by Claudia Prospero Ponce, MD on December 06, 2020.
Antonin oireyhtymä on molemminpuolisen takaraivolohkovaurion ilmenemismuoto kortikaalisesti sokeilla potilailla. Nämä potilaat eivät ymmärrä sairauttaan ja kieltävät sokeutensa. Klassisesti tätä oireyhtymää sairastavat potilaat hylkäävät diagnoosin ja konfabuloivat näkyjä. Tämä oireyhtymä eroaa Charles Bonnet’n oireyhtymästä, joka on häiriö, jossa potilaat, joilla on näkövamma, kokevat monimutkaisia, muodostuneita hallusinaatioita, mutta eivät ymmärrä vajettaan.
Tauti
Nimetty alun perin neurologi Gabriel Antonin, itävaltalaisen fyysikon mukaan, joka kuvasi potilaita, joilla ei ollut täydellistä itsetuntemusta sokeudestaan, mukaan lukien tapaus 69-vuotiaasta meijeriläisestä, jolla oli vaurio molemmissa ohimolohkoissa ja joka oli hankkinut anoskognosian ja kuurouden . Ensimmäiset tapaukset ajoittuvat kuitenkin roomalaisiin, jotka kuvasivat alun perin tapauksen Harpaste, orja, joka kielsi sokeutensa.Vaihtoehtoisia nimiä ovat Anton-Babinski, Antonin sokeus, visuaalinen anosognosia (heikentynyt tietoisuus lääketieteellisten häiriöiden toiminnallisista seurauksista), joista jälkimmäisen termin on keksinyt Joseph Babinski.Potilaat voivat vaikuttaa normaalilta näöltä, koska he ovat yksityiskohtaisesti konfabuloineet ja kuvailleet ympäristöään, mikä johtaa usein näön heikentyneen näkökyvyn diagnosoimiseen myöhässä. Vika tulee ilmi, kun potilaiden havaitaan kuvaavan ihmisiä tai ympäristöä, joita ei ole paikalla, tai kävelevän esineisiin päin, vaikka potilas kiistää edelleen, että hän ei näe, vaikka hänelle esitettäisiin todisteita päinvastaisesta.
Epidemiologia
Antonin oireyhtymä on tavallisimmin sekundaarinen aivoverisuonitapaturman seurauksena, joten sitä esiintyy ensisijaisesti iäkkäillä henkilöillä, joilla on useita verisuoniperäisiä riskitekijöitä.
Vaikka kirjallisuus on erittäin suppea, tätä oireyhtymää on raportoitu myös nuoremmissa ikäryhmissä, kun etiologia ei ole verisuoniperäinen. Anton-oireyhtymä, joka johtui MS-taudin pahenemisvaiheesta, on todettu 24-vuotiaalla naisella. Sitä on raportoitu myös sekundaarisena trauman seurauksena 36-vuotiaalla naisella ja synnytysverenvuoto epätäydellisen abortin jälkeen 19-vuotiaalla naisella.
Etiologia
Antonin oireyhtymä ilmenee sekundaarisena seurauksena molemminpuolisen takaraivokuorikerroksen vaurioista. Sitä raportoidaan yleisimmin aivoverenkiertohäiriön aiheuttaman kortikaalisen sokeutumisen jälkeen, mutta sitä on kirjallisuudessa raportoitu myös raskauden aiheuttaman hypertensiivisen enkefalopatian , trauman , MS-taudin pahenemisvaiheen seurauksena ja muiden syiden joukossa, mukaan lukien sydänleikkauksen jälkeinen postoperatiivinen sairaus, synnytysverenvuoto, MELAS-oireyhtymä, aivoverenkiertohäiriö, adrenoleukodystrofia, keskushermosto-verenkierron angiitti ja HIV:n aiheuttama progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia.
Riskitekijät
Mikä tahansa prosessi, joka aiheuttaa molemminpuolista takaraivolohkon sokeutta, voi johtaa Anton-oireyhtymään, vaikkakin se on harvinainen esiintymismuoto.
