Charcotin Leydenin kiteiden merkitys maksan aspiraateissa | SG Web

Keskustelu

Lapsilla esiintyvän pyogeenisen maksan abskessin yleiseksi syyksi on raportoitu Toxocara-lajien aiheuttama viskeraalinen larva migrans. Useimmat tapaukset jäävät subkliinisiksi, mutta oireisilla potilailla voi esiintyä kuumetta, huonovointisuutta, heikkoutta, kutinaa, ihottumaa tai urtikariaa, vatsakipua, anoreksiaa, yskää, huimausta ja laihtumista. Hepatosplenomegalia on yleistä; pitkäaikainen korkea eosinofiilien määrä on tyypillinen diagnostinen piirre (voi olla jopa 90 %). Tietokonetomografiakuvissa nähdään pieniä, hajanaisia, hypodenssia, erikokoisia nodulaarisia leesioita (yleensä < 1 cm); harvoin voidaan löytää suuri, jopa 7-10 cm:n kokoinen, absessin kaltainen leesio. Histologisesti leesiossa on granuloomia, jotka koostuvat eosinofiilien ja muiden tulehdussolujen aggregaateista, sekä kudosnekroosia. Harvemmin biopsiakudoksessa nähdään Charcot’n Leydenin kiteitä, joissa on eosinofiilinen infiltraatti, ja harvoin loisjäänteitä. Sairaus voi jatkua useista kuukausista vuosiin. Ensimmäisessä tapauksessa ainoa diagnoosia vastaan puhuva seikka oli perifeerisen eosinofilian puuttuminen. On kuitenkin raportteja, joissa korostetaan, että viskeraalista larva migransia olisi epäiltävä kroonisen maksasairauden syyksi potilailla, joilla ei ole kuumetta eikä hypereosinofiliaa ja joilla on kryptogeenisiä kolestaattisia ja fokaalisia maksavaurioita. Esiintymisikä, huono sosioekonominen asema ja tyypilliset CT-kuvauslöydökset maksavaurioista yhdessä ohutneulanäytteen löydösten kanssa (runsaasti Charcot’n Leydenin kiteitä rappeutuneiden hepatosyyttien, nekroottisen aineksen ja sekalaisen tulehdusinfiltraatin, joka koostui pääasiassa eosinofiileistä, taustalla) puhuivat loisdiagnoosin puolesta. Vaikka hienoneulanäytteissä ja ulostetutkimuksessa ei voitu osoittaa loista, pidettiin todennäköisenä diagnoosina loistartuntaa, erityisesti Toxocara-lajin aiheuttamaa loistartuntaa. Potilasta hoidettiin sen mukaisesti, ja hänen vointinsa parani hyvin. Toinen mahdollisuus tällaiseen esitykseen voi olla Capillaria hepatica -tartunta, mutta se vaikuttaa yleensä pieniin lapsiin, jotka elävät epähygieenisissä, rottien saastuttamissa ympäristöissä; tässä tapauksessa tällaista historiaa ei ollut.

Aikuisilla, joilla on samankaltaiset maksasairauden kliiniset piirteet, radiologisesti selvä yksinäinen maksavaurio yhdessä perifeerisen eosinofilian kanssa voi olla diagnostinen ongelma. Erotusdiagnoosina näissä tapauksissa voivat olla Fasciola-infektio, tulehduksellinen pseudotuumori ja neoplastinen leesio. Aasian maissa Fasciola gigantic on yleisempi kuin Fasciola hepatica. Oli syy mikä tahansa, Fasciola-infektio aiheuttaa akuutin sairauden, jonka oireita ovat kuume, vatsakipu, päänsärky, ihottuma tai nokkosihottuma. Perifeerinen eosinofilia on hyvin yleistä, ja maksan toimintakokeiden tulokset ovat joko normaalit tai lievästi koholla. Fasciola-tartunnalle ovat hyvin tyypillisiä yksittäiset tai useat vaeltavat paiseet, joiden muoto, koko ja sijainti muuttuvat ajan mittaan ja jotka näkyvät radiologisesti erityisesti tietokonetomografiassa. Kroonisessa vaiheessa potilas voi olla oireeton tai hänellä voi olla jaksoittain joitakin epäspesifisiä oireita. Tässä tapauksessa, vaikka piirteet viittasivat varsin hyvin Fasciola-infektioon, sitä ei pidetty diagnoosina sen harvinaisen esiintymisen vuoksi Intiassa ja kyvyttömyyden vuoksi havaita mitään loista.

