Chiarin epämuodostumien merkit ja oireet
Syrinx
Chiarin epämuodostumiin liittyy syrinxin muodostuminen, joka on nesteen täyttämä tasku tai kysta selkäytimeen. Tämä tila tunnetaan myös nimellä syringomyelia. Kun kysta täyttyy aivo-selkäydinnesteellä, se laajenee ja aiheuttaa painetta selkäytimeen.
Joskus potilailla, joilla on Chiarin epämuodostuma, syrinxin aiheuttama lisääntyvä paine voi vaikuttaa neuromuskulaarisiin toimintoihin aiheuttaen raajojen heikkoutta tai kävely- tai hengitysvaikeuksia.
Joillakin lapsilla on merkkejä selkärangan syrinxistä, mutta joillakin ei. Näissä tilanteissa saatetaan tarvita magneettikuvausta varman diagnoosin saamiseksi.
Skolioosi
Alle 16-vuotiailla lapsilla, joiden selkäranka on vielä kasvussa, syrinxin esiintyminen voi liittyä myös skolioosin, eli selkärangan epänormaalin lateraalisen (sivulta toiselle suuntautuvan) kaarevuuden kehittymiseen.
Päänsärky
Murrosikäisillä, lapsilla ja teini-ikäisillä, joilla on diagnosoimaton tyypin 1 Chiarin epämuodostuma, voi esiintyä päänsärkyä, joka tyypillisesti sijaitsee takaraivossa ja niskassa ja pahenee usein rasituksessa.
Hydrokefalia
Tyypin 2 Chiarin epämuodostumat voivat liittyä myös hydrokefaliaan, tilaan, jossa aivojen sisällä olevien kammioiden (nestetäytteisten alueiden) sisällä olevan aivo-selkäydinnesteen virtaus on estynyt.
Nesteen kertyminen saa aikaan sen, että paine pään sisällä kasvaa ja lapsen kallon luut laajenevat normaalia suuremmiksi.
Nukkumisapnea
Nukkumisapnea on toinen ongelma, jota esiintyy ihmisillä, joilla on Chiarin epämuodostuma. Tämä on vakava unihäiriö, jolle on ominaista lyhyet hengityskatkokset unen aikana. Unitutkimus voi vahvistaa uniapnean esiintymisen, jotta lääkäri voi määrätä hoitoa.
Muut oireet
Chiarin epämuodostuman oireita voivat olla myös:
-
Kurkkumaisuus
-
Nielemisvaikeudet
-
Nopeat, puolelta toiselle tapahtuvat silmänliikkeet (nystagmus)
-
Lihasten heikkous, tasapainon puute tai epänormaalit refleksit
-
Hermo-ongelmat, mukaan lukien halvaus
Miten Chiari-malformaatio tyyppi I diagnosoidaan?
Jos sinulla ei ole oireita, ongelma voidaan löytää, kun sinulle tehdään kuvantamistutkimuksia muista syistä. Jos sinulla on oireita, terveydenhuollon tarjoaja kysyy terveyshistoriaasi ja tekee sinulle lääkärintarkastuksen. Hän saattaa ohjata sinut erikoislääkärin vastaanotolle.
Kuvantamistutkimuksia tehdään Chiari-malformaation tyypin I havaitsemiseksi.Lapsellesi voidaan tehdä 1 tai useampi näistä tutkimuksista:
-
MRI.Tätä tutkimusta käytetään useimmiten Chiari-malformaation diagnosoimiseksi. Siinä käytetään suuria magneetteja ja tietokonetta yksityiskohtaisten kuvien luomiseen kehon sisäpuolelta.
-
CT-kuvaus.Tässä testissä käytetään röntgensäteilyä ja tietokonetta yksityiskohtaisten kuvien luomiseen kehon sisäpuolelta. TT-kuvaus on yksityiskohtaisempi kuin tavallinen röntgenkuvaus.
Miten Chiari-malformaatio tyyppi I hoidetaan?
Sinua voi hoitaa neurologi tai neurokirurgi. Nämä ovat aivo- ja selkäydinongelmien asiantuntijoita. Hoito riippuu oireistasi, iästäsi ja yleisestä terveydentilastasi. Se riippuu myös siitä, kuinka vakava tila on.
-
Ei oireita. Terveydentilaasi saatetaan tarkkailla tarkasti. Tähän voi kuulua usein tehtäviä lääkärintarkastuksia ja magneettikuvauskokeita.
-
Oireiden kanssa. Terveydenhoitajasi voi määrätä lääkkeitä kivun lievittämiseksi. Tai hän voi valita leikkauksen. Tämä tehdään aivoihin kohdistuvan paineen lievittämiseksi tai selkäydinnesteen virtauksen palauttamiseksi.
-
Mikäli oireita on vähän tai ei lainkaan, mutta syrinx. Terveydenhoitajasi voi ehdottaa vian tarkkaa seurantaa erityisellä magneettikuvaustyypillä, jota kutsutaan kinovaihekontrastiksi. Tässä testissä tarkastellaan selkäydinnesteen virtausta. Siinä tarkastellaan myös alueita, joilla neste on tukossa. Saatat tarvita leikkausta magneettikuvaustulosten perusteella tai jos oireet pahenevat.
-
Ohjeita uniapneasta. Saatat tarvita unitutkimuksen, jos sinulla on uniapnea. Uniapnea tarkoittaa, että hengityksesi pysähtyy ja alkaa unen aikana. Unitutkimus voi myös auttaa terveydenhuollon ammattilaista päättämään, tarvitsetko muuta hoitoa.
Mitä muita terveysongelmia Chiari-malformaatio tyyppi I aiheuttaa?
Näitä terveysongelmia voivat olla:
-
Pitkäkestoinen kipu
-
Selkäydinnesteen tasku (syrinx) selkäytimessä tai aivorungossa. Tämä muodostuu ajan myötä.
-
Lihasten tai hermojen elinikäinen vaurio
-
Et pysty liikuttamaan käsiäsi tai jalkojasi, koska lihakset eivät enää toimi (halvaus)
Terveydentilan muutosten huolellinen tarkkailu voi auttaa ennaltaehkäisemään näitä ongelmia. Tämä auttaa varmistamaan, että hoito aloitetaan ajoissa.
Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?
Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos huomaat muutoksia. Muista soittaa, jos huomaat ongelmia seuraavissa asioissa:
-
Hengitys
-
Nieleminen
-
Ruokailu
-
Puhuminen
-
Puhuminen
-
Kävely tai liikkuminen
Keskeistä tietoa Chiarin epämuodostumasta tyyppi I
-
Jolla on Chiarin epämuodostuma, aivojen alaosa painuu alaspäin kallon alaosassa olevan normaalin aukon läpi.
-
Chiarin epämuodostumia on useita eri tyyppejä. Tyyppi I on yleisin tyyppi.
-
Useimmissa tapauksissa ongelma on olemassa jo syntyessä (synnynnäinen). Se saatetaan kuitenkin todeta vasta teini-ikäisenä tai nuorena aikuisena.
-
Sinulla ei välttämättä ole oireita. Jos oireita esiintyy, yleisimpiä ovat päänsärky tai kipu takaraivossa tai niskassa. Päänsärkyä ja kipua pahentaa yskiminen, nauraminen tai aivastelu.
-
Sinulla voi olla myös selkäydinnestetasku selkäytimessä tai aivorungossa. Tätä kutsutaan syrinxiksi.
-
Kuvantamistutkimuksia tehdään Chiari-muodostuman tyypin I toteamiseksi. Sinulle voidaan tehdä magneettikuvaus tai tietokonetomografia.