Abstract
Beckerin nevus on suhteellisen yleinen ihon hamartooma, mutta se jätetään usein huomiotta tai diagnosoidaan väärin. Tämä nevus alkaa yleensä toisen elinvuosikymmenen aikana rajattuna, hyperpigmentoituneena laikkuna, jonka ääriviivat ovat epäsäännölliset ja joka vähitellen suurenee ja johon liittyy hypertrichoosi, joka kehittyy useita vuosia myöhemmin. Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli määrittää Beckerin nevukseen liittyvän hypertrichoosin esiintyvyys. Menetelmät. Tutkimukseen osallistui 47 potilasta, joilla oli terävästi rajattu ruskea laikku, jossa oli tai ei ollut karkeaa karvaa, leesio oli olemassa tai suurentunut murrosiässä ja Woodin valotutkimus oli yhteensopiva. Potilaat, joilla oli kainalossa pisamia, aiempi ihotulehdus ja leesioiden harmaa pigmentaatio, suljettiin pois. Tulokset. Yhteenvetona voidaan todeta, että keski-ikä oli 11,89 (vaihteluväli 0-19). Yleisimmin sairastunut alue oli käsivarsi (34 %), ja seuraavina olivat olkapää (23,4 %), rinta, kasvot, kylki, pakara ja sääri. Vain 8:lla (17 %) 47 potilaasta todettiin hypertrikoosia. Vauriot olivat 29 tapauksessa (61,7 %) kehon oikealla puolella. Päätelmät. Hypertrichoosi ei ollut kovin yleinen Beckerin nevusta sairastavilla potilailla. Vaurioita oli enemmän oikealla puolella.
1. Johdanto
Vuonna 1949 Becker kuvasi ensimmäisen kerran kaksi tapausta hyperpigmentoituneesta ja hypertrichoottisesta ihomuutoksesta, joka oli yksipuolinen . Beckerin nevus on suhteellisen yleinen ihon hamartooma, mutta se jätetään usein huomiotta tai diagnosoidaan väärin . Beckerin alkuperäisen artikkelin jälkeen tapauksia on raportoitu paljon enemmän. Vauriosta on käytetty myös nimitystä pigmentaarinen karvainen epidermaalinen nevus . Androgeeniriippuvuutensa vuoksi leesio voi esiintyä vähemmän silmiinpistävästi naisilla, joilla pigmentaatio ei ole yhtä voimakas ja joilla on lievä tai jopa puuttuva hypertrikoosi , mikä johtaa siihen, että Beckerin melanoosin diagnoosia ei voida tehdä. Hyperpigmentaatio pysyy yleensä vakaana, vaikka on raportoitu myös vuosien kuluessa tapahtuvasta haalistumisesta. Tämä nevus alkaa yleensä toisen elinvuosikymmenen aikana rajattuna hyperpigmentoituneena laikkuna, jonka ääriviivat ovat epäsäännölliset ja joka laajenee vähitellen, ja siihen liittyy hypertrichoosi, joka kehittyy useita vuosia myöhemmin. Se on androgeeniriippuvainen vaurio, koska se korostuu murrosiän jälkeen, ja se on yleensä selvempi miespotilailla, koska tämä alue on karvaisempi . Aknen intralesionalinen esiintyminen ja tämän nevuksen esiintyminen potilaalla, jolla on lisäkivespussi, kuvastavat lisäksi androgeenien patogeenista roolia tässä häiriössä . Androgeenireseptorien lukumäärän on todettu lisääntyneen sairastumattomaan ihoon verrattuna , ja ne ovat aluksi kalpeat ja tulevat näkyvämmiksi auringolle altistumisen jälkeen, ja uudet makulatuurat kehittyvät marginaalin ulkopuolelle ja sulautuvat siihen, mikä antaa maantieteellisen ääriviivan.
