Primäärinen yskän päänsärky
Vuonna 1956 Symonds kuvasi ensimmäisenä primaarisen yskän päänsäryn erillisenä tautikokonaisuutena. Hän kuvasi 27 tapausta, joissa päänsärky oli provosoitunut Valsalvan liikkeistä, kuten yskimisestä, aivastamisesta, ponnistamisesta, nauramisesta tai kumartumisesta . Näistä potilaista 21:llä ei voitu osoittaa kallonsisäisiä vaurioita tietokonetomografian avulla. Myöhemmin Rooke kuvasi vuonna 1968 93 potilaan sarjan, jolla oli ”hyvänlaatuinen rasituspäänsärky”. Hän ei tehnyt eroa yskäpäänsäryn ja liikunnan aiheuttaman päänsäryn välillä .
Primäärinen yskäpäänsärky, jota aiemmin kutsuttiin myös nimellä hyvänlaatuinen yskäpäänsärky tai Valsalvan liikkeen aiheuttama päänsärky, määritellään nykyisin Kansainvälisen päänsärkyyjärjestön (IHS) määritelmässä päänsäryksi, joka johtuu yskimisestä tai ponnistelemisesta ilman kallonsisäistä häiriötä ja joka kestää korkeintaan 30 minuuttia .
Primäärisen yskänpäänsäryn diagnostiset kriteerit (ryhmä 4.2 – Kansainvälinen päänsärkyhäiriöiden luokitus, 2. painos, 2004)
- A.
Päänsärky täyttää kriteerit B ja C
- B.
Äkillinen alkaminen, joka kestää yhdestä sekunnista 30 minuuttiin
- C.
Syynä on ja esiintyy vain yskiminen, ponnistelu ja/tai Valsalvan manööveri
- D.
Ei johdu jostain muusta häiriöstä
Taulukossa 1 annetaan yleiskatsaus julkaistuihin primaarisen yskäpäänsäryn tapauskokoelmiin.
Primäärinen yskänpäänsärky on yleensä molemminpuolista, mutta se voi olla myös yksipuolista, ja sen voimakkuus vaihtelee keskivaikeasta vaikeaan, jolloin kivun tyyppi vaihtelee. Özgen ym. mukaan kipu sijoittui useimmiten frontotemporaalisille alueille, mutta jopa hammassärkyä esitysoireena on kuvattu . Se koskee useimmiten miehiä, mutta Pascual ym. raportoivat 28 potilaasta, joilla oli primaarinen yskänpäänsärky, joista 18 oli naisia . Se koskee yleensä yli 40-vuotiaita henkilöitä. Nykyisin käytettävissä olevien kriteerien mukaan päänsäryn pitäisi kestää sekunnista 30 minuuttiin, mutta myös pidempään kestäviä päänsärkyjä on raportoitu. Esimerkiksi Chen ym. julkaisivat 74 primaarista yskänpäänsärkyä sairastavaa potilasta käsittävän sarjan, jossa päänsäryn keston mediaani oli tosiaan 30 sekuntia, mutta vähemmistöllä potilaista päänsärky kesti jopa kaksi tuntia . Pahoinvointi, oksentelu, valo- ja äänifobia ovat harvinaisia . Useimmissa tutkimuksissa päänsärkyä laukaisivat yskän lisäksi myös muut Valsalvan manööverit, mutta ei koskaan fyysinen rasitus.
Symptomaattinen yskäpäänsärky
Päänsäryn taustalla olevat etiologiset syyt esiintyvät noin 40 %:ssa tapauksista, ja ne liittyvät useimmiten Chiari-tyypin I epämuodostumaan. Yleensä oireista yskänpäänsärkyä sairastavat potilaat eroavat primaarista yskänpäänsärkyä sairastavista potilaista siinä, että heillä on yleensä enemmän liitännäisoireita, riippuen taustalla olevasta poikkeavuudesta. Päänsäryn laukaisevia tekijöitä, kivun voimakkuutta sekä päänsäryn keston ja sijainnin vaihtelua raportoidaan yleisesti. Oireisen yskänpäänsäryn tärkeimmät syyt on esitetty kuvassa 1. Yleisimpiä syitä ovat Chiari-tyypin I epämuodostuman jälkeen erilaiset takakuopan vauriot. Muita syitä ovat obstruktiivinen hydrokefalus ja spontaani matala aivo-selkäydinnesteen (CSF) paine.
