 Tiivistelmä |
Apple-peel-atresia eli tyypin 3 jejuno-ileal-atresia (JIA) on harvinainen syy sikiön suolitukokseen. Sikiön suolitukos diagnosoidaan synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa vain 50 %:ssa tapauksista. Raportoimme tapauksesta, jossa sikiön suolitukos diagnosoitiin synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa. Lapsella oli merkkejä suolitukoksesta ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen, minkä vuoksi hänelle tehtiin tähystävä laparotomia. Todettiin tyypin 3 JIA, jonka vuoksi suoritettiin atretisten segmenttien resektio ja jejuno-ascending colon -anastomoosi.
Avainsanat:
How to cite this article:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Sikiön suolitukoksena esiintyvä omenakuoriatresia. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
How to cite this URL:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Sikiön suolitukoksena esiintyvä omenakuoriatresia. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Available from: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Johdanto |
 |
Tyypin 3 jejuno-ileaalinen atresia (JIA), joka tunnetaan myös nimellä omenankuori-atresia (APA), on hyvin harvinainen yksikkö, ja sen esiintyvyysaste on 1 1000:sta elävänä syntyneestä. Siinä suolen sokeat päät erotetaan kokonaan toisistaan V:n muotoisella suoliliepeellä, jolloin distaalisen suolen normaali verenkierto katoaa. Atresian diagnosoiminen suolitukokseksi synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa on myös vaikeaa. Käsittelemme tapausta, jossa oli tyypin 3 JIA, joka esitettiin sikiön suolitukoksena synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa ja joka korjattiin kirurgisesti ensimmäisenä syntymäpäivänä mielenkiintoisin löydöksin.
| Tapausselostus |
|
20-vuotias primaarinen raskausaviopotilasta (primigravira) oli rutiinitarkastuksessa. Synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa 30. raskausviikolla todettiin yksittäinen elävä sikiö kehräsasennossa, jossa oli viitteitä laajentuneesta alemmasta ruuansulatuskanavasta ja 1. asteen istukka previa ilman muita poikkeavuuksia . Tämä viittasi distaaliseen ohutsuolen tukkeutumiseen.
 |
Kuva 1: Preenataalisessa ultraäänitutkimuksessa nähdyt laajentuneet suolen silmukat Klikkaa tästä nähdäksesi |
Ennenaikainen emätinsynnytys suoritettiin, ja urospuolinen lapsi syntyi normaali istukka napanuoran liiallista kiertymää lukuun ottamatta. Lapsi itki heti syntymän jälkeen. Hän painoi 2,2 kg ja APGAR-pisteet olivat 7 minuutin kohdalla. Vaikka lapsi eritti mekoniumia heti syntymän jälkeen, hän kärsi sappitautien aiheuttamasta oksentelusta ja vatsan turvotuksesta 3 tunnin kuluttua. Koska tilanne paheni vähitellen, synnytyspäivänä tehtiin hätälaparotomia suolitukoksen vaikutuksesta.
 |
Kuva 2: 1, normaalit suolen silmukat; 2, V:n muotoinen suoliliepeen vika; 3, gangrenoottiset suolen silmukat Klikkaa tästä nähdäksesi |
Kirurgisessa tutkimuksessa paljastui useita gangrenoottisia, atreettisia, täysin erillään toisistaan olevia distaalisen jejunumin ja ileumin segmenttejä, joissa oli laajentunutta proksimaalista jejunumia ja romahtanutta paksusuolta. Mesenteriaaliset viat havaittiin erillisinä segmentteinä, joissa oli mustumista. Gangrenoottiset ja atretoottiset segmentit leikattiin kirurgisesti ja jejunan ja nousevan paksusuolen välinen anastomoosi tehtiin päästä päähän. Histopatologiassa todettiin gangreeni jejunumin ja ileumin osissa, joissa oli atreettisia silmukoita.
