importante para conseguir el tratamiento adecuado.
¿Cómo se trata el sarcoma de células claras?
El tratamiento para cada persona será único. Debe acudir a un experto en el tratamiento del sarcoma para decidir el mejor enfoque para su tumor. Puede ponerse en contacto con MyPART para que le ayude a encontrar expertos cerca de usted.
Cirugía: La cirugía para extirpar el tumor y parte del tejido sano que lo rodea es el mejor tratamiento para el CCS. En algunos casos, puede ser necesario amputar un brazo o una pierna entera. Si quedan algunas células cancerosas, hay más posibilidades de que el cáncer vuelva a aparecer en el mismo lugar. O puede extenderse a otra parte del cuerpo.
Radioterapia: La radioterapia puede utilizarse antes o después de la cirugía si los médicos creen que la cirugía por sí sola no eliminará todas las células tumorales. Aun así, no se sabe si la radioterapia le ayudará a vivir más tiempo.
Quimioterapia: Cuando la cirugía no es posible o cuando el cáncer se ha extendido, se puede utilizar la quimioterapia para tratar el CCS. Pero no parece ser una forma eficaz de tratar el CCS.
¿El sarcoma de células claras es hereditario?
No, el CCS no es hereditario.
¿Cómo se forma el sarcoma de células claras?
Sabemos que en el CCS, los cromosomas (las partes de sus células que contienen todos sus genes) se rompen y se vuelven a unir de forma incorrecta. Esto puede hacer que las células no funcionen bien. En el CCS, un gen llamado EWSR1 se une con una región llamada ATF1 creando un gen de fusión llamado EWSR1/ATF1. Esto también puede ocurrir con el gen CREB1 (EWSR1/CREB1). Los médicos buscarán este cambio en los cromosomas para confirmar que su cáncer es CCS. Esta fusión genética se produce en casi todos los casos de CCS. Por ello, los científicos están tratando de averiguar cómo funciona para poder encontrar y probar nuevos tratamientos.
¿Cuál es el pronóstico de alguien con sarcoma de células claras?
La estimación de cómo le afectará una enfermedad a largo plazo se llama pronóstico. Cada persona es diferente y su pronóstico dependerá de muchos factores, como:
- Si el tumor está en su cuerpo
- Si el cáncer se ha extendido a otras partes de su cuerpo
- Cuánto del tumor se extrajo durante la cirugía
Si quiere información sobre su pronóstico, es importante que hable con su médico. Además, el NCI tiene recursos para ayudarle a entender el pronóstico del cáncer.
Los médicos estiman las tasas de supervivencia del CCS en función de cómo les ha ido a grupos de personas con CCS en el pasado. Debido a que hay tan pocos pacientes con CCS, estas tasas pueden no ser muy precisas. Los estudios estiman que la tasa de supervivencia a 5 años del CCS se sitúa entre el 30% y el 67%.
El pronóstico del CCS es malo porque suele extenderse rápidamente a otras partes del cuerpo y a menudo reaparece después del tratamiento. Las personas tienden a tener un mejor pronóstico cuando sus tumores de CCS son menores de 5 cm y pueden ser extirpados con cirugía.