Oireisen yskänpäänsäryn etiologia.
Kaikilla Pascualin ym. raportoimilla 17 potilaalla (10 miestä), joilla oli oireinen yskänpäänsärky, oli Chiari-tyypin I epämuodostuma. Toisin kuin primaarista yskänpäänsärkyä sairastavilla potilailla, heillä kaikilla oli okcipitaalinen tai suboccipitaalinen päänsärky. Kipua kuvattiin puhkeavaksi, pistäväksi, tylsäksi tai lansitoivaksi. Päänsäryn kesto vaihteli sekunneista useisiin viikkoihin. Yskän lisäksi päänsärkyä saattoi aiheuttaa nauraminen, painon nostaminen tai akuutit kehon tai pään asentomuutokset. Kaikille potilaille kehittyi myös yksi tai useampi posterior fossa -oire, ei kuitenkaan kaikille heti alusta alkaen.
Viime aikoina Pascual ym. raportoivat neljästäkymmenestä potilaasta (12 miestä), joilla oli oireinen yskänpäänsärky. Kolmellakymmenelläkahdella potilaalla oli Chiari-tyypin I epämuodostuma. Kahdeksalla potilaalla oli rakenteellinen vaurio posteriorisessa fossa: 3 arachnoidikystaa, 2 dermoidikasvainta, 2 meningeoomaa ja 1 os odontoideum. Päänsärky oli lokalisoitunut occipito-suboccipitaalisesti. Kipua kuvattiin puristavaksi, räjähtäväksi, sähköiseksi tai sekamuotoiseksi. Kesto vaihteli sekunneista yli minuuttiin. Myös asentoliikkeet, nauru ja ulostaminen saattoivat laukaista päänsäryn. Kolmellakymmenelläkolmella potilaalla oli posterior fossa -oireita, kuten huimausta, epävakautta, kasvojen ja yläraajojen puutumista, huimausta ja synkopeeta.
Chen ym. raportoi yhdeksästä oireisesta yskäpäänsärkypotilaasta. Päänsärkyprofiili oli samanlainen kuin heidän primaarisen yskänpäänsärkypotilasryhmänsä, sillä se oli enimmäkseen molemminpuolista ja siihen liittyi harvoin liitännäisoireita. Päänsäryn kesto vaihteli 10 sekunnista 30 minuuttiin. Tässä ryhmässä päänsärkyä saattoi laukaista yskän lisäksi myös ponnistelu, ulosteen ponnistaminen ja raskaiden esineiden nostaminen. Perussyinä he löysivät neljä potilasta, joilla oli obstruktiivinen hydrokefalus, kaksi potilasta, joilla oli Chiarin epämuodostuma tyyppi I, yksi potilas, jolla oli subduraalihematooma, yksi potilas, jolla oli useita aivometastaaseja, ja yksi potilas, jolla oli akuutti sarvennielun sivuontelotulehdus .
Nuti ym. ja Evans ym. kuvasivat molemmat potilasta, jolla esiintyi spontaanisti alentuneesta aivoselkäydinnesteen paineen alenemisen vuoksi esiintynyttä päänsärkyä . Mokri kuvasi myös kaksi potilasta, joilla oli yskän ja Valsalvan manööverien provosoimaa päänsärkyä, joka johtui spontaanista CSF-vuodosta . Lisäksi raportoitiin yhdestä tapauksesta, jossa pneumokokin aiheuttama aivokalvontulehdus ja pneumokokin aiheuttama aivokalvontulehdus ilmenivät yskänpäänsärynä . Eross et al. raportoivat 66-vuotiaasta potilaasta, jolla oli yskänpäänsärky ja jonka magneettikuvauksessa paljastui takakuopan massa, johon liittyi obstruktiivinen hydrokefalus . Kahdessa tapausraportissa mainitaan jopa yskänpäänsärky kaulavaltimotaudin oireena . Smith ja Messing raportoivat lopuksi yhdestä tapauksesta, jossa yskänpäänsärky liittyi aivojen puhkeamattomaan aneurysmaan.
