Any of a class of hematological malignancies of bone marrow cells in which immortal clones of immature blood cells multiply at the expense of normal blood cells. Kun normaalit verisolut ehtyvät elimistöstä, seurauksena on anemia, infektio, verenvuoto tai kuolema. Leukemiat luokitellaan kroonisiin tai akuutteihin leukemioihin sen mukaan, mistä solutyypistä ne ovat peräisin, ja pahanlaatuisissa soluissa esiintyvän geneettisen, kromosomaalisen tai kasvutekijäpoikkeavuuden mukaan.
Kroonisiin leukemioihin, joiden kulku on suhteellisen hidas, kuuluvat krooninen lymfosyyttinen (CLL), krooninen myelogeeninen tai granulosyyttinen (CML) ja karvasoluleukemia (CLL:n alatyyppi). Mediaanielossaoloaika näissä sairauksissa on noin 4 vuotta.
Akuutteihin leukemioihin kuuluvat akuutti lymfaattinen (ALL) ja akuutti myelooinen (myelogeeninen) (AML) leukemia. Hoitamattomina nämä sairaudet johtavat kuolemaan viikkojen tai kuukausien kuluessa. Kutakin näistä leukemiatyypeistä käsitellään jäljempänä olevissa alakohdissa.
Etiologia
Kaikki erilaiset molekyylitapahtumat, jotka johtavat hillitsemättömän solujen lisääntymisen kehittymiseen leukemioissa, johtuvat geneettisistä tai kromosomimuutoksista verta muodostavissa soluissa. Perintöaineksen monistuminen (hyperdiploidia), geneettisen informaation häviäminen (hypodiploidia), sellaisten geenien inaktivoituminen, jotka normaalisti estävät kasvaimen kehittymisen, kromosomitranslokaatiot ja epänormaalien fuusioproteiinien vapautuminen voivat kaikki aiheuttaa leukemiaa. Näitä geneettisiä vaurioita voivat puolestaan aiheuttaa virukset, ionisoiva säteily, kemoterapeuttiset lääkkeet ja myrkylliset kemikaalit. Harvoin leukemiat johtuvat perinnöllisistä geneettisistä oireyhtymistä (esim. ataksia-telangiektasiana, Bloomin oireyhtymänä tai Fanconin oireyhtymänä).
Oireet
Kliinisiä löydöksiä, kuten anemiaa, väsymystä, letargiaa, kuumetta sekä luu- ja nivelkipuja voi esiintyä. Fyysisiä löydöksiä ovat kalpeuden, petekioiden tai purppuran yhdistelmät, limakalvoverenvuodot, suurentunut maksa, perna ja munuaiset sekä arkuus rintalastan ja muiden luiden yläpuolella.
Diagnoosi
Diagnoosin asettamiseen käytetään perifeerisen veren mikroskooppista tutkimusta ja luuydinnäytteitä. Näitä tutkimuksia seuraavat luuytimestä tai perifeerisestä verestä löydettyjen epänormaalien solujen sytokemialliset ja sytogeneettiset tutkimukset diagnoosin vahvistamiseksi erityisvärjäyksillä ja kromosomianalyysillä. Leukeemiset solut voidaan tunnistaa myös virtaussytometrialla ja immunosytokemialla, jotka perustuvat siihen, että vasta-aineet sitoutuvat pahanlaatuisiin soluihin ja auttavat tunnistamaan ne. Leukemioiden leviämistä sisäelimiin (esim. aivoihin, munuaisiin tai keuhkoihin) voidaan arvioida kuvantamistutkimuksilla (esim. magneettikuvaus, tietokonetomografia tai ultraäänitutkimus).
Hoito
Leukemioiden hoitoon käytetään kemoterapiaa, luuydinsiirtoa tai molempia. Hoito-ohjelmia laaditaan säännöllisesti ja ne räätälöidään tiettyihin sairauksiin sopiviksi. Hoito annetaan usein useassa vaiheessa, jolloin induktiokemoterapiajaksolla saadaan aikaan remissio poistamalla leukemiasolut kokonaan luuytimestä, minkä jälkeen seuraa konsolidaatio- ja ylläpitovaihe. Tämän monivaiheisen hoidon tarkoituksena on edelleen poistaa pahanlaatuiset solut luuytimestä ja saavuttaa täydellinen paraneminen.
