Abstract
Ascendenssi-aortan jättiläismäinen pseudoaneurysma on harvinainen, mutta kammottava komplikaatio, joka ilmenee useita kuukausia tai vuosia aortan leikkauksen jälkeen. Rinta-aortan aneurysmat ovat yleensä oireettomia, ja aiemmin ne diagnosoitiin usein vasta komplikaation, kuten dissekaation tai repeämän, jälkeen. Esittelemme harvinaisen tapauksen, jossa 6 vuotta aorttaläpän vaihdon jälkeen ilmeni jättiläismäinen nouseva aneurysma, johon liittyi Stanfordin tyypin A aortan dissekaatio, ja havainnollistamme myös mahdollisia mittasuhteita, jotka nouseva aortta voi saavuttaa pseudoaneurysman ja dissekaation myötä AVR:n jälkeen.
1. Johdanto
Aorttaläpän vaihdon (AVR) jälkeinen nousevan aortan jättimäinen pseudoaneurysma on harvinainen ja kammottava komplikaatio, joka voi esiintyä useita kuukausia tai vuosia aortan leikkauksen jälkeen . Nämä aneurysmat ovat yleensä oireettomia, ja ne diagnosoidaan usein vasta komplikaation, kuten dissekaation tai repeämän, jälkeen . Esittelemme tapauksen, jossa 6 vuotta aorttaläpän vaihdon jälkeen ilmeni jättiläismäinen nouseva pseudoaneurysma, johon liittyi Stanfordin tyypin A aortan dissekaatio. Tapaus havainnollistaa myös mahdollisia mittasuhteita, joita nouseva aortta voi saavuttaa pseudoaneurysman ja dissekaation myötä AVR:n jälkeen.
2. Tapauksen esittely
71-vuotias mies, jolla oli lisääntyvä interskapulaarinen ja selkäkivun vaiva, joka oli alkanut kolme päivää aikaisemmin, vietiin päivystyspoliklinikalle pyörtymiskohtauksen jälkeen. Hänelle oli aiemmin tehty 6 vuotta sitten aorttaläpän (bileaflet mekaaninen sydänläppä) korvausleikkaus. Potilaan fyysisessä tutkimuksessa todettiin hyvin parantunut keskimmäinen sternotomialeikkausviilto, verenpaine 100/60 mmHg, syke 86 lyöntiä/min, yhtäläiset verenpaineet kaikissa raajoissa ja heikentyneet keuhkoäänet oikeassa alaosassa hemitoraxia. Laboratoriossa todettiin vain kohonnut kreatiniinikinaasiarvo, kun taas hemoglobiini- ja hematokriittiarvot olivat normaaleissa rajoissa. Rintakehän röntgenkuvassa havaittiin rintalastan sulkemisompeleet ja mediastinumin laajeneminen sekä aorttaläppäproteesin peittävyys (kuva 1). Rintakehän tietokonetomografiassa todettiin oikean ja väärän luumenin erottava intimaläppä, rinta-aortan nousevan osan aneurysma, jonka halkaisija on noin 11 cm, suuri trombi aortan ympärillä, molemminpuolinen pleuraeffuusio, joka oli suurempi oikealla puolella (kuva 2) ja vähäisempi vasemmalla puoliskolla, sekä aorttaläppäproteesi (kuva 3). Transtorakaalinen kaikukardiografia osoitti selvästi laajentuneen nousevan aortan, aortassa olevan intimaläpän, normaalin tekoläpän toiminnan ja 50 prosentin kammion ejektiofraktion. Potilaan aiemmissa, 5 ja 18 kuukautta aiemmin avohoidossa tehdyissä kontrollikäynneissä todettiin normaali tekoläpän toiminta ja laajentunut aortan juuri (4,4 ja 4,1 cm) ja nouseva aortta (5,1 ja 5 cm). Koska hänen tilansa oli vakaa, hoitoon kuului vain kipuhoito ja välitön kuljetus toisen sairaalan sydän- ja verisuonikirurgiseen keskukseen. Potilas kotiutettiin 3 päivää sen jälkeen, kun hänellä oli todettu jättiläismäinen nouseva aneurysma ja Stanfordin tyypin A aortan dissekaatio, koska hän ei ollut hyväksynyt kiireellistä leikkausta. Potilas kuoli 21 päivää myöhemmin kotonaan.
Rintakehän röntgenkuvassa todettiin välikarsinan laajentuma.
Rintakehän tietokonetomografiakuvaus, jossa todellisen ja väärän luumenin erottava intimaläppä, muraalinen trombi intimaläpän läheisyydessä, halkaisijaltaan noin 11 cm:n läpimittainen nousevan rinta-aortan aneurysma ja oikean puolen hemithoraxin keuhkopussin pleuraperä.
Rintakehän tietokonetomografiakuvauksessa todettiin keuhkopussin effuusio oikeassa ja vasemmassa hemithoraxissa sekä aorttaläppäproteesi.