Patofysiologia
Primäärisen yskänpäänsäryn patofysiologiaa ei tunneta hyvin, mutta erilaisia hypoteeseja on muotoiltu. Vaikuttaa todennäköiseltä, että se liittyy yskän aiheuttamaan kallonsisäisen paineen nousuun, joka johtuu rintakehän ja vatsan sisäisen paineen noususta, joka johtaa myöhemmin keskuslaskimopaineen nousuun. Tuoreessa tutkimuksessa todettiin MR-venografian avulla poikki- tai kaulalaskimoiden ahtauma viidellä potilaalla seitsemästä, joilla oli primaarinen yskänpäänsärky, vaikka keskustelua käydään edelleen siitä, onko tämä ahtauma primaarinen vai sekundaarinen prosessi, joka liittyy kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen . Potilailla saattaa myös olla matalampi kipukynnys, joka liittyy yskän aiheuttamaan kallonsisäisen paineen nousuun . Raskin esitti lisäksi hypoteesin yliherkkien painereseptorien sijainnista laskimoiden seinämillä . Wang puolestaan ehdotti, että yskänpäänsärky johtuisi CSF:n hypervolemiasta, joka johtaisi kallonsisäisen paineen nousuun yskimisen aikana . Wolff arveli, että yskänpäänsärky liittyi systeemiseen infektioon, joka muuttaisi kallonsisäisten verisuonten verisuonten sävyä . Chen ym. havaitsivat, että primaarista yskänpäänsärkyä sairastavilla potilailla oli ahtaampi takaraivolohko. Tämä saattaa johtaa aivoverenkierron suhteelliseen estymiseen, mikä voi osaltaan lisätä kallonsisäistä painetta yskimisen aikana .
Kallonsisäisen paineen nousun uskotaan olevan myös oireisen yskänpäänsäryn taustalla oleva mekanismi, vaikka tarkkaa mekanismia ei tunneta. Potilailla, joilla on Chiarin epämuodostuma tyyppi I, tämä näyttää johtuvan pikkuaivojen nielurisojen roikkumisesta foramen magnumin alapuolella . Williams kuvaili kaksi potilasta, joilla oli yskänpäänsärky ja nielurisojen tyrä, ja joiden kohdalla havaittiin paine-ero kammioiden ja lannerangan subaraknoidaalitilan välillä Valsalvan manööverin suorittamisen jälkeen . Tämä kraniospinaalinen paine-ero siirtää nielurisoja syvemmälle foramen magnumiin, ja yskän aiheuttama kipu voi näin ollen johtua nielurisoja ympäröivien araknoidaalitilan tai verisuonten kipuherkkiin rakenteisiin kohdistuvasta puristuksesta tai seurannasta. Tätä mekanismia tukee se, että leikkauksen jälkeen sekä kraniospinaalinen painehäiriö että yskänpäänsärky häviävät. Lisäksi Pascual ym. havaitsivat, että päänsärky korreloi nielurisojen laskeutumisasteen kanssa, vaikka Sansurin ym. havainnot eivät tukeneet tätä näkemystä. He eivät myöskään havainneet kraniospinaalisen paineen dissosiaatiota, ja he arvelivat, että päänsärky liittyi kallonsisäisen paineen äkilliseen kohoamiseen, joka johtui vapaan aivoselkäydinliuoksen virtauksen tukkeutumisesta kallonsisäisessä tilassa.