2. Materiaalit ja menetelmät
Yhteensä 47 potilasta, joilla oli Beckerin nevuksen tyypilliset piirteet, valittiin 22 600 potilaista, jotka kävivät Hazrat-e Rasoolin sairaalan, Teheranissa, Iranissa sijaitsevan Hazrat-e Rasoolin sairaalan dermatologian avohoito-osastolla heinäkuusta 2003 heinäkuuhun 2010. Potilaille kerrottiin tutkimuksen yksityiskohdista, ja osallistumiseen suostuneilta tutkittavilta saatiin tietoinen suostumus. Teheranin lääketieteellisen yliopiston tutkimuseettinen komitea hyväksyi tutkimuksen. Kaikki tutkittavat tutkittiin kahden koulutetun ihotautilääkärin toimesta. Jokaiselle potilaalle tehtiin yksityiskohtainen kliininen anamneesi ja täydellinen fyysinen tutkimus, johon sisältyi myös ihon tutkiminen. Tutkimuksessa määritettiin myös anatominen sijainti, leesioiden karvaisuus suurennuslasilla verrattuna kontrolliin, jossa iho ei ollut vaurioitunut, perhehistoria, sukupuoli ja ikä, jolloin sairaus oli puhjennut. Sisäänottokriteerit
Tutkimukseen otettiin mukaan potilaat, joilla oli seuraavat kriteerit: (1) terävästi rajatun ruskean läiskän esiintyminen karkean karvoituksen kanssa tai ilman sitä, (2) leesion esiintyminen tai suurentuminen murrosiässä ja (3) Woodin valotutkimus melanosyyttisten leesioiden (kuten synnynnäinen melanosyyttinen nevus ja nevus spilus) poissulkemiseksi.
2.2. Poissulkukriteerit
Potilaat, joilla oli kainalon pisamia, aiempi ihotulehdus ja leesioiden harmaapigmentaatio, suljettiin pois tutkimuksesta.
3. Tulokset
Tutkimuksessamme, jossa oli mukana 22 600 mies- ja naispuolista potilasta, jotka olivat iältään vuotiaita (12-42-vuotiaita), Beckerin nevuksen esiintyvyys oli 0,2 %. Näiden 47 potilaan keski-ikä oli 17,1 vuotta (vaihteluväli: 12-42 vuotta). Miespotilaita oli 33 (70,2 %), joiden keski-ikä oli 17 vuotta (vaihteluväli: 12-42 vuotta), ja naispotilaita 14 (29,8 %), joiden keski-ikä oli 22,85 vuotta (vaihteluväli: 15-29 vuotta). Yhteenvetona voidaan todeta, että keskimääräinen sairastumisikä oli 11,89 vuotta (vaihteluväli: 0-19 vuotta). Yleisin alkamisikä oli 12 vuotta (53,2 % tapauksista). Yleisimmin sairastunut alue oli käsivarsi (34 %), ja seuraavina olivat olkapää (23,4 %), rintakehä (17 %), kasvot (6,5 %), kylki (6,5 %), pakara (4,2 %) ja sääri (4,2 %) (taulukko 1). Vain 8:lla (17 %) 47:stä potilaasta todettiin vaurioitunut hypertrikoosi; heistä 6 oli miehiä ja 2 naisia (taulukko 2).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Sukuhistoria oli positiivinen 3 tapauksessa (6.38 %), ja kaikki olivat naisia . Vauriot olivat 29 tapauksessa (61,7 %) kehon oikealla puolella. Merkittävä sileän lihaksen hamartooma (SMH), johon liittyi vermikulaarisia liikkeitä ja pylväserektiota tunnusteltaessa, oli silmiinpistävä löydös vain 3 potilaalla (6,38 %). Näissä laikuissa oli usein follikulaarinen korostuma. Nämä potilaat olivat kaksi miestä ja yksi nainen ja iältään 18, 28 ja 42 vuotta.
4. Keskustelu
Beckerin alkuperäisen artikkelin jälkeen tapauksia on raportoitu paljon enemmän. Beckerin nevus on kuvattu kaikilla roduilla . Tymen ym. raportoivat vaurion esiintymistiheyden olevan 0,52 % tutkimuksessa, johon osallistui 19 302 ranskalaista 17-26-vuotiasta ranskalaista armeijan alokasta. Toisessa 1 146 koululaisen keskuudessa tehdyssä tutkimuksessa Beckerin nevuksen esiintyvyys oli 2 % . Toisessa tutkimuksessa Beckerin naevusta todettiin 0,25 %:lla 28 000:sta laivastoon värvätystä italialaisesta miehestä. Tutkimuksessamme, johon osallistui 22 600 12-42-vuotiasta mies- ja naispotilasta, BN:n esiintyvyys oli 0,2 %. Beckerin nevus on androgeeniriippuvainen vaurio, koska se tulee näkyvämmäksi murrosiän jälkeen, ja se on yleensä silmiinpistävämpi miespotilailla tämän alueen lisääntyneen karvoituksen vuoksi. Karvaisuus korostuu iän myötä tai voi puuttua kokonaan tai olla hyvin vähäistä. 47 potilaan keski-ikä oli 17,1 vuotta (vaihteluväli 12-42 vuotta). Miespotilaita oli 33 (70,2 %), joiden keski-ikä oli 17 vuotta (vaihteluväli: 12-14 vuotta), ja naispotilaita 14 (29,8 %), joiden keski-ikä oli 22,85 vuotta (vaihteluväli: 15-29 vuotta).