Yleispatologia/Patofysiologia
Antonin oireyhtymän tarkka patofysiologia ei ole tiedossa. Potilailla, joiden primaarinen näköaivokuori on vaurioitunut molemmin puolin, on vaurioitunut myös visuaalinen assosiaatiokuori, minkä oletetaan vaikuttavan osaltaan siihen, että he eivät ymmärrä tilaansa. Toinen teoria on, että se on sekundaarinen seuraus parietaalisen valkean aineen vaurioista, jotka johtavat disconnection-oireyhtymään. Koska yhteys vaurioituneen näköaivokuoren ja toimivien puhekielen alueiden välillä katkeaa, on myös mahdollista, että ilman syötettä aivojen puhealueet vastaavat vastausten konfabuloinnista.
Ensisijainen ennaltaehkäisy
Antonin oireyhtymälle ei ole olemassa erityistä ensisijaista ennaltaehkäisyä. Tämän tilan yleisin ja peruuttamattomin syy on aivoverenkiertohäiriö, joten ennaltaehkäisyssä olisi keskityttävä tyypilliseen aivohalvauksen ehkäisyyn.
Diagnoosi
Tämä diagnoosi tehdään kliinisesti epärealistisen konfabulaation anamneesin tai kliinisen näytön näköhäiriön, silmänpohjatutkimuksen normaalien tulosten ja takaraivolohkovaurion diagnoosin perusteella.
Kuntotutkimus
Kuntotutkimus osoittaa Antonin oireyhtymässä täydellisen näön menetyksen. Fundoskopia on merkityksetön. Silmien liikkeet ovat ehjät, jos potilaalle sanallisesti kerrotaan, mihin suuntaan katsoa, mutta hän ei kuitenkaan pysty seuraamaan sormea tai valoa. Kortikaalisesti sokeat potilaat voivat mahdollisesti säilyttää käsiliikkeiden havaitsemisen. Tätä kutsutaan Riddoch-ilmiöksi, jolloin liikkuvat kohteet näkyvät, mutta staattiset kohteet eivät. Silmätutkimuksessa Anton-oireyhtymää sairastavat potilaat eivät kuitenkaan räpäytä silmiään vastauksena uhkaaviin kädenliikkeisiin. Pupillarirefleksit ovat ehjät, koska takaraivovauriot ovat lateraalisen geniculaarisen ytimen takana, eikä pupillareitti vaikuta. Sarveiskalvon räpäytysrefleksi on myös ehjä, koska tämä refleksi ei ole riippuvainen aivokuoren syötteestä. Potilaat ovat kuitenkin NLP-tarkkuustesteissä, vaikka he ovat täysin tietämättömiä sokeudestaan. Tämä tietoisuuden puute voidaan havaita yksinkertaisesti tarkkailemalla potilasta tai keskustelemalla hänen kanssaan. Jos lääkäri pyytää potilasta kuvaamaan lääkäriä, potilas saattaa antaa täysin virheellisen visuaalisen kuvauksen. Jos lääkäri kertoo potilaalle, että hän ojentaa kätensä kättelyä varten, potilas saattaa ojentaa kätensä väärään suuntaan.Tapausselostuksissa on mainittu, että Antonin oireyhtymää on nähty toissijaisesti useiden sairauksien, kuten hypertensiivisen enkefalopatian, trauman , MS-taudin pahenemisvaiheen seurauksena. Näissä tilanteissa myös näihin sairauksiin liittyvät tutkimuslöydökset voivat olla positiivisia, kuten hypertensiivisen enkefalopatian aiheuttamat verkkokalvon verenvuodot, trauman aiheuttama näköhermon vaurio, MS-taudin aiheuttama RAPD ja/tai INO. Suurista aivoverisuonitapahtumista kärsineillä potilailla voi esiintyä motorisia tai sensorisia seurauksia, jotka johtuvat yhteisten verisuonialueiden aivokuoren vaurioista. Antonin oireyhtymää tulisi epäillä potilailla, joilla on normaali rakenteellinen silmätutkimus ja joiden näöntarkkuus puuttuu kokonaan ja jotka eivät ole tietoisia sokeudestaan.
