Katso Uusimmat artikkelit

Abstract

Tausta: Caplanin oireyhtymä määritellään silikoosin ja nivelreuman (RA) väliseksi yhteydeksi. Se on harvinainen ja diagnosoidaan yleensä RA:n kulun pitkälle edenneessä vaiheessa. Se koskee yleensä potilaita, jotka ovat altistuneet pitkään piidioksidille. Tässä raportoimme tapauksesta, jossa potilaalla todettiin RA diagnosoidun silikoosin jälkeen.

Tapauksen esittely: 58-vuotias mies oli työskennellyt 21 vuotta kuorma-autonkuljettajana, jossa hän oli altistunut piidioksidille, kunnes hänelle kehittyi 52-vuotiaana hengenahdistus ja polyartriitti, johon liittyi ranteet ja nilkat. Hänellä oli hengenahdistusta ponnisteluissa. Keuhkojen auskultaatiossa todettiin narskuttelua tyvitumakkeissa. Hengitystoiminnan tutkimus (EFR) osoitti lievää restriktiivistä ventilaatiovajetta ilman alveolokapillaarisia diffuusiopoikkeavuuksia. Rintakehän röntgenkuvissa havaittiin useita mikrokyhmyjä, jotka olivat jakautuneet keuhkoihin, mutta pääasiassa alempiin segmentteihin. Bronkoalveolaarisessa huuhtelussa näkyi makrofagisia soluja, joista 30 prosenttia oli siderofageja. Rintakehän tietokonetomografia osoitti keuhkofibroosia. Silikoosidiagnoosi tehtiin, minkä jälkeen hänet ohjattiin reumatologiselle osastolle kroonisen symmetrisen polyartriitin tutkimista varten. Fyysisessä tutkimuksessa hänellä todettiin synoviittia hartioissa, ranteissa, käsissä ja oikeassa polvessa. Röntgenkuvassa todettiin molemminpuolisia eroosioita molempien jalkaterien viidennessä metatarsaalissa. Reumatekijä- ja antisyklisen sitrullinoituneen peptidin vasta-aineet olivat positiivisia. Potilaalla todettiin RA. Potilas sai kortikosteroideja ja rituksimabia.

Johtopäätös: Caplanin oireyhtymän tarkka etiologia ei ole selvillä, mutta pitkäaikainen altistuminen piidioksidille näyttää olevan ensimmäinen tekijä, jota syytetään sen patogeneesissä.

Avainsanat

Caplanin oireyhtymä, nivelreuma, silikoosi, rintakehän tietokonetomografia, rituksimabi.

Esittely

Työperäistä altistumista piidioksidille on epäilty autoimmuunitulehdussairauksien kehittymiseen . Sen yhteys nivelreumaan (RA) on hyvin tunnettu , ja se tunnetaan nimellä ”Caplanin oireyhtymä” tai myös ”reumaattinen pneumokonioosi” (RP). Kyseessä on harvinainen oireyhtymä, jota voi esiintyä myös piidioksidille altistuneilla työntekijöillä sekä silikoosi- tai asbestoosipotilailla . Caplan tunnisti sen vuonna 1953, ja se muodostuu rintakehän röntgenkuvassa useista hyvin määritellyistä pyöristyneistä kyhmyistä, jotka ovat levinneet keuhkoihin pääasiassa perifeerisesti. Tämän oireyhtymän esiintyvyys pneumokonioosipotilailla on pieni . Caplan havaitsi sen esiintyvyydeksi 0,4 % , ja hiljattain Honma ja Vallyathan osoittivat vertailevassa tutkimuksessa sen esiintyvyydeksi 0,75 % Japanissa ja 1,5 % Yhdysvalloissa . Tässä raportoimme Caplanin oireyhtymän tapauksen potilaalla, jolla oli diagnosoitu silikoosi.

Tapauksen esittely

58-vuotias mies, joka ei tupakoinut, oli työskennellyt 21 vuoden ajan kuorma-autonkuljettajana, jossa hän oli altistunut piidioksidipäästöille, kunnes hänelle kehittyi 52-vuotiaana hengenahdistus, johon liittyi moniniveltulehdus, johon liittyi ranteet ja nilkat. Hänet ohjattiin Tunisiassa Soussen Farhat Hached -sairaalan pneumologiselle osastolle. Hänellä oli hengenahdistus NYHA-luokituksen mukaisessa ponnistusvaiheessa II. Keuhkojen auskultaatiossa todettiin krepitus tyvisegmenteissä. Hengitystoiminnan tutkimus (EFR) osoitti lievää restriktiivistä ventilaatiovajetta ilman alveolokapillaarisia diffuusiopoikkeavuuksia. Rintakehän röntgenkuvissa havaittiin useita mikrokyhmyjä, jotka jakautuivat ympäri keuhkoja mutta pääasiassa alempiin segmentteihin (kuva 1). Bronkoalveolaarisessa huuhtelussa näkyi makrofagisia soluja, joista 30 prosenttia oli siderofageja. Rintakehän tietokonetomografiassa näkyi keuhkofibroosia, johon liittyi septaalisia ja intralobulaarisia ristisidoksia kahdessa keuhkopohjassa pääasiassa vasemmalla puolella ja ylemmässä kielilohkossa (kuva 2). Silikoosidiagnoosi tehtiin vuonna 2011. Vuonna 2016 hänet ohjattiin reumatologiselle osastolle kroonisen symmetrisen polyartriitin tutkimiseksi. Fyysisessä tutkimuksessa hänellä todettiin synoviittia hartioissa, ranteissa, käsissä (kuva 3) ja oikeassa polvessa. Röntgenkuvassa todettiin molemminpuolisia eroosioita molemmissa käsissä (kuva 4) ja jaloissa (kuva 5). Latex- ja Rose-Waaler-reaktiolla todettu reumatekijä (RF) ja ELISA-testillä mitatut antisyklisen sitrullinoituneen peptidin vasta-aineet (ACCP) olivat erittäin positiivisia (500 UI ja 170 UI/L). Potilaalla diagnosoitiin RA American College of Rheumatology (ACR)/European League against Rheumatism (EULAR) -luokituskriteerien perusteella. Taudin aktiivisuuspisteytys (DAS28) oli 7,52. Diagnoosi oli Caplanin oireyhtymä. Potilas sai kortikosteroideja ja rituksimabia (Mabthera®), ja moniniveltulehdus parani 12 kuukauden seurannassa.

Kuva 1: Rintakehän röntgenkuva, jossa näkyi useita mikrokyhmyjä, jotka olivat jakautuneet eri puolille keuhkoja mutta pääasiassa alempiin segmentteihin.

Kuva 2: Rintakehän tietokonetomografia, jossa näkyy keuhkofibroosia, jossa on septaalisia ja intralobulaarisia ristisidoksia molemmissa keuhkopohjissa pääasiassa vasemmalla puolella ja ylemmässä kielilohkossa.

Kuva 3: Kuva potilaan käsistä, jossa näkyy synoviittia molemmissa ranteissa ja käsien pikkunivelissä.

Kuva 4: Käsien röntgenkuva, jossa näkyy eroosioita vasemmassa säteisraajassa, oikeassa karppinivelessä, vasemman vasemmanpuoleisessa ensimmäisessä välikorvanivelessä ja oikean toisen ja kolmannen välikorvanivelen nivelessä.

Kuva 5: Jalkojen röntgenkuvaus, jossa näkyy konsentrinen nivelvälien kaventuminen ensimmäisissä metatarsofalangan nivelissä ja eroosioita molemmissa viidennessä metatarsofalangan nivelessä ja neljännessä oikeassa metatarsofalangan nivelessä.

Keskustelu

Caplanin oireyhtymää kuvasi ensimmäisen kerran Caplan vuonna 1953 , havainnoituna Etelä-Walesin hiilityöläisillä. Se koostuu silikoosin ja RA:n yhteydestä . Radiologiset piirteet koostuvat useista hyvin määritellyistä pyöreistä läpimitaltaan 0,5-5 cm:n läpimittaisista opasiteetista, jotka ovat jakautuneet molempiin keuhkoihin, mutta pääasiassa periferiaan . Pitkään kestäneen piidioksidille altistumisen, pneumokonioosin ja RA:n välinen yhteys on osoitettu . Calvert GM:n ja muiden tutkimuksessa kiteiselle piidioksidille altistumisen ja RA:n välinen yhteys on osoitettu hyvin. Sekä RA että reumatekijä ovat yleisempiä Caplanin oireyhtymää sairastavilla potilailla verrattuna altistuneisiin kaivostyöläisiin, joilla on tai ei ole yksinkertaista pneumokonioosia .

Patologisesti klassinen ”Caplanin kyhmyjen” tyyppi on se, että niissä on keskeinen nekroottinen alue, jota ympäröivät vuorotellen nekroottinen kudos ja mustan hiilipölyn kerrostumat, ja perifeerinen soluvyöhyke, jossa on soluvälitteistä soluinfiltraatiota ja joka sisältää polymorfonukleaarisia granulosyyttejä, satunnaisia jättihippusoluja ja makrofaagit . Nämä makrofagit voivat sisältää pölyhiukkasia . RA:n tarkka patogeneesi on edelleen epäselvä. Hypoteesina on, että alveolaariset makrofagit nielevät piidioksidihiukkasia, mikä johtaa tulehdukseen ja fibroblastien aktivoitumiseen. Makrofagit tuhoavat piidioksidia, jonka uudet makrofagit taas sulattavat . Piidioksidin aktivoimat makrofagit patogeeniin liittyvän molekyylimallin (PAMP) kautta aiheuttavat useiden sytokiinien, kuten interleukiini-1:n ja TNF-alfan, tuotantoa. Synnynnäisen immuunijärjestelmän aktivoitumisen jälkeen dendriittiset solut esittävät antigeenejä CD4-T-lymfosyyteille . Tämä toistuva prosessi aiheuttaa kroonista immuunitoimintaa ja fibroosia ja helpottaa siten autoantigeenien muodostumista . Pneumokonioosi johtaa autovasta-aineiden, immuunikompleksien ja immunoglobuliinien ylituotantoon, mukaan lukien RF . Lisäksi Caplanin oireyhtymässä todettiin usein positiivisia ACCP-arvoja, ja piidioksidille altistumisen ja ACPA-positiivisen RA:n välillä on yhteys .

