Klorooma – pahanlaatuinen kasvain

Klorooma on harvinainen, pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu granulosyyttien esiasteista. Sitä kutsutaan myös granulosyyttiseksi sarkoomaksi tai ekstramedullaariseksi myeloblastoomaksi, ja se liittyy yleensä myeloblastiseen leukemiaan. Se on kiinteä kasvain, joka sisältää myeloblastien, promyelosyyttien ja myelosyyttien primitiivisiä esiasteita.

Klorooma esiintyy tavallisesti luissa, keuhkoissa, keskushermostossa, ihossa, imusolmukkeissa, suolistossa sekä pään ja kaulan pehmytkudoksissa ja rinnoissa. Burns kuvasi nämä epäkypsät solut ensimmäisen kerran vuonna 1811, ja ne nimettiin kloroomiksi, koska ne näyttivät väriltään vihreiltä, mikä johtui todennäköisesti korkeasta myeloperoksidaasipitoisuudesta. Ne nimettiin uudelleen granulosyyttiseksi sarkoomaksi vuonna 1966, kun kävi selväksi, että ne ovat vain osittain vihreitä ja osa soluista näyttäytyi harmaina, ruskeina tai valkoisina riippuen soluentsyymien pitoisuuksista tai niiden hapettumistilasta.

Granulosyyttisiä sarkoomia esiintyy 2,5-9,1 %:lla akuuttia myelooista leukemiaa sairastavista potilaista. Vaikka kloroomiin sairastuvat molemmat sukupuolet yhtä usein, lapset näyttävät sairastuvan enemmän kuin aikuiset, sillä 60 % kloroomapotilaista on alle 15-vuotiaita. Niitä voi esiintyä remissiossa tai relapsissa tai leukemian komplikaationa.

Potilailla on useimmiten AML, mutta toisinaan, jopa 35 prosentilla potilaista, klorooma diagnosoidaan ilman edeltävää AML-diagnoosia. Tämän vuoksi kloroomaa on vaikea erottaa lymfoomasta radiologisin tai kliinisin menetelmin. Useimmille näistä 35 %:n potilaista kehittyy kuitenkin AML parin vuoden kuluessa.

Klorooman oireet

Monissa tapauksissa granulosyyttiset sarkoomat eivät aiheuta merkittäviä oireita, ja noin 50 %:lla kloroomatapauksista diagnosoidaan vasta ruumiinavauksen yhteydessä. Klorooman oireet johtuvat yleensä itse massasta tai siitä, miten se vaikuttaa siihen elimeen, jossa se sijaitsee. Keskushermostossa olevaan kloroomaan liittyy oireita, kuten cauda equina -oireyhtymä tai radikulopatia.

Klorooman radiologiset piirteet

Pehmytkudoksessa olevat kloroomamassat voivat olla infektioalttiita ja ne voivat koostua verenvuodosta tai sekundaarisista kasvaimista. Mitä aikaisemmin diagnoosi tehdään, sitä parempi, sillä kukin komplikaatio vaatii erityishoitoa. Nämä vauriot voidaan erottaa toisistaan kuvantamislöydösten avulla. Tietokonetomografia- ja magneettikuvauksista on apua kloroomien tunnistamisessa ja hoitosuunnitelmien laatimisessa.

Potilailla, joilla ei ole aiempaa AML-diagnoosia, kloroomat diagnosoidaan yleensä virheellisesti useiksi pahanlaatuisiksi kasvaimiksi. Vaikka kloroomat ovatkin harvinaisia, on tärkeää erottaa ne toisistaan ja hoitaa ne asianmukaisesti, sillä ne reagoivat paremmin fokaaliseen sädehoitoon kuin kemoterapiaan.

Diagnoosi ja ennuste

Kloroomien tarkkaan diagnosointiin tarvitaan erityisiä värjäys- ja histokemiallisia analyysejä. Kloroomat eivät vaikuta negatiivisesti AML-potilaiden ennusteeseen verrattuna potilaisiin, joilla ei ole kloroomia. Klorooma kroonista leukemiaa sairastavilla potilailla vaikuttaa kuitenkin ennusteeseen negatiivisesti. Klorooma on yleensä herkkä kemoterapialle tai sädehoidolle ja häviää kokonaan kolmen kuukauden kuluessa, vaikka noin 23 %:lla potilaista se uusiutuu.

Vaikka se on hyvin harvinaista, ortopedin on arvioitava perusteellisesti kaikki paikalliset kasvaimet, joiden etiologiaa ei tunneta, erityisesti AML-potilailla. Tieto tästä mahdollisuudesta voi nopeuttaa hoitoa ja välttää tarpeettomia leikkauksia.

Klorooman hoito

Kloroomaa voidaan hoitaa kemoterapialla, jolla hoidetaan taustalla olevaa leukemiaa. Jos kyseessä on refraktorinen tai resistentti leesio, joka ei reagoi hyvin kemoterapiaan, sädehoito tai kirurginen poisto voi olla vaihtoehto. Vastadiagnosoidut AML-potilaat reagoivat solunsalpaajahoitoon paremmin kuin ne potilaat, joilla on uusiutuma.

Lisälukemista

• Kaikki akuutin myelooisen leukemian sisältö
• Akuutti myelooinen leukemia – Mikä on akuutti myelooinen leukemia?Sc.) tutkinto kemiasta ja Master of Science (M.Sc.) tutkinto biokemiasta Calicutin yliopistosta Intiasta. Hän on aina ollut erittäin kiinnostunut lääketieteestä ja terveystieteestä. Osana maisterin tutkintoaan hän erikoistui biokemiaan painottaen mikrobiologiaa, fysiologiaa, biotekniikkaa ja ravitsemusta. Vapaa-ajallaan hän rakastaa kokata myrskyn keittiössä superhienoilla leivontakokeiluillaan.
  Viimeisin päivitetty 26.2.2019

  Sitaatit