¿Qué es la urticaria?
La urticaria es una afección de la piel que se caracteriza por la aparición de ronchas (urticaria) o angioedema (hinchazón, en el 10%) o ambas cosas (en el 40%). Existen varios tipos de urticaria.
- El nombre urticaria deriva de la ortiga común europea Urtica dioica.
- Una llaga (o roncha) es una inflamación superficial de la piel, de color pálido, generalmente rodeada de eritema (enrojecimiento) que dura desde unos minutos hasta 24 horas. Suele picar mucho y puede tener una sensación de quemazón.
- El angioedema es una hinchazón más profunda dentro de la piel o las membranas mucosas y puede ser de color piel o rojo. Se resuelve en 72 horas. El angioedema puede producir picor o dolor, pero suele ser asintomático.
¿Qué es la urticaria crónica?
La urticaria crónica es aquella en la que hay llagas diarias o episódicas o angioedema que está presente durante más de seis semanas. La urticaria crónica puede ser espontánea o inducible. Ambos tipos pueden coexistir.
La urticaria inducible o física se clasifica según el estímulo que provoca la exudación.
- Dermografismo sintomático
- Urticaria por frío
- Urticaria colinérgica
- Urticaria de contacto
- Urticaria por presión retardada
- Urticaria solar
- Urticaria por calor
- Urticaria vibratoria
- Agoedema vibratorio
- Urticaria acuagénica
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Urticaria crónica
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¿Quiénes padecen urticaria crónica?
La urticaria crónica espontánea afecta al 0,5-2% de la población; en algunas series, dos tercios son mujeres. La urticaria inducible es más frecuente que la urticaria crónica espontánea. Existen asociaciones genéticas y autoinmunes.
¿Cuáles son las características clínicas de la urticaria crónica?
La urticaria se caracteriza por la presencia de llagas.
- Las llagas pueden afectar a cualquier zona del cuerpo y tienden a distribuirse ampliamente.
- Las llagas pueden tener unos pocos milímetros o varios centímetros de diámetro.
- Pueden ser de color blanco o rojo, con o sin un destello rojo.
- Cada llaga puede durar unos minutos o varias horas y puede cambiar de forma antes de resolverse.
- Las llagas pueden ser redondas, o formar anillos, un patrón similar a un mapa o parches gigantes.
El angioedema es más a menudo localizado.
- Frecuentemente afecta a la cara (especialmente presentándose como párpados y labios hinchados), manos, pies y genitales.
- Puede afectar a la lengua, la úvula, el paladar blando y la laringe.
En la urticaria crónica inducible, las llagas aparecen unos 5 minutos después del estímulo y duran unos minutos o hasta una hora. Característicamente, las úlceras son:
- Lineales en el dermografismo sintomático
- Diminutas en la urticaria colinérgica
- Confinadas a las áreas de contacto en la urticaria de contacto
- Difusas en la urticaria por frío-si se afectan grandes áreas de la piel, pueden provocar desmayos (potencialmente peligrosos si se nada en agua fría).
Las llagas son más persistentes en la urticaria crónica espontánea, pero cada una ha desaparecido o ha cambiado de forma en 24 horas. Pueden producirse en determinados momentos del día.
Evaluación de la gravedad de la urticaria
Pueden utilizarse escalas visuales analógicas para registrar y comparar el grado de picor.
La actividad de la urticaria crónica puede evaluarse mediante el sistema de puntuación UAS7. Se suman las puntuaciones diarias de llaga/picazón durante siete días; la puntuación máxima es 42.
Puntuación 0
- Sin picor durante 24 horas
- Sin picor
Puntuación 1
- <20 picores durante 24 horas
- Picor leve
Puntuación 2
- 20-50 picores durante 24 horas
- Picazón moderada
Puntuación 3
- >50 llagas durante 24 horas
- Picazón intensa
También debe evaluarse el impacto emocional de la urticaria y su efecto en la calidad de vida. El Índice de Calidad de Vida en Dermatología (DLQI) y el CU-Q2oL, un cuestionario específico para la urticaria crónica, han sido validados para la urticaria crónica, donde la interrupción del sueño es un problema particular.
Síntomas sistémicos en la urticaria crónica espontánea
Algunos pacientes con urticaria crónica espontánea informan de varios síntomas sistémicos asociados. Estos incluyen:
- Dolor de cabeza y fatiga
- Dolor o hinchazón de las articulaciones
- Calentamiento, rubor y palpitaciones
- Síntomas gastrointestinales.
¿Qué causa la urticaria crónica?
