Abstract
Bronchogenic cysts arising from the stomach are uncommon. Keskustelemme nuoresta naispotilaasta, jolla oli oletettu suoliston kaksoiskysta ja jolla todettiin patologisessa tarkastelussa kolme bronkogeenistä ja maha-suolikanavan kystaa. Keskustelemme bronkogeenisten kystien patofysiologiasta ja niiden pahanlaatuisesta potentiaalista.
1. Johdanto
Vatsasta lähtevät bronkogeeniset kystat ovat suhteellisen harvinainen entiteetti. Vatsan sisäisiä bronkogeenisiä kystia on raportoitu jo viisikymmentä vuotta sitten, ja kirjallisuudessa on julkaistu alle 25 tapausta. Tässä raportissa tuodaan esiin harvinainen tapaus, jossa aikuispotilaan mahalaukun seinämästä oli syntynyt kolme bronkogeenistä kystaa.
2. Taustaa
Klinikallemme esiteltiin 29-vuotias nainen, joka oli raskauden aikana kokenut voimakasta vasemman yläkvadrantin kipua. Raskauden aikana hänelle tehtiin kuvantamistutkimus, joka osoitti useita suuria kystisiä rakenteita, joiden koettiin olevan peräisin mahalaukusta. Näiden oletettiin olevan suoliston duplikaatiokystia. Oireellisuuden, diagnostisen epävarmuuden ja näiden kystien pahanlaatuisuuspotentiaalia koskevan huolen vuoksi suositeltiin resektiota.
Henkilöllä ei ollut muuta asiaan liittyvää sairaushistoriaa. Hän juoksi maastojuoksua lukiossa ja oli terve. Hänellä ei ollut muita ongelmia aiempien raskauksiensa yhteydessä. Hän oli tupakoimaton.
Kuntotutkimuksessa hänellä oli tunnusteltavissa olevaa täyteläisyyttä vasemmassa yläneljänneksessä, mutta muutoin hän ei ollut vääntynyt, pehmeä eikä arka. Asiaankuuluvassa preoperatiivisessa laboratorioarviossa ei havaittu poikkeavia löydöksiä.
CT-kuvantamisessa todettiin kolme hyvänlaatuiselta vaikuttavaa, hyvin rajattua, ohutseinäistä, yksinkertaista kystistä massaa vasemmassa ylävatsassa, joilla kaikilla oli massavaikutus mahalaukussa. Kystat olivat kooltaan 9,2 × 6,6 cm, 1,8 × 1,7 cm ja 3,0 × 2,8 cm, ja ne sijaitsivat mahalaukun yläosan takaosassa, anterolateraalisessa ylävatsassa ja mahalaukun suuremmassa kaarevuudessa (kuvat 1 ja 2). Vuotta aikaisemmasta tietokonetomografiasta oli ollut pientä välikasvua.
Potilas siirtyi leikkaussaliin, jossa hänelle tehtiin kiilaresektio ylemmän keskiviivan viillon kautta kaikista kolmesta kystasta ilman komplikaatioita. Intraoperatiivisesti kystat eivät olleet yhteydessä mahalaukun luumeniin, vaan nousivat mahalaukun seinämästä. Ne olivat kaikki pehmeitä ja täynnä kiteistä, hiukkasmaista nestettä.
Patologinen tutkimus osoitti hyvänlaatuisia, kehittyneitä, ohutseinäisiä kystia, joissa oli sileä lihasseinämä. Niitä vuorasi hengitysteiden säikeinen ja limainen rauhasepiteeli, joka muistutti mahalaukun ja hengitysteiden epiteeliä ja sopi yhteen bronkogeenisten ja yhdistettyjen bronkogeenisten/gastroenteristen kystien kanssa (kuvat 3-5).
Patologian vuoksi tehtiin rintakehän tietokonetomografia, jossa todettiin vasemman alalohkon osittainen keuhkoputkien ageneesi. Keuhkojen kystisiä leesioita ei ollut. Potilas pysyi kuitenkin oireettomana ilman merkkejä hengitysvaikeuksista tai hypoksiasta, eikä jatkotutkimuksia tehty.
