Tumores productores de andrógenos en niños y adolescentes

Los tumores productores de andrógenos de las suprarrenales y del ovario son extremadamente raros, sin embargo, su potencial de malignidad y los efectos andrógenos pueden ser perjudiciales para los niños y adolescentes. Los adenomas suprarrenales suelen ser pequeños, mientras que los carcinomas suprarrenales suelen ser grandes y muy agresivos, y requieren una intervención rápida. Los tumores suprarrenales segregan principalmente andrógenos Δ5, aunque se han descrito al menos 12 casos de tumores suprarrenales productores de testosterona. Un tercio de los tumores suprarrenales funcionantes también presentan un aumento de la secreción de corticosteroides. Los tumores ováricos primarios productores de andrógenos se clasifican en varios grupos histológicos diferentes. La incidencia de malignidad en estos tumores es de aproximadamente el 5%. Los tumores metastásicos al ovario pueden estimular el estroma ovárico adyacente y causar virilización. Deben diferenciarse de los tumores ováricos primarios porque el pronóstico es completamente diferente. Los tumores de ovario prefieren los andrógenos Δ4, aunque se han descrito casos que producen principalmente andrógenos Δ5. El sulfato de dehidro-epiandrosterona y la testosterona en suero son los mejores parámetros de detección de estos tumores, aunque el diagnóstico preciso requiere una tomografía computarizada para los tumores suprarrenales y un examen pélvico combinado con ultrasonografía para los tumores de ovario. Los estudios de cateterismo venoso rara vez están indicados. El carcinoma suprarrenal requiere un tratamiento quirúrgico agresivo, mientras que los adenomas suprarrenales y los tumores primarios de ovario pueden tratarse con procedimientos unilaterales conservadores.

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