La urticaria se debe a la liberación de mediadores químicos de los mastocitos tisulares y los basófilos circulantes. Estos mediadores químicos incluyen la histamina, el factor activador de las plaquetas y las citoquinas. Los mediadores activan los nervios sensoriales y provocan la dilatación de los vasos sanguíneos y la fuga de líquido hacia los tejidos circundantes. La liberación de bradicinina provoca angioedema.
Se han propuesto varias hipótesis para explicar la urticaria. Están implicados los sistemas inmunitario, del ácido araquidónico y de la coagulación, y se están investigando las mutaciones genéticas.
La urticaria crónica espontánea es principalmente idiopática (causa desconocida). Es probable una causa autoinmune. Aproximadamente la mitad de los pacientes investigados son portadores de autoanticuerpos IgG funcionales contra la inmunoglobulina IgE o el receptor de alta afinidad FcεRIα.
La urticaria crónica espontánea también se ha asociado con:
- Infección crónica subyacente, como Helicobacter pylori, parásitos intestinales
- Enfermedades autoinmunes crónicas, como lupus eritematoso sistémico, enfermedad tiroidea, enfermedad celíaca, vitíligo y otras
- Linfoma.
Las heridas en la urticaria crónica espontánea pueden agravarse por:
- Calor
- Infección viral
- Ropa ajustada
- Pseudoalergia a fármacos – aspirina, antiinflamatorios no esteroideos, opiáceos
- Pseudoalergia alimentaria – salicilatos, colorantes alimentarios azoicos como la tartrazina (102), conservantes benzoatos (210-220) y otros aditivos alimentarios.
La urticaria inducible es una respuesta a un estímulo físico.
Dermografismo sintomático
- Acariciar o rascar la piel
- Ropa ajustada
- Secar la toalla después de una
Urticaria por frío
- Aire frío sobre la piel expuesta
- Agua fría
- Bloque de hielo
- Crioterapia
Urticaria colinérgica
- Sudor inducido por el ejercicio
- Sudor inducido por un trastorno emocional
- Ducha caliente
Urticaria de contacto
- Sustancia desencadenante absorbida a través de la piel o la mucosa
- Alérgenos (IgE-mediada): harina blanca, cosméticos, textiles, látex, saliva, carne, pescado, verduras
- Pseudoalérgenos o irritantes: ortiga, oruga peluda, medicamentos
Urticaria por presión retardada
- Presión en la piel afectada varias horas antes
- Llevar una bolsa pesada
- Presión del cinturón de seguridad
- Pararse en el peldaño de una escalera
- Sentarse en un caballo
Urticaria solar
- Exposición al sol en sitios nolugares del cuerpo habituados
- A menudo no afecta a la cara el cuello, o las manos
- Puede tratarse de luzlongitud de onda UV o luz visible
Urticaria por calor
- Botella de agua caliente
- Bebida caliente
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Urticaria vibratoria
- Martillo
Urticaria acuagénica
- Agua caliente o fría
- Fresca, agua salada o clorada
El angioedema recurrente sin urticaria puede deberse a una deficiencia hereditaria o adquirida de la esterasa C1 del complemento, o al uso prolongado de un fármaco inhibidor de la anticolinesterasa.
¿Cómo se diagnostica la urticaria crónica?
La urticaria crónica se diagnostica en personas con una larga historia de llagas diarias o episódicas que duran menos de 24 horas, con o sin angioedema. Deben obtenerse los antecedentes familiares. Debe realizarse un examen físico exhaustivo para evaluar la causa. La urticaria inducible suele confirmarse induciendo la reacción, como rascando la piel en el dermografismo o aplicando un cubito de hielo en la sospecha de urticaria por frío.
No existen pruebas diagnósticas rutinarias en la urticaria crónica espontánea, aparte del recuento sanguíneo y la proteína C-reactiva (CBC, CRP), pero pueden realizarse investigaciones si se sospecha un trastorno subyacente.
- La prueba cutánea del suero autólogo se realiza a veces en la urticaria crónica espontánea, pero su valor es incierto. Es positiva si una inyección de suero del paciente bajo la piel provoca una llaga roja.
- En los pacientes con urticaria que presentan fiebre, dolores articulares u óseos y malestar general debe investigarse si existe una afección sistémica o una enfermedad autoinflamatoria.
- Se debe preguntar a los pacientes con angioedema sin llagas si toman fármacos inhibidores de la ECA y se deben realizar pruebas de complemento C4; niveles, función y anticuerpos de C1-INH; y C1q.
- La biopsia de la urticaria puede ser inespecífica y difícil de interpretar. La patología muestra edema en la dermis y vasos sanguíneos dilatados, con un infiltrado inflamatorio mixto variable. El daño en las paredes de los vasos indica una vasculitis urticarial.
¿Cuál es el tratamiento de la urticaria crónica?