3. Keskustelu
Vatsaontelonsisäisten bronkogeenisten kystien raportoituja tapauksia on vähän. Tapauksessamme hahmotellaan ainutlaatuinen tapaus kolmesta oireilevasta bronkogeenisesta tai sekamuotoisesta bronkogeenisen/enterisen mahalaukun kystasta. Gensler et al. raportoivat vuonna 1966 ensimmäisen tapauksen intramuraalisesta mahakystasta, joka koostui säikeisestä pseudostratifioituneesta pylväsmäisestä epiteelistä, johon liittyi fokaalista levyepiteelimetaplasiaa. Sittemmin kirjallisuuden tarkastelu paljastaa alle kolmekymmentä tapausselostusta yksittäisistä mahalaukun limakalvolla sijaitsevista bronkogeenisistä kystista .
Bronkogeeniset kystat syntyvät tyypillisesti eturauhasesta embryologisen kehityksen aikana 3.-7. elinviikolla . Ruokatorven epiteelissä tapahtuu ohimenevä säikeiden muodostumisvaihe kymmenennellä raskausviikolla ennen kuin se erilaistuu tavanomaiseksi levyepiteeliksi. Tämä voisi mahdollisesti selittää patofysiologisen mekanismin hengitysteiden epiteelin esiintymiselle proksimaalisessa ruoansulatuskanavassa . Synnynnäisiä bronkogeenisia poikkeavuuksia tavataan yleisemmin välikarsinassa, tyypillisesti ruokatorvessa tai retroperitoneaalisessa tilassa . Bronchogeenisiä kystia on raportoitu löytyneen myös iholta ja palleasta sekä sydänpussin sisältä .
Potilaiden oireiden on raportoitu vaihtelevan refluksista vatsakipuihin, ja joillakin ei ole lainkaan oireita . Hoito on vaihdellut tarkkailusta aspiraatioon ja resektioon . Potilaat ovat raportoineet kystien uusiutumisesta aspiraation jälkeen . Suurimmalle osalle potilaista on kuitenkin ilmeisesti tehty resektio. Raportoidulla potilaalla oli raskauden aikana vatsakipuja, jotka hävisivät synnytyksen jälkeen, mikä saattoi johtua massavaikutuksesta. Hormonaalista komponenttia ei voitu sulkea pois.
Kirjallisuudessa on julkaistu muutamia tapausselostuksia bronkogeenisistä kystista, joihin on liittynyt adenokarsinooma , bronkioalveolaarinen karsinooma, neuroblastooma ja rabdomyosarkooma; kirjallisuudessa on kuitenkin minimaalinen määrä tietoja, jotka viittaavat bronkogeenisten kystien onkologiseen potentiaaliin . Useimmat bronkogeeniset kystat löydetään satunnaisesti ja leikataan tuolloin. Vazquez et al. kuvaavat tapauksen, jossa bronkogeeninen kysta löydettiin samanaikaisesti neuroblastooman kanssa lapsipotilaalta. Nämä resekoitiin erillisissä toimenpiteissä. He keskustelevat tämän yhteyden geneettisestä perustasta ja spekuloivat onkogeenimutaatioilla. Sullivan ja muut raportoivat tapauksesta, jossa retroperitoneaalisesta bronkogeenisesta kystasta oli syntynyt adenokarsinooma. Tapauksessa ei ollut säikeistä pylväsmäistä epiteeliä. Lisäksi joissakin tutkimuksissa on esitetty, että epiteelin limakalvon menetys liittyy pahanlaatuisuuteen . Meidän tapaustutkimuksessamme oli säikeistä hengitysteiden epiteeliä, eikä mitään viitteitä pahanlaatuisuudesta. Pahanlaatuisuuden ja bronkogeenisten kystien välinen yhteys on kuitenkin edelleen epäselvä.
Tässä tapauksessa korostuu harvinainen löydös useista mahalaukun seinämästä nousevista bronkogeenisistä kystista. On selvää, että näiden synnynnäisten bronkogeenisten kystien patofysiologian tarkempi ymmärtäminen edellyttää lisätutkimuksia. Symptomaattisia tai satunnaisesti löydettyjä kystisia leesioita eturauhasessa pidetään yleensä hyvänlaatuisina. Oireiset leesiot ovat luultavasti oikeutettuja resektioon, varsinkin jos diagnostinen epävarmuus on olemassa. Satunnaisesti on raportoitu verenvuodosta, haavaumasta tai obstruktiosta , ja kliinisestä tilanteesta riippuen resektio jatkuvan tarkkailun sijaan voi olla aiheellinen.
Interesseiden ristiriita
Tekijät ilmoittavat, että tämän artikkelin julkaisemiseen ei liity eturistiriitoja.
Kirjoittajat ilmoittavat, että tämän artikkelin julkaisemiseen ei liity eturistiriitoja.