Tuntomerkit/oireet
Potilaiden, joilla on Antonin oireyhtymä, havaitaan usein kuvailevan ihmisiä tai ympäristöä, joita ei ole paikalla, tai kävelevän esineisiin päin, vaikkakin potilas kiistää jatkossakin, että hän ei voi nähdä, vaikka hänelle esitettäisiin todisteita muusta.Eräässä tapausraportissa kuvattiin iäkästä potilasta, jolla oli Anton-syndrooma takaraivoparietaalisen aivohalvauksen seurauksena ja jolla oli nopeita, mutta virheellisiä vastauksia lääkärin solmiota tai fyysistä ulkonäköä koskeviin kysymyksiin. Kun hänet jätettiin yksin ruokatarjottimen kanssa, hän tunnusteli ruokailuvälineitä ja söi itse, mutta tarvitsi apua syödäkseen ilman roiskeita. Vaikka hän hyväksyi tämän avun, hän jatkoi näkövammaisuutensa kieltämistä.Eräässä toisessa tapausselostuksessa kuvattiin kohtaaminen, jonka aikana lääkäri kertoi potilaalle ojentavansa kätensä kättelyä varten, ja potilas ojensi kätensä lääkäristä poispäin.
Diagnostiset toimenpiteet
Pään tietokonetomografia ja magneettikuvaus olisi tilattava ilmeisten takaraivolohkovaurioiden, todennäköisimmin iskemian tai verenvuodon merkkien, etsimiseksi. Jos kyseessä on kuitenkin toisen tautiprosessin, kuten MS-taudin, pahenemisvaiheen tai esiintymisen toissijaisuus, demyelinoivia vaurioita voi näkyä.Täydellinen sokeus voidaan vahvistaa osoittamalla, että vaste visuaalisesti herätettyjen potentiaalien simulointiin puuttuu.
Differentiaalidiagnostiikka
Antonin oireyhtymän erotusdiagnostiikkaan kuuluvat: Charles Bonnet’n oireyhtymä, dementia, psykoosista (psykiatrisesta tai päihteiden aiheuttamasta) johtuvat visuaaliset hallusinaatiot, malingering/ei-orgaaninen, Wernicke-Korsakoffin oireyhtymästä johtuva konfabulaatio. Charles Bonnet’n oireyhtymää sairastavilla potilailla on mistä tahansa syystä johtuva näköhäiriö, ja he kokevat monimutkaisia hallusinaatioita, joiden yhteydessä he eivät ymmärrä vajettaan, kun taas Anton’n oireyhtymää sairastavat potilaat eivät ole tietoisia näköhäiriöstään.Dementoituneilla potilailla esiintyy kognitiivista anosognosiaa, eivätkä he ole tietoisia muistihäiriöstään. Nämä potilaat voivat myös hämmentää, mutta se johtuu kyvyttömyydestä muistaa tapahtumien todellista kulkua, ei kyvyttömyydestä nähdä. Samoin potilaat, joilla on tiamiinin puutteesta johtuva Korsakoffin oireyhtymä, myös konfabuloivat muistihäiriöiden vuoksi. Tässä neuropsykiatrisessa häiriössä esiintyy puutteita sekä anterogradisessa että retrogradisessa muistissa, lyhytkestoisen muistin merkittävässä menetyksessä ja ehjässä aistimuksessa. Nämä potilaat eivät ole enkefalopatiaa, toisin kuin Wernickesin potilas, ja itse asiassa he keksivät tarinoita selvässä tajunnassa. Tämä voidaan erottaa Anton-oireyhtymästä, sillä potilailla on ehjä välitön muisti ja he pystyvät vastaamaan tarkasti näöntarkkuuden tutkimiseen.Potilailla, joilla on päihteiden väärinkäytöstä johtuvasta psykoosista johtuvia näköharhoja, nämä oireet lakkaavat esiintymästä sen jälkeen, kun myrkyllisen vaikutuksen aiheuttanut aine häviää. Psykoottisia häiriöitä sairastavilla potilailla esiintyy todennäköisemmin auditiivisia hallusinaatioita, jotka eivät liity Anton-oireyhtymään.Silmälääkäri voi tunnistaa potilaat, jotka harhauttavat ja joilla ei itse asiassa ole näkövajetta, käyttämällä visuaalisia herätepotentiaaleja, jotka osoittavat, että keskeinen näkötoiminta on ehjä.