El tratamiento principal de la urticaria crónica en adultos y niños es con un antihistamínico H1 de segunda generación por vía oral, elegido de la lista siguiente. Si la dosis estándar (p. ej., 10 mg de cetirizina) no es eficaz, la dosis puede cuadruplicarse (p. ej., 40 mg de cetirizina al día). No se cree que sea beneficioso añadir un segundo antihistamínico.
- Cetirizina
- Loratadina
- Fexofenadina
- Desloratadina
- Levocetirizina
- Rupatadina
- Bilastina
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No deben utilizarse la terfenadina y el astemizol, ya que son cardiotóxicos en combinación con el ketoconazol o la eritromicina. Ya no están disponibles en Nueva Zelanda.
Aunque es mejor evitar el tratamiento sistémico durante el embarazo y la lactancia, no se ha informado de que los antihistamínicos de segunda generación causen defectos de nacimiento. Si se requiere tratamiento, actualmente se prefieren la loratadina y la cetirizina.
Los antihistamínicos convencionales de primera generación, como la prometazina o la clorfeniramina, ya no se recomiendan para la urticaria crónica:
- Son de corta duración.
- Tienen efectos secundarios sedantes y anticolinérgicos.
- Alteran el sueño, el aprendizaje y el rendimiento.
- Causan somnolencia en los bebés lactantes si los toma la madre.
- Interactúan con el alcohol y otros medicamentos.
- Se han notificado sobredosis letales.
Evitar los factores desencadenantes
Además de los antihistamínicos, deben evitarse los factores desencadenantes de la urticaria siempre que sea posible. Por ejemplo:
- Trate las infecciones crónicas identificadas, como el H pylori.
- Evite la aspirina, los opiáceos y los antiinflamatorios no esteroideos (el paracetamol suele ser seguro).
- Minimice los pseudoalérgenos de la dieta durante un período de prueba de al menos tres semanas.
- Evitar las alergias conocidas que hayan sido confirmadas por pruebas positivas de IgE específica/pinchazo en la piel si tienen relevancia clínica para la urticaria.
- Enfriar la zona afectada con un ventilador, una franela fría, una bolsa de hielo o una loción hidratante calmante.
Los desencadenantes físicos de la urticaria inducible deben reducirse al mínimo; véanse los ejemplos siguientes. Sin embargo, los síntomas suelen persistir.
- Reducir la fricción en el dermografismo sintomático y evitar la ropa ajustada.
- Vestirse con cuidado en condiciones de frío o viento y evitar nadar en agua fría en la urticaria por frío.
- Ampliar la zona de contacto, por ejemplo, con una bolsa pesada en la urticaria de presión retardada.
- Vestirse bien y utilizar protectores solares de amplio espectro en la urticaria solar.
Algunos pacientes con urticaria inducible se benefician de la inducción diaria de los síntomas para inducir tolerancia. La fototerapia puede ser beneficiosa para el dermografismo sintomático.
Tratamiento de la urticaria crónica refractaria
Los pacientes con urticaria crónica que no han respondido a los antihistamínicos orales de segunda generación a dosis máximas tomados durante cuatro semanas deben ser remitidos a un dermatólogo, inmunólogo o médico especialista en alergias.
Hay buenas pruebas que apoyan el tratamiento con omalizumab o ciclosporina, que tienen cada uno una tasa de respuesta del 65% en pacientes resistentes a los antihistamínicos.
- Omalizumab es un anticuerpo monoclonal dirigido contra la IgE, con baja toxicidad. Omalizumab no está financiado por PHARMAC en Nueva Zelanda para la urticaria (2015).
- Ciclosporina es un inhibidor de la calcineurina, con efectos secundarios potencialmente graves (puede aumentar la presión arterial y reducir la función renal).
Otros tratamientos que a veces se utilizan fuera de indicación en la urticaria crónica incluyen:
- Antagonista de los leucotrienos, montelukast
- Antidepresivos tricíclicos
- Metotrexato
- Dapsona
- Fototerapia
- Agentes anti-TNF alfa, como infliximab, adalimumab
- Inmunoglobulinas intravenosas.
En general, no se recomiendan los corticosteroides sistémicos a largo plazo, ya que a menudo se requieren dosis elevadas para reducir los síntomas de la urticaria y tienen efectos adversos inevitables que pueden ser graves. Sin embargo, un estudio publicado en 2018 ha informado de la eliminación eficaz y la respuesta duradera de la urticaria crónica espontánea a la prednisolona oral.
¿Cuál es el pronóstico para la urticaria crónica?
Aunque la urticaria crónica desaparece en la mayoría de los casos, el 15 % sigue teniendo exudación al menos dos veces por semana después de dos años.