Sappitieaskites
Sappitieaskites on yleensä seurausta yhteisen sappitiehyen spontaanista perforaatiosta, useimmiten sappitiehyen ja kystisen kanavan risteyskohdassa.29-33 Kystisen kanavan perforaatiosta on raportoitu harvinaisia tapauksia.34,35 Spontaani sappitieperforaatio on suhteellisen harvinainen sairaus, sillä kirjallisuudessa on raportoitu noin 150 tapausta vuoteen 2003 mennessä36 , ja sen jälkeen on raportoitu vain muutamia tapauksia. Vaikka monia teorioita on esitetty, sappitiehyen perforaation syy on spekulatiivinen. Mahdollisiksi syiksi on ehdotettu distaalisen sappitiehyen tukkeutumista, haimanesteen takaisinvirtausta yleiseen sappitiehyeeseen, yleisen sappitiehyen synnynnäistä heikkoutta tai yleisen sappitiehyen seinämän paikallista muraalista epämuodostumaa ja haiman ja sappitiehyen väliseinän yhteenkytkeytymishäiriötä.31,37-39 On ehdotettu, että ehdotetut sappitiehyen seinämän viat, jotka saattavat altistaa perforaatiolle, voivat olla osa laajempaa vikojen kirjoa, joka käsittää myös epämuodostumat, kuten koledokaalikystat.36 Tapaustutkimuksissa on raportoitu sappiteiden perforaatiota yhdessä koledokokkikystan kanssa.40-42 Sappitieaskites voi johtua myös sappiteiden perforaatiosta trauman seurauksena.33,43
Spontaanista sappitiehyen perforaatiosta johtuvaa sappitieaskitesia esiintyy tyypillisesti imeväisillä ja pikkulapsilla noin 2 vuoden ikään asti, mutta sitä voi esiintyä myös vanhemmilla lapsilla.33,39,44-48 Sitä voi esiintyä myös synnytystä edeltävästi.45 Useimmat potilaat ovat muutoin terveitä, eikä heillä ole häiriöön liittyviä altistavia sairauksia. Tyypillinen oire on 1 – 4 viikon kuluessa kehittyvä kivuton vatsan turvotus ja keltaisuus. Oksentelua, vatsakipua ja savenvärisiä ulosteita voi myös esiintyä. Tila on yleensä indolentti, vaikka jos sappitieperitoniitti on alkuesiintymä, potilas voi olla myrkyllisen näköinen. Useimmat potilaat voivat kuitenkin sietää suuria määriä sappea vatsaontelossa ilman merkkejä infektiosta tai vatsakalvotulehduksesta.33 Fysikaalisessa tutkimuksessa voidaan havaita vatsan turvotusta, nesteen esiintymistä vatsaontelossa ja mahdollisesti nivustyriä ja sappivärjäytyneitä vesipesäkkeitä.33,36,39,44-47
Sappitautiaskitesta on epäiltävä silloin, kun aiemmin mainitut oireet ja löydökset esiintyvät ilman maksasairautta. Ultraäänitutkimuksella voidaan vahvistaa nesteen esiintyminen vatsan sisällä, ja ydinsintigrafia ja MRCP voivat auttaa sappitievuodon tunnistamisessa ja lokalisoinnissa.36,46,47,49 Diagnoosi voidaan lopullisesti todeta paracentesiolla. Neste on sappivärjäytynyttä, ja sen bilirubiinipitoisuus on 100-400 mg/ml, vaikka taso voi olla alhaisempi kroonisemmissa tapauksissa.36
Sappitieaskitesin hoidon ensisijainen tavoite on tyypillisesti ulkoinen tyhjennys.33,36,44,45,47,50 Lähestymistapaan voi kuulua oikean ylemmän kvadrantin tähystys, jossa on kolekystostomia ja kolekystografia, jolla voidaan dokumentoida rei’ityksen suuruusluokkaa ja sijaintia. Jos on näyttöä distaalisesta tukoksesta, jotkut suosittelevat sappitie-suolikanavan anastomoosin harkitsemista, mutta tämä ei yleensä ole tarpeen.44,50 Jos perforaatio rajoittuu kystiseen kanavaan, kolekystektomia voi tarjota lopullisen hoidon.35 Sisäiset lisätyhjennystoimenpiteet, kuten kolekystojejunostomia tai duodenotomia sulkijalihaksen plastiikan kanssa, ovat yleensä tarpeettomia ja hankalia, koska useimmissa tapauksissa ei ole mitään sisäistä estettä ja tulehduksella on taipumus vääristää anatomiaa.31,51 Alue on usein tiheästi arpeutunut, ja paksun sapen täyttämä pussi voidaan erehtyä luulemaan koledokokkikystaksi.36 Ulkopuolinen tyhjennys voidaan toteuttaa sijoittamalla Porta hepatikseen Penrosen tyhjennysputki tai umpinainen imutyhjennys. Kolekystostomiaputki tai harvemmin T-putki voi olla hyödyllinen apuna dekompressiossa ja sappitiehyen tarkemmassa arvioinnissa tulevaisuudessa.44,52 Ulkoinen tyhjennys on onnistuttu tekemään myös perkutaanisella tekniikalla, jolloin laparotomia voidaan välttää.47 Vaihtoehtoisesti laparoskooppinen tekniikka voi mahdollistaa vuodon paikallistamisen ja tyhjennyksen tarkan sijoittamisen.44 Hiljattain on raportoitu endoskooppisen retrogradisen kolangiopankreatografian avulla tehdystä sappitiesten stentin sijoittamisesta, joka helpottaa spontaanin sappitievuodon hoitoa.48 Sappitiestenoosi on yleisin ulkoisen tyhjennyksen jälkeinen komplikaatio. Myös porttilaskimotromboosia, sappivuotoa ja kolangiittia on raportoitu.36,47 Jos sappitievuodon syynä on koledokokkikysta, kystan poisto ja asianmukainen suolisto- ja sappitieanastomoosi ovat aiheellisia.40-42
Riittävällä ulkoisella tyhjennyksellä suurin osa potilaista selviytyy hengissä, eivätkä he tarvitse muita kirurgisia toimenpiteitä. Kahdeksankymmentä prosenttia perforaatioista paranee kolmen viikon kuluessa.29,31-33,44,47,51 Antibiootit ja suolen täydellinen lepo täydellisellä parenteraalisella ravinnolla (TPN) ovat tärkeitä apuvälineitä näille potilaille. Rasvattomia enteraalisia äidinmaidonkorvikkeita käytetään myös, mutta näitä kahta ravitsemusvaihtoehtoa ei ole vertailtu tutkimuksissa potilailla, joilla on sappitieaskites. Kolekystostomia ja vatsakalvotyhjennykset on pidettävä paikoillaan, kunnes normaali kanavan anatomia on osoitettu kolekystostomian kautta.