Karsinoidi-oireyhtymä

  • Ihon punoitus – Kasvojen ja rintakehän yläosan iho tuntuu kuumalta ja vaihtaa väriä – vaaleanpunaisesta violettiin. Jaksot voivat kestää muutamasta minuutista muutamaan tuntiin tai pidempään. Punoituksen voi laukaista stressi, liikunta tai alkoholinkäyttö.
  • Kasvojen ihomuutokset – Nenään ja ylähuuleen voi ilmestyä purppuranpunaisia alueita, joissa on hämähäkkimäisiä suonia.
  • Ripuli – Usein toistuvat ja vetiset ulosteet, joihin liittyy joskus vatsakramppeja
  • Hengitysvaikeudet – Astman kaltaiset oireet, kuten hengityksen vinkuminen ja hengenahdistus, joita voi esiintyä ihon punoituksen yhteydessä.
  • Nopea sydämen syke – Ajoittain kohonnut sydämen syke.

Karsinoidi-oireyhtymän esittely – Mikael Häggström – (Oma työ) , Wikimedia Commonsissa

Karsinoidi-oireyhtymän oireita sekoitetaan usein muihin sairauksiin, kuten Crohnin tautiin, haavaiseen paksusuolitulehdukseen tai ärtyvän suolen oireyhtymään (IBS). Tämän seurauksena diagnoosi viivästyy tai diagnosoidaan usein väärin. Karsinoidi-oireyhtymää sairastavat potilaat saattavat usein odottaa oikean diagnoosin saamista 5-7 vuotta oireiden alkamisesta. Lisäksi 60-80 prosentilla potilaista diagnosoidaan pitkälle edennyt tauti ja maksametastaasit jo ensiesittelyn yhteydessä. Siksi karsinoidikasvainten diagnosointi edellyttää yhteistyötä useiden eri tieteenalojen asiantuntijoiden välillä, kuten kirurgian, sisätautien ja onkologian, gastroenterologian, säteilyonkologian, radiologian, endokrinologian, endokriinisen kirurgian, molekyyligenetiikan, kliinisen immunologian, patologian ja ydinlääketieteen asiantuntijoiden välillä.

Lääkärit pyrkivät ensiksi sulkemaan pois muut ihon punoituksen ja ripulin syyt. Vaihtoehtoisten syiden puuttuessa tehdään sitten testejä sen määrittämiseksi, onko karsinoidi-oireyhtymä syynä, mukaan lukien:

  • Virtsakoe – Virtsakokeissa etsitään ylimääräistä serotoniinia, kemikaalia, jota karsinoidikasvaimet useimmiten erittävät.
  • Verikoe – Verikokeessa etsitään proteiini kromograniini A:n sekä muiden aineiden korkeita pitoisuuksia, joiden tiedetään erittyvän karsinoidikasvaimista.
  • Kuvantamistutkimukset – Kuvantamistutkimuksia, mukaan lukien vatsan tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) ja ydinlääketieteelliset kuvantamistutkimukset (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/ DOTATATE PET-CT) käytetään primaarikasvaimen tunnistamiseen ja etäpesäkkeiden levinneisyyden laajuuden määrittämiseen.

Hoito

Kirurgia

Kirurgia voidaan suorittaa primaarikasvaimen poistamiseksi ja maksametastaasien poistamiseksi huolellisesti valituilla potilailla monialaisen arvioinnin jälkeen. Hengitystievaurioiden osalta voidaan tehdä leikkauksia, kuten lobektomia, hiharesektio tai pneumonektomia, kasvaimen koosta ja sijainnista riippuen.

Somatostatiinianalogi-injektiot

Somatostatiinianalogi-injektiot (sandostatiini, lanreotidi) voivat vähentää karsinoidi-oireyhtymän oireita, kuten ihon punoitusta ja ripulia. Somatostatiinianalogit ovat haimahormoni somatostatiinin synteettisiä muotoja.

Maksavaltimon embolisaatio

Embolisaatio on hoito, jolla hoidetaan maksakasvaimia estämällä niiden verenkierto. Koska maksakasvaimet kukoistavat maksavaltimosta peräisin olevalla erittäin hapekkaalla verellä, tämän verenkierron estäminen voi tappaa kasvaimen. Kemoembolisaatio, joka tunnetaan myös nimellä transarteriaalinen kemoembolisaatio (TACE, Transarterial Chemoembolization), lisää kemoterapeuttisten aineiden annostelun kasvaimen tukkimiseen.

Lokoregionaaliset hoidot

Radiofrekvenssiablaatio antaa lämpöä neulan läpi maksan etäpesäkesoluihin aiheuttaen solukuoleman. Kylmähoito toimii samalla tavalla, mutta jäädyttämällä kasvaimen. Uusi tekniikka, mikroaaltoablaatio (MWA), tuhoaa maksakasvaimia mikroaaltoenergian tuottaman lämmön avulla.

Kemoterapia

Kemoterapialääkkeet voivat kutistaa neuroendokriinisiä kasvaimia, erityisesti haimaperäisiä kasvaimia. Näitä ovat temotsolomidi-, fluorourasiili-, oksaliplatiini- ja streptotsosiinipohjaiset kemoterapiaohjelmat.

Loco-regional Therapies

Radiofrekvenssiablaatio antaa lämpöä neulan kautta maksassa oleviin syöpäsoluihin, jolloin solut kuolevat. Kylmähoito on samanlainen, mutta se toimii jäädyttämällä kasvaimen. Uudempi tekniikka, mikroaaltoablaatio (MWA), tuhoaa maksakasvaimia käyttämällä mikroaaltoenergian tuottamaa lämpöä.

Muut lääkkeet

Käytetään myös ripuli- ja kolinergialääkkeitä. Potilaita kehotetaan välttämään alkoholia ja runsaasti tyramiinia sisältäviä ruokia, jotka voivat pahentaa oireita.

Jätä kommentti