Hoito
Vaikka yskänpäänsäryn luonnollisesta kehityksestä ei ole olemassa pitkäaikaistutkimuksia, näyttää siltä, että suurin osa primaarista yskänpäänsärkyä sairastavista potilaista paranee spontaanisti korkeintaan neljän vuoden kuluttua, mutta on kuitenkin kuvattu potilaita, joiden taudin kesto on kestänyt 12 vuotta ja enemmän . Lyhyen keston vuoksi akuuttia hoitoa ei yleensä tarvita. Koska oireet voivat kuitenkin olla varsin invalidisoivia, ennaltaehkäisevää hoitostrategiaa olisi harkittava useimmilla ellei kaikilla potilailla. Taulukossa 2 esitetään primaarisen yskänpäänsäryn hoitovaihtoehtoja. Lukuun ottamatta yhtä pientä kaksoissokkoutettua, lumekontrolloitua ristikkäistutkimusta, jossa indometasiinia käytettiin annoksella 50 mg tid, suuria satunnaistettuja tutkimuksia ei ole tehty. Yleinen yksimielisyys vallitsee siitä, että ensisijaisen yskänpäänsäryn ensisijainen hoitomuoto on indometasiini, mutta sen vuorokausiannokset, hoidon kesto ja hoitovaikutukset vaihtelevat, ja yleinen hoitovaste on noin 73 % . Useissa tutkimuksissa todettiin, että 25-150 mg:n vuorokausiannokset ovat yleensä tehokkaita . Yhdessä tutkimuksessa tarvittiin jopa 250 mg:n vuorokausiannos . Chenin ja muiden julkaisemassa sarjassa alle puolet potilaista sai täydellisen helpotuksen, kun taas kolmasosalla oli osittainen vaste . Hoidon kestosta ei ole yksimielisyyttä. Pascualin ym. tutkimussarjassa hoitoa tarvittiin enintään 5 kuukauden ajan ja Chenin ym. julkaisemassa tutkimussarjassa, lähes kaikki potilaat, joilla oli hyvä alkuvaste, olivat kivuttomia 6 kuukauden kuluessa indometasiinin aloituksesta, mutta muutamilla potilailla esiintyi kuitenkin uusintoja vähintään 6 kuukauden kuluttua .
Mekanismia, jolla indometasiini tehoaa, ei täysin tunneta, mutta indometasiini vähentää kallonsisäistä painetta, mikä voisi olla mahdollinen vaikutusmekanismi . Tämä voisi myös selittää, miksi joissakin tutkimuksissa havaittiin hyötyä yskänpäänsäryn hoidossa asetatsolamidilla ja lumbaalipunktiolla , joiden molempien tiedetään alentavan kallonsisäistä painetta. Jälkimmäisellä oli jopa melko hyvä vaste, sillä Chenin ym. julkaisemassa sarjassa 8 potilasta 10:stä parani.
Indometasiinin lisäksi pienemmissä tapaussarjoissa on raportoitu topiramaatin , metysergidin , propranololin , naprokseenin ja laskimonsisäisesti annettavan metoklopramidin suotuisia vaikutuksia.
Potilaat, joilla on oireinen yskänpäänsärky, vaativat tavallisesti räätälöityä kirurgista hoitoa. Suboccipitaalinen kraniektomia, riippumatta siitä, onko siihen yhdistetty C1-C3-laminektomia vai ei, lievittää yskänpäänsärkyä suurimmalla osalla potilaista, joilla on Chiarin tyypin I epämuodostuma . Mielenkiintoista on se, että useilla oireilevilla yskäpäänsärkypotilailla on kuvattu noin 38 prosentin vaste indometasiiniin, vaikkakaan ei johdonmukaisesti.
Muut merkitykselliset päänsärkyhäiriöt, joita yskä mahdollisesti laukaisee tai pahentaa
Primäärisen ja oireilevan päänsäryn lisäksi on olemassa useita muita sekä primaarisia että sekundaarisia päänsärkyhäiriöitä, joiden kohdalla tiedetään, että yskälaukaus laukaisee päänsärkyyn liittyvät oireet, tai joiden kohdalla päänsärky voi pahentua yskän vaikutuksesta (taulukko 3). Nämä on siksi otettava huomioon erotusdiagnostiikassa.