Hepatiittinen tulehduksellinen pseudotuumori on harvinainen hyvänlaatuinen leesio, jonka piirteinä ovat kuume, kipu ja maksamassa. Etiologia ja patogeneesi ovat epävarmoja, mutta infektio tai loistartunta voivat olla mahdollisia syitä. Kirjallisuudessa on raportoitu kolme tapausta, joista yksi on E. coli -bakteerin aiheuttama, toinen grampositiivisten kokkien aiheuttama, ja kolmannessa maksavauriossa osoitettiin ascariksen toukkia. Sekä ohutneulanäytteissä että biopsiassa näkyy pääasiassa voimakas tulehdusreaktio (neutrofiilejä, eosinofiilejä, histiosyyttejä ja lymfosyyttejä) sekä Charcotin Leydenin kiteitä. Tässä sarjassa tapauksessa 2 tulehdusreaktio ei ollut niin voimakas, että tapausta voitaisiin pitää tulehduksellisena pseudotuumorina.

Aikuisilla neoplastisten ja metastaattisten leesioiden mahdollisuus olisi myös suljettava pois eosinofiilipainotteisen, tulehduksellisen infiltraatin esiintymisen ja hyperkromaattisten, pleomorfisten solujen puuttumisen perusteella. Kun otetaan huomioon naisen maksavauriosta saadut ohutneulanäytteet (runsaasti kuusikulmaisia, neulanmuotoisia Charcot-Leydenin kiteitä rappeutuneiden hepatosyyttien, nekroottisen materiaalin ja sekalaisen tulehdusinfiltraatin taustalla, joka koostuu pääasiassa eosinofiileistä ja paikoitellen huonosti muodostuneista epitelioidisista granuloomista) sekä perifeerinen eosinofilia epäsuorana todisteena loistartunnasta, potilasta hoidettiin matolääkkeillä, ja sen vointi parani selvästi.

Eosinofiilisen granulooman (Langerhansin soluhistiosytoosi) mahdollisuus, jossa voi myös esiintyä lukuisia Charcotin Leydenin kiteitä eosinofiilien taustalla, suljettiin pois, koska tyypillisiä histiosyyttejä, joissa on taittuneet tai uritetut tumat (Langerhansin solut), ei ollut.

Charcot Leydenin kiteet, joissa on eosinofiilejä, ovat yleinen löydös ameebaperäistä suolitulehdusta sairastavien potilaiden ulostenäytteissä. Ne ovat kuitenkin harvinaisia ameebamaksaabskessin mädässä, joka koostuu pääasiassa nekroosista tulehdus- ja parenkyymisoluista, punasoluista ja E. histolytican trofotsoiiteista.

Kummatkin tapaukset korostavat, että runsas Charcotin Leydenin kiteiden esiintyminen eosinofiilien tai eosinofiilisen granulooman taustalla maksavaurioista otetuissa ohutneulanäytteissä voi olla epäsuora todiste parasiittitartunnasta ilman osoitettavissa olevaa loista. Näille potilaille olisi annettava anthelminttihoitoa ennen kuin harkitaan muita diagnooseja edes aikuisilla, erityisesti Intian kaltaisessa kehitysmaassa, jossa loisinfektioiden esiintyvyys on suuri.

Jätä kommentti