3. Keskustelu
Rinta-aortan pseudoaneurysma on laajentuma, johon liittyy aortan seinämän yhden tai useamman kerroksen rikkoutuminen. Systeeminen verenpainetauti, Marfanin oireyhtymä ja aiemmat sydänkirurgiset toimenpiteet (kanylointi, ristipuristus, AVR) ovat joitakin riskitekijöitä . Nousevan aortan jättimäinen pseudoaneurysma ja dissekaatio AVR:n jälkeen on harvinaista. Akuutin dissekaation esiintyvyys potilailla, joilla on merkittävä aortan laajentuma AVR:n jälkeen, on 27 %, kun taas akuutin aortan dissekaation yleinen esiintyvyys AVR:n jälkeen on 0,6 % . Läpän vaihdon ja dissekaation välinen aika voi vaihdella 2 kuukaudesta 17 vuoteen . Aorttaläpän sairauteen liittyvän nousevan aortan laajentuman kasvunopeuden uskotaan olevan erilainen kuin normaalin aorttaläpän kanssa spontaanisti laajentuneen aortan . Pseudoaneurysman syntymekanismi aorttaläppäleikkauksen jälkeen on epäselvä; aortotomian ompeleiden viat, aortan hauraus, aortan seinämän laaja kalkkeutuminen, iatrogeeninen trauma, joka johtuu AVR:n aikana tapahtuneesta manipuloinnista, infektio, suihkuvirtaus, joka aiheutti poststenoottisen nousevan aortan laajentuman, joka on samanlainen kuin seinämän sairaus, joka esiintyy aortan ahtauma-ahtaumissa (aorttaläpän ahtauma) ja aortan regurgitaatiossa, ovat vain joitain mahdollisuuksia .
Ascendenssiaortan pseudoaneurysmilla on korkea sairastuvuus ja kuolleisuus, ja ne johtavat kuolemaan dissekoitumisen tai repeämän vuoksi . Hoitamattomaan akuutin tyyppiseen dissekaatioon liittyy 40-60 %:n kuolleisuusriski 48 tunnin kuluessa tapahtumasta (1 % tunnissa), mutta krooniset aneurysmat yleensä oireilevat tai repeävät 5 vuoden kuluessa . Rinta-aortan aneurysmat ovat yleensä oireettomia, ja rintakehän röntgenkuvassa esiintyviä ei-lokalisaatio-oireita ja laajentunutta välikarsinaa voivat olla joitakin esitysmuotoja . Siksi säännöllinen postoperatiivinen kuvantaminen AVR:n jälkeen, erityisesti potilailla, joilla on lievästi tai kohtalaisesti laajentunut aortan juuri, lisää aortan aneurysman diagnosointia, mikä mahdollisti elektiivisen hoidon ennen komplikaation kehittymistä . Nousevan aortan dissekaatioille on useimmiten (79 %) ominaista retrosternaalinen kipu, kun taas laskevan aortan dissekaatioille on usein (64 %) ominaista interskapulaarinen kipu sekä selkäkipu . Tyypin A dissektioita sairastavista potilaista 47 prosentilla on selkäkipua. Potilailla, joilla ei ole eteisoireita, on useimmiten ollut sydän- ja verisuonileikkaus, aortan aneurysma tai diabetes.
Aortan dissekaatioon liittyy usein verenpainetauti, vaikkakin verenpainetauti on harvinaisempi alkuvaiheessa nousevien dissektioiden yhteydessä. Tyypin A aortan dissekaatiopotilaista 64 %:lla ei ole verenpainetautia esittelyhetkellä. Pleuraeffuusio, laajentunut välikarsina, korkea ikä (ikä > 70 vuotta), tyypin A dissekaatio ja synkopee ovat joitakin muuttujia, jotka liittyvät hypotensioon. Pleuraeffuusio ja läpimitan suurentuminen ovat merkkejä mahdollisesta repeämästä .
Aortan regurgitaatio, aortan koko, aorttaläpän bikuspidaalinen läppä, aortan seinämän hauraus ja systeeminen verenpainetauti ovat joitakin nousevan aortan myöhäisen dissekoitumisen riskitekijöitä, kun taas aiempi AVR on riippumaton altistava tekijä näille myöhäisille dissektioille . Potilailla, joilla on ohentunut ja hauras aortan seinämä, vaikka aortan juuri ei olisikaan selvästi laajentunut, olisi harkittava nousevan aortan profylaktista korvaamista tai käärimistä AVR-toimenpiteen yhteydessä. Lisäksi elektiivistä uusintaleikkausta on suositeltu potilaille, joilla on ollut aiempi AVR ja nousevan aortan läpimitta on yli 50 mm .
Tässä tapauksessa nousevan aortan läpimitta oli kasvanut 11 mm:iin 6 vuotta AVR:n jälkeen ja jättiläismäinen pseudoaneurysma diagnosoitiin dissekaatiosta johtuvien oireiden jälkeen. Potilaalla on ollut selkäkipua, vaikka nousevan aortan dissekaation aiheuttaman kivun odotetaan olevan enemmän etupuolella. Tapauksessamme aortan koon ja aiemman AVR:n on oletettu ennustavan selkäkipua ja myöhäistä nousevan aortan dissekaatiota. Tämän tapauksen potilas ei ollut verenpainetauti esittelyhetkellä; etenevä ikä, pyörtymiskohtaus, aortan repeämän mahdollisuus ja aortan kaaren dissekaatiosta johtuva väärä hypotensio olivat mahdollisia tekijöitä, jotka liittyivät siihen, että potilas ei ollut verenpainetautinen.
Seuraavana aikana potilas ei hyväksynyt kiireellistä leikkausta ja kuoli 21 päivää sen jälkeen, kun hänelle oli diagnosoitu jättiläismäinen Stanfordin tyypin A aortan dissektio.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että aggressiivinen kirurginen lähestymistapa olisi suoritettava potilailla, joilla on aiemmin ollut AVR ja joilla on ollut kohtalainen nousevan aortan dilataatio nousevan aortan sairauden nopean etenemisen vuoksi. Varhainen tunnistaminen ja diagnosointi on olennaisen tärkeää asianmukaisen lääketieteellisen ja peräkkäisen kirurgisen hoidon kannalta.