Kallonsisäisen verenpainetaudin aiheuttama päänsärky, idiopaattinen tai sekundaarinen
Kallonsisäisen verenpainetaudin aiheuttama päänsärky, idiopaattinen tai sekundaarinen, on ei-pulssimainen päänsärky, joka esiintyy tavallisesti vuorokauden välein, ja se on voimakkuudeltaan kohtalainen. Se voi pahentua yskimisestä tai muista Valsalvan liikkeistä. Siihen liittyy usein muita poikkeavuuksia, kuten papilledema, näkökenttäpuutoksia tai kuudennen hermon halvaus.
Postictal-päänsärky
Postictal-päänsärky on jännitystyyppinen päänsärky tai migreenipotilaalla migreenipäänsärky, joka ilmaantuu osittaisen tai yleistyneen epileptisen kohtauksen jälkeen . Eräässä tutkimuksessa, johon osallistui 51 potilasta, joilla oli post-ictal-päänsärky, todettiin, että puolella potilaista päänsärkyä saattoi pahentaa yskiminen, taivuttelu ja pään äkilliset liikkeet .
Korkean paikan päänsärky
Korkean paikan päänsärky voi ilmaantua sen jälkeen, kun on noustu yli 2 500 metrin korkeuteen. Tyypillisiä piirteitä ovat päänsäryn puhkeaminen vuorokauden kuluessa korkealle pääsystä ja tavallisesti molemminpuolinen ja tylsä päänsärky, jonka kesto on alle vuorokauden . Päänsärky voi pahentua rasituksesta, liikkeestä, ponnistuksesta, yskästä tai kumartumisesta.
Migreeni
Migreeni on useimmiten yksipuolinen päänsärky, joka on sykkivää. Siihen liittyy yleensä pahoinvointia ja/tai valo- ja äänikammoa. Fyysinen aktiivisuus on tunnettu pahentava tekijä . Spierings ym. tutkivat 38 migreenipotilasta ja raportoivat, että potilaat tunnistivat pahentaviksi tai laukaiseviksi tekijöiksi Valsalvaan liittyvät manööverit, kuten ponnistelun (87 %), kumartumisen (84 %) ja yskimisen/aivastelun (53 %). Muita ilmoitettuja laukaisevia tai pahentavia tekijöitä olivat fyysinen aktiivisuus, stressi, väsymys, lukeminen, ajaminen, unen puute, tietyt ruoat/juomat, alkoholi, ruokailun laiminlyönti, savu, haju, valo, melu, kuukautiset ja sään muutokset. Selvää eroa laukaisevien tai pahentavien tekijöiden välillä ei kuitenkaan tehty.
Jännitystyyppinen päänsärky
Jännitystyyppistä päänsärkyä pidetään molemminpuolisena puristavana päänsärkynä. Pääsääntöisesti sitä ei pahenna fyysinen aktiivisuus . Spierings ym. havaitsivat, että jännitystyyppinen päänsärky voi pahentua Valsalvaan liittyvillä manöövereillä, sillä 41 % potilaista koki päänsäryn pahenevan ponnistaessa, 35 % kumartuessa ja 29 % yskiessä tai aivastellessa .
Klusteripäänsärky
Klusteripäänsärylle on ominaista 15-180 minuuttia kestävä voimakas, yksipuolinen, orbitaalinen, supraorbitaalinen tai temporaalinen kipukohtaus. Näihin kohtauksiin liittyy ipsilateraalinen sidekalvon injektio, kyynelehtiminen, nenän tukkoisuus, nuha, miosis, ptosis tai silmäluomien turvotus . Clusteripäänsäryn laukaisevia tekijöitä ovat alkoholi, histamiini ja sublingvaalinen nitroglyseriini . On kuvattu Valsalvan aiheuttaman klusteripäänsäryn tapauksia, joissa klusteripäänsäryn laukaisivat vain Valsalvan liikkeet, kuten yskä, aivastelu tai ponnistelu, mutta ei fyysinen rasitus .
.