Conduction Aphasia
Conduction Aphasia on erityisasemassa afasiologiassa, lähinnä sen teoreettisen ennustettavuuden vuoksi eikä niinkään sen yksittäisen esiintymisen vuoksi kliinisenä yksikkönä. Wernicke255 , joka ensimmäisenä määritteli oireyhtymän, esitti mielipiteen, jonka mukaan se edustaa niiden kuituratojen katkeamista, jotka yhdistävät aivojen takimmaisen puoliskon sensorisen kielivyöhykkeen motoriseen kielivyöhykkeeseen otsalohkossa. Goldsteinille194 häiriö edusti häiriötä aivoalueella, joka sijaitsee tärkeimpien aisti- ja motoriikkakeskusten välissä ja välittää molempien toimintojen vuorovaikutusta samanaikaisesti. Kuten Levine ja Calvanio ovat hyvin dokumentoineet,256 sen kliiniset piirteet eivät selity kummallakaan näistä kahdesta pääteoriasta.
Käsite konduktioafasia on kliinisissä piireissä hyväksytty soveltamaan potilaita, joilla on huono toistokyky erityisesti tuntemattoman materiaalin kohdalla ja joiden kielen auditiivinen ja visuaalinen ymmärtäminen on paljon parempaa kuin mitä heidän spontaanissa puhutussa ja kirjoitetussa ponnistuksessaan ilmenee. Sitä, että spontaani puhe on usein parafaasisten lausahdusten saastuttamaa, ei korosteta. Vaikka auditiivinen ja visuaalinen kielen ymmärtäminen on suhteellisen säilynyt, kumpikaan toiminto ei ole normaali missään häiriön vaiheessa.221 Helppous, jolla ymmärryksen ja puheen kielellisen sisällön häiriöt osoitetaan, on osoittautunut suurimmaksi kompastuskiveksi, joka estää johtava afasia -nimikkeen tyydyttävää käyttöä, kun lääkäri kohtaa tällaisen potilaan vuodeosastolla. Ääneen toistamisen häiriö, jota on korostettu 257258 , ei ole yhtä käyttökelpoinen tunnusmerkki oireyhtymän akuutissa vaiheessa, koska sitä esiintyy myös Wernicken afasiassa. Arvioidessaan puutteita keskustelussa Burns ja Canter259 havaitsivat, että ei-toivottuja foneemeja ja semanttisesti toisiinsa liittyvien sanojen tunkeutumista esiintyi enemmän niillä potilailla, jotka luokiteltiin Wernicken afasiaksi, kuin niillä, joilla oli johtumisafasia, mutta tämän eron tekeminen vaati huolellista testausta. Johtumisafasiaa sairastavilla potilailla sanotaan myös olevan suurempi taipumus yrittää itsekorjausta kuin Wernicken afasiaa sairastavilla potilailla;240 kirjoittajien oman kokemuksen mukaan tämä seikka on koskenut vain Wernicken afasiaa, johon liittyy suuri oireyhtymä. Tavallisiin kliinisiin tarkoituksiin näiden kahden tyypin puhumisvirhemallien erottaminen toisistaan ei ole helppoa, lukuun ottamatta sitä, että semanttiset sananvaihdot ovat harvinaisia johtumisafasiassa.260261
Koska infarktin paikka sijaitsee rolandian alueen takana, kontralateraalista hemipareesia ei yleensä esiinny. Myös silmien liikkeiden ja näkökenttien häiriöt ovat vähäisiä tai niitä ei esiinny. Buccolinguofacial dyspraksia on yleinen liitännäisoire, samoin kuin bimanuaalinen ideomotorinen dyspraksia. Jälkimmäiseen tilaan liittyvä dyspraksia on erilaista molemmissa raajoissa, sillä infarktin saaneen aivopuoliskon palveleman raajan häiriö on muodoltaan deafferentaatio150 ja toisen raajan häiriö vastaa enemmän ideomotorisen dyspraksian odotettavissa olevaa kuvaa.
Johtumishäiriöafasia osoittautuu akuutissa tilanteessa usein yllättävänkin ohimeneväksi. Useimmiten alkuvaiheen oireyhtymä on Wernicke-tyyppinen afasia, joka kehittyy myöhemmin johtumisafasian kuvaksi.232 Myöhäisvaiheessa oireyhtymä voi osoittautua vaikeasti osoitettavaksi. Usein tarvitaan testausta vaikeilla sanoilla, joita potilas toistaa ääneen.
Klinikkapatologinen korrelaatio on myös ristiriidassa teorian kanssa. Suosituimmassa nykyisessä teesissä virheiden mekanismiksi kuvitellaan arcuate fasciculuksen katkos.257258 Katkos estää oletettavasti kuulojärjestelmän riittävän kontrollin puheaparaattiin. Koska tämän teesin lähtökohtana on, että vaurio katkaisee arculaarisen fasciculuksen, aivojen kuvantamisessa tai ruumiinavauksessa odotettavissa olevat löydökset olisivat pääasiassa subkortikaalisia. Tätä väitettä tukevat ruumiinavaustulokset ovat kuitenkin yllättävän vähäisiä. Kaikki dokumentoidut vauriot ovat olleet pinnallisia infarkteja, joiden tunkeutuminen subkortikaaliseen valkeaan aineeseen on vaihdellut huomattavasti.199 Joissakin tapauksissa infarkti on ollut täysin pinnallinen, ja vain muutamissa tapauksissa se on ollut niin syvä, että se on aiheuttanut riittävän syvän halkeaman vahingoittaakseen arculaarista fasciculusta. Damasio ja Damasio231 esittivät ehdotuksen, että voi olla olemassa kaksi projisoituvaa järjestelmää, jotka voivat kulkea polkuja pitkin, jotka ovat alttiita vahingoittumaan jopa pinnallisista vaurioista. Heidän analyysissään käytetyt tapaukset eivät kuitenkaan olleet ”puhtaita”, koska kuulo- ja luetun ymmärtämisessä esiintyi jonkin verran häiriöitä, vaikkakaan ei enempää kuin tavanomaisissa johtumisafasiaksi luokitelluissa tapauksissa. Tämän oireyhtymän yhteydessä on raportoitu yli 20 tapausta, joilla on CT-, MRI- tai ruumiinavauskorrelaatio, ja monissa tapauksissa vaurio sijaitsee samalla alueella, joka yleensä liitetään Wernicken afasiaan. Naeser206 ei havainnut eroa vaurion koossa tietokonetomografiaviiltoa kohti tapauksissa, joilla oli johtumis- tai Wernicken afasia, mutta vasemman aivopuoliskon kudosvaurion keskimääräinen prosenttiosuus oli suurempi potilailla, joilla oli Wernicken afasia, kuin potilailla, joilla oli johtumisafasia (P < 0,01).
Toisessa johtumisafasiateorian tärkeimmässä teesissä ajatellaan, että vaje edustaa kinesteettisen takaisinkytkennän häiriintymistä. Luria193 keksi termin afferentti motorinen afasia kuvaamaan tätä käyttäytymistä. Hän oletti, että vaurio sijaitsi sylvian operculumissa rolandisen halkeaman takana, mikä johti ääntämisen häiriöön, joka oli seurausta virheellisestä anatomisesta orofaryngeaalisesta asentoinnista. Lausutut sanat sisälsivät äänteitä, jotka poikkesivat aiotuista äänteistä. Nämä virheet, jotka muistuttavat aloittelevan kirjoittajan kirjoitusvirheitä, vaativat huomattavaa kuunteluharjoittelua, jotta ne voitaisiin havaita, aivan kuten kirjoitusvirheiden tunnistaminen kirjoituskoneen näppäimistöön perehtyneiltä henkilöiltä. Aloitteleva kuuntelija voi helposti luulla niitä kielivirheiksi (parafasioiksi) ja olettaa, että puhujalla on kielihäiriö. Tällainen tulkinta voi olla virheellinen, mutta on edelleen yleinen lääketieteellinen käytäntö kutsua tämäntyyppisiä virheitä ”kirjaimellisiksi parafasioiksi”. Epäilevä tutkija voi hyvinkin ihmetellä, miten potilaan kielellinen ymmärrys voi olla niin ehjä, jos puheilmaisut ovat niin vääristyneitä, joissakin tapauksissa merkityksettömään jargoniin asti. Tässä tutkielmassa oletetaan, että kyseessä on pintavaurio, jollainen olisi odotettavissa embolisen infarktin yhteydessä, joka on lähes poikkeuksetta vastuussa oleva vaurio. Se sopii yhteen tutkimusten kanssa, joiden mukaan sairastuneiden potilaiden suurten vaikeuksien ääneen toistamisessa voidaan katsoa edustavan koodaushäiriötä, johon liittyy lyhytkestoisen muistin häiriö.262 . Eräällä tätä oireyhtymää sairastavalla potilaalla havaittiin CT-viitteitä anteriorisesta parietaalisesta infarktista.
Kysymys siitä, edustaako johtumisafasiassa esiintyvä häiriö pelkkää fonologista vääränlaista kohdentumista vai onko se aidosti kielelliseen tilanteeseen perustuvaa, heräsi meissä uudelleen, kun kohtasimme potilaan, jolla oli dilatoiva sydänlihassairaus ja joka sairasti oireyhtymää, jossa oli sujuvaa puhepuhetta, normaalia kuulonvaraista puheen- ja luetunymmärtämiskykyä sekä pysähtyilevää ja ponnisteluja vaativaa toistoa.263 Lähes kaikki tämän potilaan parafaasiset virheet – nimeämisessä, toistamisessa, ääneen lukemisessa ja kirjoittamisessa – olivat semanttisia substituutioita. Esimerkiksi ”pelinrakentaja heitti jalkapallon kentälle lauantaina” muuttui ”pelinrakentaja heitti pesäpallon läpi kentälle”. Korkean resoluution magneettikuvauksessa todettiin infarkti, joka rajoittui vasemmanpuoleiseen posterioriseen insulaariseen aivokuoreen ja intrasylvianiseen parietaaliseen operculumiin (kuva 7-21).
Nykyaikaisempien aivokuvantamista käyttävien tutkimusten tuloksena on jo jonkin aikaa tunnustettu, että oireyhtymä voi johtua alemman jaon infarktista, minkä pitäisi entisestään hankaloittaa teesiä, jonka mukaan Wernicken afasia on seurausta ylempien ohimolohkojen sairaudesta. Kleist217 ehdotti, että jonkinlainen sekamuotoinen aivopuoliskodominanssi selittää potilaat, joilla on johtumisafasia, eikä Wernicken afasia johdu ylemmän ohimotason infarktista. Me ja muut olemme pitäneet häiriötä vain lievänä sensorisen afasian muotona.264 Monilla sairastuneilla potilailla on testeissä jonkinasteista heikentynyttä kuullun ymmärtämistä, mutta heidän kykynsä ääneen lukemiseen ja ymmärtämiseen on niin paljon parempi, että heillä ei helposti voida katsoa olevan koko Wernicken afasian oireyhtymää sellaisena kuin se on perinteisesti määritelty. Heitä voitaisiin kuitenkin helposti kuvata Wernicken afasian lieväksi muodoksi.