Potilaan hoito
Potilaan hoitotoimenpiteissä keskitytään sairauden hävittämiseen, komplikaatioiden hallintaan, solunsalpaajahoidon vaikutusten minimoimiseen, suonten säilyttämiseen (usein solunsalpaajahoitoa varten asetetaan sisäinen portti) sekä lohdutuksen, opetuksen ja psykologisen tuen tarjoamiseen. Potilaiden (joista monet ovat lapsia) ja heidän perheidensä erityistarpeet on otettava huomioon. Potilaalle annetaan ohjeita lääkkeistä, joita hän saa, mukaan lukien mahdolliset haittavaikutukset ja toimenpiteet näiden vaikutusten ehkäisemiseksi tai lieventämiseksi. Määrättyä solunsalpaajahoitoa annetaan erityisin varotoimin silloin, kun se on tarkoitettu infuusiota ja lääkkeiden hävittämistä varten. Jos kemoterapia aiheuttaa laihtumista tai anoreksiaa, annetaan ravitsemusohjausta. Suun, ihon ja peräsuolen hoidon on oltava huolellista, esim. sairaanhoitajan on puhdistettava iho perusteellisesti ennen kaikkia invasiivisia toimenpiteitä, tarkastettava potilas perirectaalisten eroosioiden varalta, käytettävä tiukkaa aseptista tekniikkaa aloittaessaan suonensisäistä letkua ja vaihdettava settejä (eli suonensisäisiä letkuja ja niihin liittyviä välineitä) kemoterapiaprotokollien mukaisesti. Portit huuhdellaan viraston protokollan mukaisesti. Jos potilas saa intratekaalista solunsalpaajahoitoa, lannepistokohta tarkastetaan usein verenvuodon tai vuodon varalta. Potilasta ja hänen perhettään opetetaan tunnistamaan infektion merkit (kuume, vilunväristykset, kurkkukipu, yskä, virtsaamisvaikeudet) ja heitä kehotetaan ilmoittamaan niistä viipymättä onkologille/hematologille. Neutropeenisten potilaiden infektioiden ehkäisemiseksi otetaan käyttöön tiukat käsihygieniaprotokollat, erityisruokavaliot ja (sairaalahoidossa olevilla potilailla) laminaari-ilmavirta tai muut käänteiset eristystoimenpiteet. Potilasta seurataan verenvuodon varalta. Jos verenvuotoa esiintyy, käytetään kompressiota ja verenvuotokohtaa kohotetaan. Verihiutaleiden ja muiden verisolujen siirto on usein tarpeen. Potilaalle selitetään tiettyihin kemoterapiahoitoihin liittyvät komplikaatiot (esim. hiustenlähtö, pahoinvointi ja oksentelu, anemia, neutropenia ja alhainen verihiutaleiden määrä) sekä käytettävät hoitostrategiat. Määrättyjä kipulääkkeitä annetaan tarpeen mukaan, ja voidaan käyttää ei-invasiivisia kivunlievitystekniikoita ja mukavuustoimenpiteitä (esim. asennonmuutokset, ihon stimulaatio, häiriötekijät, rentoutushengitys ja mielikuvat). Hellävaraiset suuhygieniatoimenpiteet ja ihon suojaava hoito selitetään. Nesteen saantia on lisättävä kemoterapian aineenvaihduntatuotteiden poistamiseksi, ja potilasta on kehotettava tyhjentämään useammin kystiitin ehkäisemiseksi. Ravintokuidut ovat tärkeitä, ja ulosteen pehmentimiä voidaan käyttää normaalin suolen toiminnan varmistamiseksi. Ripulilääkkeet hillitsevät yleensä ripulia, mutta potilasta on seurattava nestehukan merkkien varalta. Väsymys on hoidon odotettavissa oleva haittavaikutus, minkä vuoksi potilasta kannustetaan vuorottelemaan toimintaa ja lepojaksoja ja hankkimaan tarvittaessa apua päivittäisissä toimissa. Potilaan kanssa on keskusteltava lisääntymiseen liittyvistä kysymyksistä. Potilaan hoitorutiinien ja vierailuaikojen on oltava joustavia, kun tarvitaan sairaalahoitoa. Potilasta ja hänen perhettään kannustetaan osallistumaan hoitoon mahdollisimman paljon. Potilaita ohjataan sosiaalipalveluihin, kotisairaanhoitoon ja tukiryhmiin. Jos potilas ei reagoi hoitoon ja on saavuttanut sairauden terminaalivaiheen, potilaan ja hänen hoitajiensa kanssa on keskusteltava herkästi tukihoidosta, palliatiivisesta hoidosta tai saattohoidosta.