Yleinen hoito
Antonin oireyhtymän hoito riippuu takaraivolohkovaurion oletetun aiheuttajan hoidosta. Esimerkiksi eräällä potilaalla Anton-oireyhtymä ilmeni MS-taudin pahenemisvaiheen seurauksena, vaikka se on harvoin luonteeltaan ei-vaskulaarinen. Kun häntä hoidettiin metyyliprednisolonilla infuusiona ja plasmafereesillä, hän toipui vähitellen kahden vuoden aikana, mikä alkoi vajeen myöhäisellä havaitsemisella ja lopulta terävyyden palautumisella.
Lääkehoito
Antonin oireyhtymän hoidossa olisi keskityttävä korjaamaan takaraivolohkon vaurion oletettu aiheuttaja. Koska kyseessä on tavallisimmin aivoverenkiertohäiriön toissijainen seuraus, tulevien tapahtumien ehkäisemiseksi olisi toteutettava säännöllisiä aivohalvaustoimenpiteitä, mukaan lukien verisuonitautien riskitekijöiden hallinta (verenpaineen, verensokerin ja rasva-arvojen normalisointi, tupakoinnin lopettaminen jne.) ja tavanomaiset farmakologiset toimenpiteet, kuten päivittäinen aspiriini- ja statiinihoito.
Kirurgia
Antonin oireyhtymään ei tällä hetkellä ole kirurgista hoitovaihtoehtoa.
Ennuste
Tapausselostukset ovat osoittaneet hyvää toipumista, kun potilaat ovat nuoria, heillä ei ole ollut verenpainetautia tai diabetesta eikä heillä ole kognitiivisia, kielellisiä tai muistihäiriöitä. Käytettävissä olevan rajallisen kirjallisuuden perusteella kuitenkin potilailla, joilla Anton-oireyhtymä on seurausta molemminpuolisesta takaraivokortikaalisen aivokuoren infarktista, ennuste on huono, eivätkä potilaat todennäköisesti koskaan täysin toivu.
- 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton’s syndrome due to cerebrovaskulaarisesta sairaudesta johtuva Anton’sin oireyhtymä: tapauskertomus. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Published 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
- 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Antonin oireyhtymä. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Saatavissa: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
- 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Kortikaalinen sokeus ja Antonin oireyhtymä potilaalla, jolla on synnytysverenvuoto. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
- 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Anton-oireyhtymä MS-taudin pahenemisen seurauksena. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
- 5.0 5.1 5.2 McDaniel KD, McDaniel LD. Antonin oireyhtymä potilaalla, jolla oli posttraumaattinen optinen neuropatia ja bifrontaalinen kontuusio. Arch Neurol. 1991;48:101-105
- 6.0 6.1 6.2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Anton’s Syndrome due to Bilateral Ischemic Occipital Lobe Stroke. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
- 7.0 7.1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Antonin oireyhtymä ja molemminpuolisen takaraivoinfarktin aiheuttama kortikaalinen sokeus. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
- 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Recurrent bilateraalinen takaraivoinfarkti, johon liittyy kortikaalinen sokeus ja Anton-syndrooma. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
- 9.0 9.1 9.2 9.3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, ym. psykofyysiset ja neurokuvantamisvasteet liikkuviin ärsykkeisiin potilaalla, jolla on kahdenvälisistä näköaivokuoren vaurioista johtuva Riddochin ilmiö. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
- Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia dementiassa. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
- Vasan S, Kumar A. Wernicken enkefalopatia. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
- Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia dementiassa. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.