Keskustelu
Bronchogeeniset kystat ovat synnynnäistä alkuperää olevia vaurioita, jotka ovat peräisin primitiivisestä eturauhasesta 2, ja ne ovat yleisimpiä primaarisia välikarsinan kystia. Ne ovat useimmiten unilokulaarisia ja sisältävät kirkasta nestettä tai harvemmin hemorragista eritettä tai ilmaa. 3 Niitä vuoraa pylväsmäinen säikeepiteeli, ja niiden seinämissä on usein rustoa ja keuhkoputkien limarauhasia. 4,5 On harvinaista, että niillä on avoin yhteys hengitysteihin, mutta jos tällainen yhteys on olemassa, se voi edistää kystan infektiota sallimalla bakteerien pääsyn sinne.
Useimmat bronkogeeniset kystat saavat alkunsa välikarsinasta, kun taas 15-20 prosenttia niistä esiintyy keuhkojen parenkyymissä, 4-6 mikä on suurin piirtein sama luku kuin sarjassamme. Kirjallisuuden mukaan useimmat intrapulmonaaliset kystat esiintyvät alalohkoissa. 4,6 Sarjassamme kuudesta intrapulmonaarisesta kystasta neljä oli kuitenkin ylälohkossa. Niitä voi esiintyä monissa epätyypillisissä paikoissa kaulasta selkärangan kovakalvoon ja pallean alapuolelle. 3,6,7
Vaikka jotkut bronkogeeniset kystat ovat oireettomia ja satunnaislöydöksiä röntgenkuvauksessa, useimmat kystat aiheuttavat oireita – ja komplikaatiot ovat yleisempiä oireisilla potilailla. Yleisimpiä oireita ovat yskä, kuume, kipu ja hengenahdistus. 4-8 Lapsilla voi esiintyä trakeobronkiaalista puristusta ja keuhkoinfektioita, koska trakeobronkiaalinen puu on suhteellisen pehmeä. 6-8 Sarjassamme 81 % potilaista oli oireisia.
Bronkogeenisen kystan komplikaatiot ovat yleisiä (45 % sarjassamme). Suurin osa komplikaatioista johtuu viereisten rakenteiden puristumisesta. Infektio on yleinen komplikaatio, erityisesti kystoissa, joissa on keuhkoputkien yhteyksiä. Kysta voi repeytyä henkitorveen, sydänpussin onteloon tai keuhkopussin onteloon, 6 kuten yhdellä potilaistamme tapahtui. Pneumothorax ei ole harvinainen komplikaatio 2,6, ja siihen liittyy yleensä pleuriitti. Vakavaa hemoptyysiä on raportoitu harvoin. 6,9
Rintakehän röntgenkuvaus ja tietokonetomografia ovat arvokkaimpia diagnostisia tutkimuksia. Bronkogeeniset kystat esiintyvät pallomaisina tai soikeina massoina, joiden ääriviivat ovat sileät, ja ne ovat tavallisesti yksitumaisia ja kalkkeutumattomia. 5,6 Tietokonetomografia on arvokas kystan koon ja muodon osoittamisessa ja sen sijainnin määrittämisessä suhteessa muihin rakenteisiin. Näissä kystissa olevan nesteen keskimääräinen TT-tiheys on 0 Hounsfieldin yksikköä. 5,6 Bronkogeeniset kystat voivat itse asiassa muistuttaa hydatidikystia. CT-tiheyslukema voi kuitenkin olla suurempi, verrattavissa pehmytkudoksen tiheyteen, mikä voi aiheuttaa muita ongelmia diagnoosissa. 3 Lisäksi kystissa voi olla ilmaa/nestettä, joka näkyy röntgenkuvassa. Toisinaan pneumoniitti, pneumothorax tai empyema on ilmeinen, kuten sarjassamme.
Parenchymamuodon erotusdiagnoosiin kuuluvat keuhkoabskessi, hydatidoosi, sienitauti, tuberkuloosi, infektoitunut bullas, verisuonten epämuodostumat ja kasvaimet. 6 Koska hydatidikystat ovat yleisiä alueellamme, hydatidoosi on meille tärkein erotusdiagnoosi. Huolimatta erilaisten ei-invasiivisten diagnostisten tutkimusten arvosta lopullinen diagnoosi voidaan vahvistaa vain kirurgisella poistolla ja kudosbiopsialla. Mielestämme varhainen kirurginen toimenpide on tarpeen juuri tästä syystä.
Täydellinen poisto ja kiinnityskohdan sitominen avoimeen keuhkoputkeen on yleensä mahdollista. Ennuste täydellisen poiston jälkeen on erinomainen kaikilla potilailla. 2-6,8 Potilailla, joilla on keuhkovaurioita, lobektomia voi olla tarpeen. Epätäydellinen poisto johtaa suureen uusiutumisprosenttiin ja vakavampien jälkitautien mahdollisuuteen, 6 kuten potilaallamme, jolle oli tehty epätäydellinen poisto muualla. Transtrakeaalista ja perkutaanista kystan imua on ehdotettu vaihtoehdoksi leikkaukselle, mutta näitä menetelmiä ei hyväksytä laajalti kystan mahdollisen uusiutumisen vuoksi, johon liittyy huomattava sairastuvuus. 4,6 Edellä mainittujen perustelujen valossa toteamme, että lopullista diagnoosia ei aina voida tehdä preoperatiivisesti, ja suosittelemme kaikkien epäiltyjen bronkogeenisten kystien kirurgista resektiota leikkauskelpoisilla ehdokkailla.