Happle ja Koopman ehdottivat kuitenkin, että todellinen sukupuolten välinen suhde voi itse asiassa olla 1 : 1, koska tämä naevus on naispotilailla yleensä vähemmän silmiinpistävä . Toisessa tutkimuksessa se oli neljä, viisi ja kuusi kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla . Tutkimuksessamme miesten osuus oli kuitenkin suurempi, ja miesten ja naisten suhde oli 2,3 :
Tämä nevus alkaa yleensä toisen elinvuosikymmenen aikana rajattuna, hyperpigmentoituneena laikkuna, jonka ääriviivat ovat epäsäännölliset ja joka vähitellen suurenee ja siihen liittyy hypertrichoosi, joka kehittyy useita vuosia myöhemmin.
Potilaita oli 33 miespotilasta, joiden keski-ikä oli 12,52 vuotta, ja 14 naispotilasta, joiden keski-ikä oli 10,43 vuotta. Näin ollen keskimääräinen alkamisikä oli 11,68 (vaihteluväli: 0-19). Taudin puhkeamisen suhteen havaittiin bimodaalinen jakauma: synnynnäinen (1 nainen, 1 mies) ja 3-17 vuotta (32 miestä, 13 naista). Kun taudin puhkeamisikää verrattiin mies- ja naispotilaiden välillä, merkittäviä eroja ei havaittu. Raportoimassaan sarjassa , ikä taudin puhkeamishetkellä oli 5-17 vuotta, keskiarvo 11,9 vuotta.
Miespotilailla leesiolle voi kehittyä lisääntynyttä karvoitusta murrosiän jälkeen . Hypertrikoosi kehittyy yleensä hyperpigmentaation jälkeen, ja karvat muuttuvat karkeammiksi ja tummemmiksi ajan myötä. Käsissämme leesionaalista hypertrichoosia todettiin 8:lla (17 %) 47 potilaasta. Tässä tutkimuksessa havaitsimme, että hypertrikoosi ei ollut niin yleistä Beckerin nevusta sairastavien potilaiden keskuudessa, sillä lähes 87 prosentilla potilaistamme ei ollut tätä merkkiä. Sitä vastoin lisääntyneitä päätykarvoja havaittiin 70 %:lla italialaisista tapauksista . Tymen ym. rekrytoimassa 19 302 miehen tutkimuksessa hypertrichoosia esiintyi vain hieman yli 50 %:lla Beckerin leesioista . Yksi mahdollinen selitys hypertrichoositapausten vähäisemmälle määrälle tutkimuksessamme on se, että potilaidemme keski-ikä oli alhaisempi kuin näissä tutkimuksissa. Kun alkamisikää verrattiin mies- ja naispotilaiden välillä, merkittäviä eroja ei havaittu ( ). Uskomme, että meidän tutkimuksemme kaltaiset tapaukset ovat yleisiä, mutta ne on leimattu muiksi ihosairauksiksi. Rower ym. raportoivat viidestä tapauksesta, joissa esiintyi etenevää cribriformista ja zosteriformista hyperpigmentaatiota. Kaikissa viidessä tapauksessa alkamisikä oli peripuberteetti- tai nuoruusvuosien aikana. Yhteenkään vaurioon ei liittynyt hypertrichoosia. Olemme Patrizin ym. kanssa samaa mieltä siitä, että nämä raportit ovat mitä todennäköisimmin Beckerin melanoositapauksia ilman hypertrichoosia.
Yleisimmin sairastunut alue oli käsivarsi (34 %), seuraavaksi eniten olkapää (21.3 %), rintakehä (17 %), kasvot (6,4 %), kylki (6,4 %), pakara (4,3 %) ja sääri (4,3 %). 45 potilasta oli sairastunut ylävartaloon (95,7 %) ja vain kahdella potilaalla oli vain alavartaloon rajoittuneita vaurioita (4,3 %). Tietomme vahvistavat aiempien tutkimusten tulokset, joiden mukaan Beckerin nevus on yleisempi ylävartalossa. Vartalon oikealla puolella oli 29 (61,7 %) ja vasemmalla puolella 18 (38,3 %) tapausta. Tätä ei ole aiemmin raportoitu.
