Mikä on kirkassolusarkooma?
Kirkassolusarkooma eli CCS on pehmytkudossarkoomaksi kutsuttu syöpätyyppi. CCS-kasvaimia esiintyy useimmiten käsivarsissa, jaloissa, jalkaterissä ja käsissä. CCS voi kuitenkin kasvaa koko vartalossa, myös vatsassa ja suolistossa. CCS:ää on löydetty myös sukupuolielimistä ja päästä. Kirkassolusarkooma on saanut nimensä siitä, että kasvaimen solut näyttävät mikroskoopissa kirkkailta.
Miten yleinen kirkassolusarkooma on?
Sarkoomat ovat harvinaisia syöpiä, ja CCS on harvinainen sarkoomatyyppi, joka muodostaa 1 % sarkoomatapauksista. Sitä tavataan useimmiten teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla parikymppisillä. Keskimääräinen ikä diagnoosin tekohetkellä on 25 vuotta. CCS on kuitenkin niin harvinainen, ettemme tiedä tarkalleen, kuinka monella ihmisellä sitä on.
Miten kirkassolusarkooma diagnosoidaan?
CCS on vaikea diagnosoida. Aluksi joillakin potilailla saatetaan diagnosoida pehmytosien pahanlaatuinen melanooma, koska näiden molempien syöpien solut näyttävät mikroskoopissa samalta. CCS:ssä on kuitenkin tiettyjä geneettisiä piirteitä, jotka ovat hyvin yleisiä ja joita ei esiinny melanoomassa. On tärkeää mennä lääkärille, joka on erikoistunut sarkoomaan. Voit ottaa yhteyttä MyPART-palveluun, josta saat apua lähelläsi olevien asiantuntijoiden löytämiseksi.
Monilla CCS-tautia sairastavilla ei ole aluksi oireita. Myöhemmin, kun kasvain kasvaa suuremmaksi, oireita voivat olla:
- Kyhmy ihon alla, joka on joskus kivulias
- Painon lasku ilman tunnettua syytä
- Väsymys
- Yöhikoilu
Kuvantaminen: Lääkäri käyttää magneetti- ja tietokonetomografian kaltaisia kuvauksia nähdäkseen, missä kasvain on ja kuinka suuri se on. He myös tarkistavat, onko merkkejä siitä, että kasvain on levinnyt muihin kehon osiin.
Biopsia: Tarkistaakseen, onko kasvain CCS, lääkäri tekee biopsian, jossa kasvaimesta otetaan pieni näyte neulalla. Patologiksi kutsuttu asiantuntija tutkii näytteestä otettuja soluja mikroskoopilla ja tekee geneettisiä testejä selvittääkseen, millainen kasvain on kyseessä.
Oikein diagnoosin saaminen on erittäin tärkeää oikean hoidon saamiseksi.
Miten kirkassolusarkoomaa hoidetaan?
Hoito on jokaisella yksilöllinen. Sinun tulisi käydä sarkooman hoidon asiantuntijan luona päättämässä, mikä on paras lähestymistapa kasvaimellesi. Voit ottaa yhteyttä MyPART-palveluun saadaksesi apua lähelläsi olevien asiantuntijoiden löytämiseksi.
Kirurgia: Leikkaus, jossa poistetaan kasvain ja osa sitä ympäröivästä terveestä kudoksesta, on paras CCS:n hoito. Joissakin tapauksissa koko käsi tai jalka voidaan joutua amputoimaan. Jos joitakin syöpäsoluja jää jäljelle, on suurempi mahdollisuus, että syöpä uusiutuu samassa paikassa. Tai se voi levitä muualle kehoon.
Sädehoito: Sädehoitoa voidaan käyttää ennen leikkausta tai sen jälkeen, jos lääkärit katsovat, että pelkkä leikkaus ei poista kaikkia kasvainsoluja. Siltikään emme tiedä, auttaako sädehoito sinua elämään pidempään.
Kemoterapia: Kun leikkaus ei ole mahdollinen tai kun syöpä on levinnyt, CCS:n hoitoon voidaan käyttää kemoterapiaa. Se ei kuitenkaan näytä olevan tehokas tapa hoitaa CCS:ää.
Kantaako kirkassolusarkooma suvussa?
Ei, CCS ei kantaudu suvussa.
Miten kirkassolusarkooma muodostuu?
Tiedämme, että CCS:ssä kromosomit (solujesi osat, jotka sisältävät kaikki geenejäsi) hajoavat toisistaan ja kootaan takaisin väärällä tavalla. Tämä voi aiheuttaa sen, että solut eivät toimi oikein. CCS:ssä EWSR1-niminen geeni yhdistyy ATF1-nimisen alueen kanssa, jolloin syntyy fuusiogeeni nimeltä EWSR1/ATF1. Näin voi tapahtua myös geenin CREB1 kanssa (EWSR1/CREB1). Lääkärit etsivät tätä muutosta kromosomeissa vahvistaakseen, että syöpäsi on CCS. Tämä geenifuusio tapahtuu lähes kaikissa CCS-tapauksissa. Tutkijat yrittävät siis selvittää, miten tämä toimii, jotta he voivat löytää ja testata uusia hoitomuotoja.
Millainen on selkeäsoluista sarkoomaa sairastavan ennuste?
Arvio siitä, miten sairaus vaikuttaa sinuun pitkällä aikavälillä, on nimeltään ennuste. Jokainen ihminen on erilainen, ja ennusteesi riippuu monista tekijöistä, kuten:
- Missä kasvain on kehossasi
- Onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin
- Miten paljon kasvaimesta poistettiin leikkauksessa
Jos haluat tietoa ennusteestasi, on tärkeää keskustella lääkärisi kanssa. Myös NCI:llä on resursseja, jotka auttavat sinua ymmärtämään syövän ennustetta.
Lääkärit arvioivat CCS:n selviytymisprosenttia sen perusteella, miten CCS:ää sairastavien ihmisten ryhmät ovat pärjänneet aiemmin. Koska CCS-potilaita on niin vähän, nämä luvut eivät välttämättä ole kovin tarkkoja. Tutkimuksissa arvioidaan, että CCS:n viiden vuoden eloonjäämisprosentti on 30-67 %.
CCS:n ennuste on huono, koska se leviää usein nopeasti muihin kehon osiin ja uusiutuu usein hoidon jälkeen. Ihmisten ennuste on yleensä parempi, kun heidän CCS-kasvaimensa ovat pienempiä kuin 2 tuumaa ja ne voidaan poistaa leikkauksella.