Postoperatiivisen ajan lapsi sai parenteraalista ravintoa.Viidentenä postoperatiivisena päivänä lapsi alkoi hengästyä, ja röntgenkuvassa todettiin vakava keuhkoputkentulehdus. Suonensisäisestä nesteytyksestä ja antibiooteista huolimatta tila huononi ja lapsi menehtyi kahdeksantena postoperatiivisena päivänä.
| Keskustelu |
|
Piensuolen atresia on yksi yleisimmistä vastasyntyneiden suolitukoksen kirurgisista syistä, ja sen esiintyvyys on 1 1 000:sta elävänä syntyneestä. Synnytyksen aikaiseen diagnoosiin viittaa nesteen täyttämien suolen silmukoiden näkyminen ultraäänitutkimuksessa, ja se on mahdollista 50 prosentissa tapauksista.
JIA:n katsotaan yleensä johtuvan kohdunsisäisistä vaskulaarisista häiriöistä kehittyneessä suolen segmentissä. ,, JIA:ta sairastavilla potilailla on havaittu leikkauksen yhteydessä häiriötilanteita, kuten volvulusta ja intussuskeptiota. APA ei kuitenkaan todennäköisesti johdu tällaisesta paikallisesta mekaanisesta tukoksesta. APA:n katsotaan johtuvan SMA:n (superior mesenteric artery) tukkeutumisesta raskauden aikaisemmassa vaiheessa tuntemattomasta syystä. ,,
APA:ssa spekuloidaan, että verisuonitukoksia esiintyy SMA:ssa distaalisesti oikean koliinin tai ileokolisen valtimon alkulähteestä raskauden varhaisemmassa vaiheessa. Seurauksena on distaalisen SMA:n ja suoliliepeen sepelvaltimoiden nekroosi. Suolisto pidentyy helpommin kuin sen valtimo, mikä johtaa ileumin kierteiseen kokoonpanoon.
SMA:n tukkeutuminen tapahtuu 10. alkionviikon jälkeen, kun koko suoli palaa keltarauhasesta ja saa kiertonsa päätökseen, koska APA:han ei liity malrotaatiota, omphalokokeelia. Okklusion tarkka mekanismi on kuitenkin edelleen tuntematon.
Synnytystä edeltävän diagnoosin mahdollisia hyötyjä ovat varhaisempi tunnistaminen ja vanhempien neuvonta, mikä auttaa nopeissa toimenpiteissä ja vähentää metabolisia komplikaatioita. ,,
Esistynyttä JIA:ta sairastavien imeväisten kuolleisuuden väheneminen johtuu todennäköisesti samanaikaisista parannuksista vastasyntyneiden hoidon eri osa-alueilla, parantuneesta ravitsemuksesta ja parantuneista kirurgisista tekniikoista suolen pituuden säilyttämiseksi tapauksissa, joissa suoli on lyhentynyt.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, editors. Pediatric Surgery. 3 rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. s. 406-24. 
|
|
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Synnynnäisen gastrointestinaalisen atresian prenataalidiagnostiikan arviointi. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
|
| Louw JH, Barnard CN. Synnynnäinen suolen atresia: Havaintoja sen alkuperästä. Lancet 1955;269:1065-7. |
|
| Nixon HH, Tawes R. Etiology and treatment of small intestinal atresia: Analyysi 127 jejunoileaalisen atresian sarjasta ja vertailu 62 duodenaalisen atresian leikkaukseen. Surgery 1971;69:41-51. |
|
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Suolen atresia ja ahtauma: A 25 year experience with 277 cases. Arch Surg 1998;133:490-6. |
|
| Zerella JT, Martin LW. Jejunal atresia, jossa puuttuu mesenteria ja kierre ileum. Surgery 1976;80:550-3. |
|
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Omenan kuorittu ohutsuoli. Kahdentoista tapauksen katsaus. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
|
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Jejunal-atresia, johon liittyy omenankuorivirhe. Raportti kahdeksasta eloonjääneestä. J Perinatol 1989;9:281-6. |
|
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ ym. ravitsemushoito ja ohutsuolensiirtoehdokkaat. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |