Kondroblastooma

Kondroblastoomat, joita kutsutaan myös Codmanin kasvaimiksi, ovat harvinaisia hyvänlaatuisia rustokasvaimia, jotka syntyvät tyypillisesti pitkien luiden epifyysiin tai apofyysiin nuorilla potilailla. Harvinaisuudestaan huolimatta ne ovat yksi yleisimmin esiintyvistä hyvänlaatuisista epifyysisistä kasvaimista luustoltaan epäkypsillä potilailla.

Epidemiologia

Kondroblastoomien osuus kaikista primaarisista luukasvaimista on alle 1 %, ja niitä esiintyy pääasiassa nuorilla potilailla (<20-vuotiailla), ja niiden yleispedilektiona on mies 7.

Kliininen taudinkuva

Kliininen taudinkuva on epäspesifinen, ja siihen voi kuulua nivelkipua, lihasten haurastumista, arkuutta ja turvotusta/paikallista massaa. Kondroblastooma tuottaa prostaglandiineja, jotka aiheuttavat kipua; lisäksi se voi epifyysisen sijaintinsa vuoksi laukaista nivelreaktion 16.

Patologia

Vähäisessä osassa tapauksista on havaittu malignia transformaatiota, johon liittyy paikallista ja verisuonten invaasiota sekä etämetastaaseja.

Yhteisöt

Aneurysmaattisia luukystia voi esiintyä sekundaarisesti taustalla olevaan kondroblastoomaan liittyen 13.

Histologia

Mikroskooppisesti ne koostuvat kondroblasteista, kondroidisesta matriksista, rustosta, jossa on satunnaisesti jättiläismäisiä monitumaisia soluja (mikä voi johtaa virheelliseen diagnoosiin jättiläissolukasvain).

Kondroblasteja ympäröivä kalsiumkerrostuma, joka on tyypillisesti polyedrisen muotoinen, johtaa tyypilliseen ”kananlankakalkkiutumiseen” (patognomoninen) 7,10.

Lokaatio

Kondroblastoomia syntyy tavallisimmin pitkien luiden epifyyseissä, 70 %:lla esiintyy humeruksessa (yleisin), femurissa ja tibiassa 9. Noin 10 % esiintyy käsissä ja jaloissa 7.

Radiografiset piirteet

Kondroblastoomat ovat näkyvästi mukana erotusdiagnostiikassa ja röntgenkuvassa läpikuultavien luuleesioiden ja epifyysisten leesioiden muistitiedoissa 3.

Plain-röntgenkuva

Kondroblastoomat näkyvät hyvin määriteltyinä läpikuultavina leesioina, joilla on joko sileät tai lobulaariset reunat ja ohut skleroottinen reunus ja jotka syntyvät eksentrisesti pitkien putkimaisten luiden epifyysiin (esim, reisiluun, olkavarren tai sääriluun) tai apofyyseissä, kuten reisiluun suuremmassa trochanterissa, olkavarren suuremmassa tuberositeetissa, akromionissa, calcaneuksessa tai taluksessa. Kun ne laajenevat, niillä on taipumus ulottua metafyysiin. Kortikaalinen rikkoutuminen on harvinaista.

Sisäisiä kalkkeutumia voidaan nähdä 40-60 prosentissa tapauksista 7,9. Niiden koko vaihtelee 1-10 cm:n välillä, ja suurin osa niistä on diagnoosihetkellä 3-4 cm:n kokoisia 10.

Nivelen effuusiota nähdään kolmasosalla potilaista.

Epifyysisistä leesioista kondroblastoomalle on tunnusomaista, että leesiosta etäällä oleva kiinteä tai kerroksellinen luukalvon periosteaalinen reaktio (joka käsittää myös diafyysin) on läsnä 8.

CT

CT havainnollistaa tavalliset filmilöydökset siten, että suhde kasvulevyyn ja nivelpintaan hahmottuu paremmin. Kiinteä periosteaalinen reaktio (havaitaan jopa 50 %:ssa tapauksista) ja sisäinen kalkkiutuminen (kalkkimainen matriisi havaitaan ~50 %:ssa tapauksista) sekä kortikaalinen rikkoutuminen ovat myös helpommin havaittavissa 7,8. Endosteaalinen hilseily saattaa näkyä 10.

MRI

MRI soveltuu erinomaisesti transfyseaalisen tai transkortikaalisen laajenemisen arviointiin ja siihen liittyvän ympäröivän luuytimen ja pehmytkudosturvotuksen osoittamiseen, mikä on nähtävissä suuressa osassa tapauksia 5,7.

Näillä leesioilla on hyvin rajattu, lohkottunut reunus. Signaali on vaihteleva 14,15:

  • T1: keskisuuri signaali
  • T2: vaihteleva signaali
  • STIR: korkea signaali
  • T1 C+: heterogeeninen kohtalainen tehostuminen yhdessä ympäröivän luun ja pehmytkudosturvotuksen tehostumisen kanssa

Neste-nestetasoja voi toisinaan näkyä (ks. neste-nestetasoja sisältävä luustovaurio), mikä johtunee siihen liittyvästä aneurysmaalisesta luukystasta 4.

Hoito ja ennuste

Hoito koostuu yleensä kuraatiosta ja syntyneen ontelon pakkaamisesta joko luulla tai luusementillä (polymetyylimetakrylaatilla). Myös radiotaajuusablaatiota on käytetty 7.

Nivelpinnan ja kasvulevyn läheisyyden vuoksi täydellinen hävittäminen on valitettavasti vaikeaa. Tämän vuoksi uusiutumisprosentit ovat suhteellisen korkeat (8-20 %), ja kasvulevyn vammautuminen voi johtaa kasvun pysähtymiseen ja raajojen pituuseroon 7.

Hoitoa voi vaikeuttaa myös kasvulevyn vammautuminen, joka voi johtaa kasvun pysähtymiseen ja raajojen pituuseroon

Komplikaatiot

Kondroblastoomiin liittyviä komplikaatioita ovat muun muassa patologiset murtumat ja harvoin pahanlaatuinen transformaatio ja keuhkometastaasi 6.

Historia ja etymologia

Yhdysvaltalainen lääkäri Ernest Armory Codman (1869-1940) kuvasi tämän leesion vuonna 1931 yhdysvaltalaisen lääkärin Ernest Armory Codmanin (1869-1940) kuvaamana proksimaalisen humeruksen epifyysisenä kondromatoottisena jättisolukasvaimena, mistä johtuu termi Codmanin kasvain 11.

Vuonna 1942 yhdysvaltalaiset lääkärit ja patologit Henry L Jaffe (1896-1979) ja Louis Lichtenstein (1906-1977) nimesivät tämän kasvaimen luun hyvänlaatuiseksi kondroblastoomaksi 12.

Differentiaalidiagnoosi

Differentiaalidiagnoosina voidaan erottaa muut leesiot, joilla on taipumusta epifyysiin tai apofyysiin (ks. epifyysisen leesion erotusdiagnostiikka). Erityisiä harkittavia leesioita ovat 10:

  • kirkassoluinen kondrosarkooma: ks. kondroblastooma vs. kirkassoluinen kondrosarkooma
  • osteomyeliitti, johon liittyy paise, esim. Brodie-abskessi
  • intraosseaalinen ganglio
  • jättisolukasvain: vanhempi ikäryhmä (suljettu fysiikka)

Kondroblastoomien ympärillä usein nähtävän luuydinturvotuksen esiintyminen on hyödyllistä, sillä se ei ole tavallinen piirre kondromyksoidisissa fibroomissa, jättisolukasvaimissa tai enkondroomissa 7.

.

Jätä kommentti