Sileän lihaksen hamartooman (SMH) esiintyvyyttä Beckerin melanoosissa on vaikea määrittää, koska Beckerin melanoosin kriteereistä ei ole päästy yleiseen sopimukseen. Näkyvä SMH, johon liittyy vermikulaarisia liikkeitä ja pilarin erektiota tunnusteltaessa, oli silmiinpistävä löydös vain kolmella potilaalla (6,4 %). Näissä laikuissa oli usein follikulaarinen korostuma.
Useimmat Beckerin nevot esiintyvät eristettyinä vioina; kuitenkin ipsilateraalisia luupoikkeavuuksia, akneiformisia eruptioita , ja rintojen hypoplasiaa on raportoitu potilailla, joilla on Beckerin nevoja. Hypoplasia voi koskea koko rintaa tai vain nänniä ja areolaa. Naispotilailla tämä on yleisimmin raportoitu Beckerin nevukseen liittyvä poikkeavuus. Emme havainneet siihen liittyviä fyysisiä tai kehityspoikkeavuuksia. Mutta tutkimuksessamme vain kahdella naispotilaalla oli ipsilateraalinen rintojen hypoplasia.
Vaikka se on yleensä hankittu, jotkut tapaukset ovat synnynnäisiä. Beckerin nevusta on raportoitu sisaruksilla , isällä ja pojalla sekä sedällä ja veljenpojalla . Tutkimuksessamme positiivinen sukuhistoria oli vain 6,4 %:lla potilaista. Sukuhistoriaa koskevat tiedot voivat kuitenkin olla epäluotettavia, koska diagnoosien varmistaminen ei ollut mahdollista, ja tietoihin voi liittyä muistamisharhaa.
Beckerin nevus on hyvänlaatuinen sairaus, eikä pahanlaatuisesta muutoksesta ole raportoitu. Kun se on todettu, se säilyy loppuelämän ajan.
Ylipigmentoitumista on hoidettu menestyksekkäästi Q-kytkentäisellä rubiinilla ja taajuuskaksinkertaistetulla Nd:YAG:llä, mutta uusiutumisprosentit ovat korkeat . Vertailevassa tutkimuksessa, jonka mukaan pigmentin poistoa varten yksi läpivienti erbium:YAG:lla oli parempi kuin kolme hoitokertaa Nd:YAG:lla. Toisessa tutkimuksessa, jonka teki , 1550 nm:n erbium-dopedisella kuitulaserilla tehdyssä fraktionaalisessa resurfacing-hoidossa yli 75 % pigmentistä oli häivytetty yhden kuukauden kuluessa. Hypertrikoosi ei parantunut.
Ihon peittämisneuvonnasta voi olla apua . Perinteiset kirurgiset lähestymistavat ovat joko epäonnistuneita tai johtavat merkittävään arpeutumiseen. Lasertekniikka tarjoaa lääkärille keinon vähentää sekä pigmentaatiota että hypertrichoosia, joita usein nähdään Beckerin nevuksessa, ja voi siten parantaa vaurion kosmeettista ulkonäköä. Elektrolyysi on vakiintunut epilointimenetelmä, mutta sen käyttöä Beckerin nevuksen karvojen poistossa ei ole kuvattu. Korjaava meikki erilaisilla vedenkestävillä ja kevyillä tai hyvin peittävillä tuotteilla voi olla käyttökelpoinen lisähoito potilaille, jotka ovat pitkäaikaishoidossa tai joiden kohdalla tavanomainen hoito ei ole tehokasta.
5. Johtopäätökset
Tietojemme mukaan tämä on laajin sarja potilaita, joilla on Beckerin nevus Iranista. Tässä tutkimuksessa havaittiin kaksi odottamatonta kliinistä löydöstä: (1) hypertrichosis ei ole niin yleinen Beckerin nevusta sairastavien potilaiden keskuudessa, koska lähes 87 prosentilla potilaistamme ei ollut tätä merkkiä, ja (2) vaurioiden suurempi ylivoima oikealla puolella. Vartalon oikealla puolella oli 29 (61,7 %) ja vasemmalla puolella 18 (38,3 %). Tätä ei ole aiemmin raportoitu.
Interressiristiriita
Tekijät ilmoittavat, ettei tämän artikkelin julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitaa.