Actinic granuloma
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
45-vuotias mies esitti kolmen vuoden ajan oireettomia, rengasmaisia, punoittavia plakkeja kasvoilla ja kaulalla. Histopatologinen tutkimus osoitti sarkoidisia granuloomia, joihin liittyi sekasoluinfiltraattia, elastisten kuitujen häviämistä ja ei lisääntynyttä mukiinia. Nämä löydökset sopivat aktiinisen granulooman diagnoosiin, joka on harvinainen, idiopaattinen sairaus, jolle on ominaista granuloma annularen kaltaiset plakit auringolle altistuneilla alueilla.
Kliininen synopsis
45-vuotias mies esiteltiin New York University Dermatologic Associates -yksikköön, ja hänellä oli kolmen vuoden ajan ollut oireettomia, pysyviä, rengasmaisia plakkeja kasvoilla ja kaulalla. Aiemmat biopsianäytteet oli tulkittu granuloma annulareksi ja mahdolliseksi ihon sarkoidoosiksi. Aiempiin hoitoihin kuuluivat erilaiset paikalliset glukokortikoidit ja useat lyhyet prednisonikuurit (kukin alle 10 päivää). Mikään hoito ei tuottanut hyötyä. Potilas kiisti muut lääketieteelliset ongelmat eikä käyttänyt mitään lääkkeitä. Järjestelmätutkimus oli negatiivinen. Ihobiopsia otettiin, ja potilasta pyydettiin käyttämään aurinkovoidetta (SPF = 30) päivittäin.
Moninaisia, erytematoottisia, rengasmaisia plakkeja ilman hilseilyä oli otsalla, poskilla ja kaulalla.
 |
 |
| Kuva 2 | Kuva 3 |
|---|
Histopatologiassa paljastui granulomatoottinen inflammaatio, joka koostui epiteelioidisista mono- ja moninukleaarisista histiosyyteistä dermiksen sisällä. Monilla näistä histiosyyteistä on yli kymmenen ydintä, ja niiden sytoplasmassa on elastisten kuitujen fragmentteja. Kollageenin nekrobioosia ei ole havaittu. Verhoeff-van Gieson -värjäys korostaa elastisten kuitujen häviämistä keskellä ja elastisten kuitujen esiintymistä histiosyyttien sytoplasmassa periferiassa.
Kommentti
Actinic granuloma eli rengasmainen elastolyyttinen jättisolugranulooma on harvinainen, idiopaattinen keski-ikäisten aikuisten sairaus, jota esiintyy useammin naisilla kuin miehillä. Sille on ominaista rengasmaiset plakit, jotka muistuttavat granuloma annularessa havaittuja plakkeja, mutta joita esiintyy erityisesti auringolle altistuneella iholla. Koska aktiininen granulooma on niin samankaltainen kuin granuloma annulare, sitä pidetään joskus eräänlaisena granuloma annularen tyyppinä.
Aktiinisen granulooman rengasmaisissa laatoissa voi olla atrofisia tai hypopigmentoituneita keskuksia ja koholla olevia erytemaattisia reunoja. Vauriot ovat histopatologisesti samankaltaisia kuin granuloma annulare, ja niissä esiintyy ei-palisoituvia granuloomia, joissa on vierasesine-tyyppisiä, moninukleoituneita jättiläissoluja sekä lymfosyyttejä ja histiosyyttejä. Lymfosyytit ovat pääasiassa CD4-positiivisia. Histopatologiset kriteerit, jotka erottavat aktiinisen granulooman granuloma annularesta, ovat elastisten kuitujen puuttuminen aktiinisen granulooman vaurioiden keskeltä ja elastisten kuitujen esiintyminen jättiläissolujen sisällä. Lisäksi limakalvot eivät saisi lisääntyä, mikä olisi odotettavissa granuloma annularessa.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum voi histopatologisesti muistuttaa aktiinista granuloomaa, joka eroaa siitä siinä, että siinä ei ole muuttunutta kollageenia. Aktiininen granulooma voi myös muistuttaa sarkoidia, kuten todettiin potilaallamme, jolla oli itse asiassa aiempi biopsianäyte, joka tulkittiin mahdolliseksi sarkoidiksi. Aktiiniseen granuloomaan pitäisi liittyä enemmän tulehdusta kuin sarkoidissa, ja tätä kriteeriä käytettiin tämän potilaan diagnoosin tekemiseen.
Aktiinisen granulooman patogeneesi on kiistanalainen. Vaikka jotkut uskovat, että elastisten kuitujen tuhoutuminen laukaisee granuloomia aiheuttavan tulehdusreaktion , toiset väittävät, että elastisten kuitujen tuhoutuminen johtuu itse granulomatoottisesta tulehduksesta .
Aktiinisen vaurioitumishypoteesin taustalla oleva postuloitu mekanismi on, että auringon vaurioittamat elastiset kuidut ovat heikosti antigeenisiä ja aiheuttavat soluvälitteisen immuunivasteen, jossa CD4-lymfosyytit ovat vallitsevia. Tämän immuunivasteen ajatellaan olevan yritys korjata aktiinisesti vaurioitunutta ihoa, mutta sen sijaan se johtaa granulomatoottiseen tulehdukseen. Tukea tälle hypoteesille antavat taudin auringolle altistunut levinneisyys, CD4-solujen esiintyminen ja sellaisten jättiläissolujen esiintyminen, jotka näyttävät ahmivan elastisia kuituja. Nämä todisteet ovat kuitenkin vain korrelatiivisia, eikä niissä käsitellä sitä, ovatko granuloomat seurausta vaurioituneista elastisista kuiduista vai itse asiassa niiden syy. Ei ole saatu suoraa näyttöä siitä, että aktiininen vaurio voi aiheuttaa granulooman muodostumista, ja yhdessä tapausraportissa kuvattiin, että 4 päivän valohaasteella ei pystytty aiheuttamaan vaurioita potilaalle, jolla oli jo ennestään aktiininen granulooma . Lisäksi on todettu, että elastisten kuitujen tuhoutumista voidaan havaita granuloma annularessa ja necrobiosis lipoidica diabeticorumissa, mikä osoittaa, että elastiinin tuhoutuminen voi olla toissijaista granulomatoottiseen tulehdukseen nähden .
Aktiinisen granulooman hoito on vaikeaa. Vauriot ovat yleensä pysyviä, ja ne reagoivat vain vähän, jos ollenkaan, paikallisesti tai intralesionaalisesti käytettäviin glukokortikoideihin. Akitretiinista, isotretinoiinista, siklosporiinista, klorokiinista, pentoksifylliinistä, kylmähoidosta, PUVA-valokemoterapiasta ja metotreksaatista on anekdoottista näyttöä. Joillakin potilailla vauriot häviävät spontaanisti. Potilaita kehotetaan yleensä välttämään auringolle altistumista ja käyttämään aurinkovoidetta uusien leesioiden kehittymisen estämiseksi, kuten potilaallemme suositeltiin.
1. O’Brien JP. Aktiininen granulooma: rengasmainen sidekudossairaus, joka vaikuttaa auringon ja lämmön vaurioittamaan (elastoottiseen) ihoon. Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Non-infectious granulomas. In: Bolognia J et al, eds. Dermatology. London: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Onko aktiininen granulooma erityinen tila? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Aktiinisesti degeneroitunut elastinen kudos on ihon aktiinisen granulooman ja ohimovaltimotulehduksen todennäköinen antigeeninen perusta. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: Phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Actinic granuloma successfully treated with acitretin. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Aktininen granulooma ja vitiligo hoidettuna pentoksifylliinillä. Int J Dermatol 1998;37:958
.