Akuutti kolangiitti

Johdanto

Akuutti kolangiitti (eli nouseva kolangiitti) on sappiteiden infektio, joka aiheutuu sekä sappitiehyen ulosvirtauksen tukkeutumisen että sappitieinfektion yhdistelmästä.1

Se on harvinainen tila (1 % potilaista, joilla on sappikivitauti), mutta se on hengenvaarallinen, ja sen kuolleisuus on 17-40 %. Sappitietulehdus jakautuu tasaisesti sukupuoleen, ja mediaani-ikä on 50-60 vuotta.2

Etiologia

Sappiteiden anatomia 3

Sappirakko on päärynänmuotoinen vatsaontelon sisäinen elin, joka sijaitsee oikeassa hypokondriossa (oikeassa yläneljänneksessä).

Sappirakon päätehtävä on varastoida sappea.

Sappitiehytpuu on kanavajärjestelmä, joka kuljettaa (hepatosyyttien syntetisoimaa) sappea sappirakkoon varastoitavaksi ja edelleen pohjukaissuoleen.

Kanavat alkavat maksan parenkyymissä, kunnes muodostuu oikea ja vasen maksakanava (jotka johtavat sapen pois maksan vasemmasta ja oikeasta lohkosta). Sitten nämä kaksi kanavaa anastomosoituvat muodostaen yhteisen maksakanavan.

Sappirakosta lähtevää kanavaa kutsutaan kystiseksi kanavaksi. Kystinen kanava yhdistyy maksakanavaan muodostaen yhteisen sappitiehyen (CBD), joka sitten johtaa haimaan.

Haimapäässä yhteinen sappitiehyt ja haimakanava yhdistyvät muodostaen Vaterin ampullan, joka tyhjenee pohjukaissuolen laskevaan osaan pohjukaissuolen papillan kautta (jota ohjaa Oddin sulkijalihaksen (sphincter of Oddi), lihasventtiili).

Patofysiologia

Sappitietulehdus johtuu sekä sapen ulosvirtauksen tukkeutumisen että sappitietulehduksen yhdistelmästä.

Kun sappitiet tukkeutuvat, sapen liike hidastuu tai pysähtyy. Kun sappi jää sappirakkoon liian pitkäksi aikaa, sapen sisältämät hiukkaset alkavat saostua aiheuttaen sapen paksuuntumista (ns. sappilietettä). Sappiliete tarjoaa ihanteellisen kasvualustan bakteereille (tyypillisesti E. coli, Klebsiella ja enterokokki).

Sappiteiden sisäinen paine kasvaa myös tukoksen seurauksena, mikä lisää riskiä bakteerien siirtymiselle verenkiertoon, mikä johtaa sappisepsikseen.

Riskitekijät

Riskitekijöitä sappitietulehduksen kehittymiselle ovat:1,2,8

• Sappikivitaudit (esim.esim. Mirizzin oireyhtymä: kun kiveä sisältävä sappirakko puristaa ulkoa sappitiehyttä; koledokolitiasi: sappikivet sappitiehyessä).
• Iatrogeeninen sappivaurio (esim. kolekystektomian tai ERCP:n aikana)
• Kasvaimet (haimatulehdus, kolangiokarsinooma, maksan kasvaimet)
• Sklerosoiva kolangiitti (primaarinen ja sekundaarinen)
• Sappitiestriktuurat (hyvän- tai pahanlaatuiset)
• Parasiitti-infektiot (pyörömato, maksasieni)

Kliiniset piirteet

Historia1,8

Tyypillisiä sappitietulehduksen oireita ovat:

• Kuume
• Oikean yläkvadrantin (RUQ) kipu
• Keltatauti

Muut oireet ovat mm. kutina (pruritus), vaaleat ulosteet, tumma virtsa ja pahoinvointi/oksentelu.

On myös tärkeää kysyä aiemmasta sappikivitaudista ja äskettäisistä sappitoimenpiteistä (esim. ERCP).

Kliininen tutkimus1,8

Hyvin perusteellinen vatsan tutkiminen on tehtävä. Myös perushavaintojen tulisi olla käytettävissä.