Radiologisesta ja altistumishistoriallisesta näkökulmasta tässä esittelemämme kliininen tapaus täyttää Caplanin oireyhtymän diagnoosille asetetut kriteerit. Korostamme työperäisen anamneesin merkitystä RA-tapauksissa, joissa radiologiset opasiteetit poikkeavat taudille tyypillisimmistä keuhkomuutoksista. Tämä tapaus havainnollistaa myös vapaan piidioksidin ja muiden mineraalipölyjen potentiaalia laukaista autoimmuunisairauksia.

Hoidon osalta ei ole olemassa perinteistä protokollaa. Hoidosta on keskusteltava tapauskohtaisesti ja se on suoritettava reumatologisten ohjeiden mukaisesti Caplanin oireyhtymästä riippumatta . Yleensä, kuten muutkin pneumokonioosit, silikoosi, ei reagoi lääkehoitoon .

Johtopäätös

Vaikka harvinaista, reumaattista pneumokonioosia, joka tunnetaan myös nimellä Caplanin oireyhtymä, voi esiintyä piidioksidille altistuneilla työntekijöillä sekä silikoosipotilailla. Tämän oireyhtymän diagnoosiin, luokitteluun ja esiintymiseen liittyviä näkökohtia käsitellään korostaen työperäisen anamneesin merkitystä potilailla, joilla on nivelreuma ja keuhkojen opasiteetti rintakehän röntgenkuvissa.

Conflict of interest

None.

1. Costallat LTL, De Capitani EM, Zambon L (2002) Silicose pulmonaire et lupus érythémateux disséminé chez l’homme. À propos de deux observations. Rev Rhum 69: 76-79.
2. Alaya R, Zouche I, Kaffel D, Riahi H, Hamdi W, Kchir MM (2017) Caplanin oireyhtymä iäkkäillä nivelreumapotilailla: Uudesta tapauksesta. The Egyptian Rheumatologist.
3. Caplan A (1953) Tietyt epätavalliset radiologiset ilmiöt nivelreumaa sairastavien hiilikaivosmiesten rintakehässä. Thorax 8: 29-37.
4. Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A, ym. (2010) Reumaattinen pneumokonioosi (Caplanin oireyhtymä). Eur J Intern Med 21: 168-172.
5. Honma K, Vallyathan V (2002) Reumaattinen pneumokonioosi: Vertaileva tutkimus ruumiinavaustapauksista Japanin ja Pohjois-Amerikan välillä. Annals of Occupational Hygiene 46: 65-67.
6. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT, et al. (2010) 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 62: 2569-2581.
7. Prevoo ML, van ’t Hof MA, Kuper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LB, ym. (1995) Modifioidut taudin aktiivisuuspisteet, jotka sisältävät kahdenkymmenenkahdeksan nivelen laskennan. Kehittäminen ja validointi nivelreumapotilaiden prospektiivisessa pitkittäistutkimuksessa. Arthritis Rheum 38: 44-48.
8. TELLESSON WG (1961) Reumaattinen pneumokonioosi (Caplanin oireyhtymä) asbestityöntekijällä. Thorax 16: 372-377.
9. Otsuki T, Miura Y, Nishimura Y, Hyodoh F, Takata A, ym. (2006) Fas- ja Fasiin liittyvien molekyylien muutokset silikoosipotilailla. Exp Biol Med (Maywood) 231: 522-533.
10. Calvert GM, Rice FL, Boiano JM, Sheehy JW, Sanderson WT (2003) Occupational silica exposure and risk of various diseases: an analysis using death certificates from 27 states of the United States. Occup Environ Med 60: 122-129.
11. Miall WE, Caplan A, Cochrane AL, Kilpatrick GS, Oldham PD (1953) An epidemiological study of rheumatoid arthritis associated with characteristic chest x-ray appearances in coal-workers. Br Med J 2: 1231-1236.
12. Weili G, Zhang N (2016) A Case Report of Rheumatoid Pneumoconiosis (Caplan Syndrome). Chest 149: A469.
13. De Capitani EM, Schweller M, Silva CM, Metze K, Cerqueira EM, et al. (2009) Rheumatoid pneumoconiosis (Caplanin oireyhtymä) with a classical presentation. J Bras Pneumol 35: 942-946.
14. Yahya A, Bengtsson C, Larsson P, Too CL, Mustafa AN, ym. (2014) Silika-altistuminen liittyy lisääntyneeseen riskiin sairastua ACPA-positiiviseen nivelreumaan aasialaisessa populaatiossa: näyttöä malesialaisesta MyEIRA-tapauskontrollitutkimuksesta. Mod Rheumatol 24: 271-274.