Tyypillisiä kliinisiä löydöksiä kolangiitissa ovat:

• Kuume
• Keltatauti
• Oikean ylemmän kvadrantin oikeanpuoleinen arkuus

Systeemisen infektion merkkejä voi myös esiintyä, kuten:

• Rigoriat
• Hypotensio
• Hämmennys
• Takykardia

Peritonismin merkit eivät ole tyypillisiä kolangiitille. Siksi, jos peritonismia esiintyy, on harkittava muuta diagnoosia. On myös tärkeää ottaa huomioon ja hoitaa asianmukaisesti perussyy, joka on johtanut sappitulehduksen kehittymiseen (esim. sappikivet).

Erotusdiagnoosit

Oikean yläneljänneksen/ylävatsan kipu, johon liittyy keltaisuutta ja kuumetta, on laaja erotusdiagnoosi, mukaan lukien:1,2,8

• Hepatiitti
• Maksa-abskessi
• Pankreatiitti
• Mirizzi-oireyhtymä
• Gilbertin oireyhtymä
• Maha- ja vatsahaavatauti

Cholangiitti voi esiintyä samankaltaisina kliinisinä piirteinä kuin muutkin sappiteiden tila. Alla olevassa taulukossa erotetaan toisistaan sappikoliikin, kolekystiitin ja kolangiitin tyypilliset piirteet.

Taulukko 1. Sappitietulehdus. Erot sappikoliikin, kolekystiitin ja kolangiitin välillä.

.

	Sappikoliikki	Kolekystiitti	Kolangiitti
RUQ-kipu	✔	✔	✔
Kuume	❌	✔	✔	✔
Keltatauti	❌	❌	✔

Sappikoliikki johtuu sappirakon kaulaan iskeytyneestä kivestä ja ilmenee tyypillisesti kramppimaisena vatsakipuna ilman infektio-ominaisuuksia (esim.esim. kuumetta tai kohonneita tulehdusmarkkereita). Sappikoliikin laukaisee tyypillisesti rasvaisten ruokien nauttiminen.

Sappirakkotulehdus ilmenee tyypillisesti jatkuvana RUQ-kipuna, kuumeena ja kohonneina tulehdusmarkkereina. Useimmissa tapauksissa ei kuitenkaan esiinny keltaisuutta, koska siihen ei liity sappitietukosta (paitsi jos sappirakko puristaa yhteistä sappitietä, kuten Mirizzin oireyhtymässä).

Tutkimukset

Vuodeosastotutkimukset

Relevantteja vuodeosastotutkimuksia ovat:

• EKG: tulisi tehdä kaikille akuutisti huonovointisille potilaille
• Verikaasut: voi osoittaa kohonnutta laktaattia ja metabolista asidoosia

Laboratoriotutkimukset1,2,8

Relevantteja laboratoriotutkimuksia ovat:

• FBC: kohonnut valkosolujen määrä viittaa infektioon
• U&E: kohonnut urea ja kreatiniini voivat viitata systeemisiin elinten toimintahäiriöihin
• LFT:
• CRP: kohonnut viittaa tulehdusprosessiin
• Veriviljelyt: otetaan mieluiten ennen antibioottihoidon aloittamista
• Hyytymisprofiili: Tämä voi olla häiriintynyt maksasairaudessa ja obstruktiivisessa sappitietulehduksessa, mikä edellyttää korjausta ennen toimenpiteitä
• Amylaasi: tämä voi viitata kiveen liittyvään haimatulehdukseen

Kuvantaminen1,8

Vatsaontelon transabdominaalinen ultraäänitutkimus (US)

Vatsaontelon transabdominaalisessa ultraäänitutkimuksessa voi näkyä viitteitä sappitietulehduksesta / CBD- eli sappitietulehduksen aiheuttamista kivistä tai laajentuneesta yleisestä sappitiestä.

CT-vatsaontutkimus

Kontrastilla tehostettua CT-vatsaontutkimusta käytetään yleensä, jos ultraäänitutkimus on negatiivinen ja sappitietulehduksen kliininen epäily on suuri. On huomattava, että kalkkeutumattomat sappikivet eivät näy tietokonetomografiassa (vaikka muut kolangiitin piirteet, kuten sappiteiden laajentuma, näkyvätkin).

Jos kolangiitti on kehittynyt sekundaarisesti pahanlaatuisen sairauden seurauksena (esim. haimasyöpä), CT-kuvaus voi olla hyödyllinen primaarikasvaimen arvioimiseksi ja todisteiden löytämiseksi etäpesäkkeiden leviämisestä.

Magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP)

MRCP on sappiteiden magneettikuvauslaite (MRI-laite), joka pystyy tuottamaan erittäin yksityiskohtaisia kaksi- tai kolmiulotteisia rekonstruktioita sappiteiden puusta diagnoosin tekemisen helpottamiseksi (esim.esim. kalkkeutumattomien sappikivien tunnistaminen) ja auttaa hoidon suunnittelussa.

Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP)

ERCP on akuutin sappitietulehduksen kultainen tutkimus ja toimenpide.

ERCP:ssä endoskooppi viedään pohjukaissuolen jälkimmäiseen osaan ja kanyloidaan ampulla. ERCP:llä voidaan määrittää kolangiitin perimmäinen syy, ja se voi olla myös terapeuttinen keino poistamalla kivi ja/tai asettamalla stentti.

ErCP on kuitenkin invasiivinen, ja siihen liittyy siksi paljon enemmän riskejä kuin edellä mainittuihin kuvantamismenetelmiin. Tämän vuoksi sitä edeltää usein MRCP, jos sellainen on käytettävissä.

ErCP:n komplikaatioita ovat akuutti haimatulehdus ja vakava verenvuoto. ERCP:n komplikaatioaste on noin 2-3 %.

Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTC)

PTC:hen yhdistetään tyypillisesti sappitiehyen asettaminen, ja sitä käsitellään hoitoa käsittelevässä osiossa.

Endoskooppinen ultraäänitutkimus (EUS)

EUS on tyypillisesti vaikeammin saatavissa kuin vatsaontelon transabdominaalinen UÄ-kuvaus (US)

, tietokonetomografia (CT), MRCP:n ja ERCP:n. Siitä voi olla hyötyä pienempien sappikivien (mikrolitiaasi) tai sappilietteen havaitsemisessa silloin, kun muut tutkimukset ovat negatiivisia.

Diagnoosi

Akuuttia kolangiittia koskevia Tokion ohjeita (2018) käytetään akuuttia kolangiittia epäileviin potilaisiin sekä diagnoosin että hoidon ohjaamiseen (esim.esim. sappitiehyen tyhjennyksen ajoitus ja tarve sekä tukihoito).4

Hoito

Välitön1,8

Potilaita, jotka esittävät sepsiksen, on hoidettava ABCDE-lähestymistavan mukaisesti. Tähän kuuluu tyypillisesti lisähappea, suonensisäistä nesteytystä ja laajakirjoisia suonensisäisiä antibiootteja (paikallisten ohjeiden mukaisesti).

Sepsis 6 -paketti olisi aloitettava mahdollisimman pian, ja antibiootit olisi annettava yhden tunnin kuluessa esittelystä.5

Ei-kirurginen sappiteiden dekompressio1,8

ERCP ± sfinkterotomia ± tyhjennysstentin asettaminen

Tämä on ensisijainen toimenpide kaikilla potilailla, joilla on kolangiitti. Sfinkterotomiassa leikataan Oddin sulkijalihas, jossa sappitie yhtyy pohjukaissuoleen. Tämä helpottaa tyhjennystä ja mahdollisten CBD-kivien kulkua.

Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTC) ja perkutaaninen transhepaattinen sappitie-dreenaus (PTBD)

PTC:tä harkitaan, jos potilas on liian huonovointinen ERCP:tä varten tai jos ERCP ei onnistu.

PTC:n avulla voidaan asettaa sappitie-dreeni (PTBD), jolla voidaan dekompressoida sappitiepuu ylhäältäpäin. Tämä tehdään viemällä neula ihon läpi sappiteihin. Se onnistuu todennäköisemmin, kun maksansisäiset sappitiet ovat riittävästi laajentuneet. Kontrastiainetta ruiskutetaan ja sappiteiden anatomia määritetään. Tämän jälkeen voidaan asettaa viemäri (PTBD), joka kiinnitetään ihoon.

Kirurginen sappitiehyen dekompressio1,8

Sappitiehyen kiireellisiä kirurgisia dekompressiomenetelmiä käytetään viimeisenä keinona potilailla, joilla on sappitietulehdus.

Ei-kirurgisia toimenpidemenetelmiä suositaan mieluummin, koska niiden riski/hyöty-suhde on parempi.6

Mikäli kirurgisia menetelmiä joudutaan turvautumaan niihin, ne suoritetaan tavallisesti laparoskopisesti. Vaihtoehtoja ovat:

• Laparoskooppinen koledokotomia ja T-putken asettaminen: CBD leikataan auki ja dreeniputki asetetaan ja jätetään paikalleen.
• Kolekystektomia ja CBD:n tähystys

Jos tukkeutuvan kasvaimen lopullinen leikkaus on tarpeen, sitä lykätään yleensä siihen asti, kunnes akuutti sappitietulehdus on hoidettu ja potilaan tila on vakiintunut (esim. hemodynaamisesti vakaa ja keltaisuus parantunut).

Komplikaatiot

Kolangiitin komplikaatioita voivat olla:1

• Akuutti haimatulehdus: Kolangiittia aiheuttavat kivet distaalisessa yleisessä sappitiehyessä voivat johtaa myös haimatiehyen tukkeutumiseen
• Riittämätön sappitiehyen tyhjennys endoskopian, röntgentutkimuksen tai leikkauksen jälkeen
• Maksa-abskessin muodostuminen

Kirurgisen toimenpiteen komplikaatioita voivat olla:

• Infektio
• Verenvuoto
• Vahingot muille paikallisille rakenteille (esim.esim. hermot, verisuonisto)

Ennuste

Useimmilla potilailla, kun riittävä sappitiehyeiden tyhjennys saavutetaan, tapahtuu yleensä huomattava kliininen paraneminen.1

Kuolleisuus on noin 17-40 % iästä ja muista liitännäissairauksista riippuen.2

Tekijöitä, jotka huonontavat ennustetta, ovat:

• merkittävät liitännäissairaudet (esim. krooninen munuaissairaus, maksasairaus)
• viivästynyt sappiteiden dekompressio
• Iäkkäämpi ikä

Keskeiset kohdat

• Acute/ascending cholangitis on sappiteiden infektio, joka aiheutuu sekä sappiteiden ulosvirtauksen tukkeutumisen että sappitietulehduksen yhdistelmästä.
• Sappitietulehduksen syitä ovat mm. sappikivitaudit, iatrogeeniset sappitievauriot, kasvaimet, ahtaumat ja loisinfektiot.
• Tyypillisiä sappitietulehduksen oireita ovat kuume, kipu oikeassa yläneljänneksessä ja keltaisuus (Charcot’n kolmiodraama)
• Systeemi-infektion merkkejä voivat olla mm. jäykkäkouristusta, hypotensiota, sekavuustilaa, sekavuustilaa ja takykardiaa.
• Kun hypotensio ja sekavuus esiintyvät Charcot’n triadin ohella, tätä kutsutaan Reynaud’n pentadiksi.
• Transabdominaalinen ultraäänitutkimus voi osoittaa viitteitä sappikivistä laajentuneen CBD:n yhteydessä.
• Gold standard -tutkimus- ja hoitovaihtoehto on ERCP.
• Hätäkirurgisia menetelmiä käytetään viimeisenä keinona potilailla, joilla on sappitietulehdus, koska näillä potilailla on suurempi kirurgisen sairastuvuuden riski.
• Komplikaatioihin voivat kuulua akuutti haimatulehdus, maksan paiseiden muodostuminen, ylivoimainen infektio ja verenvuoto.
• kuolleisuus on noin 17-40 % iästä ja muista liitännäissairauksista riippuen.

Reviewer

Mr Christopher Hadjittofi

General Surgery Registrar

Editor

Dr Chris Jefferies

1. BMJ Best Practice. Akuutti kolangiitti – oireet, diagnoosi ja hoito | BMJ Best Practice. Saatavana osoitteesta:
2. Knott, D., Cholangitis. Mikä on kolangiitti? Sappirakon sairaus. Patient.info. Saatavissa osoitteesta:
3. Drake, R., Vogl, A. ja Mitchell, A., 2010. Grayn anatomia opiskelijoille. 2nd ed. London: Elsevier, pp.319, 323.
4. Mdcalc.com. n.d. Tokyo Guidelines For Acute Cholangitis 2018 – Mdcalc. Saatavissa:
5. 2014. Sepsis. Royal College of Emergency Medicine, The UK Sepsis Trust. Saatavissa:
6. Mukai S, Itoi T, Baron TH, et al. Akuutin sappitietulehduksen sappitiepoiston indikaatiot ja tekniikat päivitetyissä Tokion ohjeissa 2018. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017 Oct;24(10):537-49.
7. Vishnu2011. Sappiteiden anatomia. Lisenssi: . Saatavissa:
8. Kumar, P. ja Clark, M., 2009. Kumar And Clark’s Clinical Medicine. 7th ed. Saunders Elsevier, s.326-327, 368-372.